Hashimoto encefalopātijas pārskats

Saturs

• Izplatība
• Simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Prognoze

Hašimoto encefalopātija (HE) ir reta slimība, kas saistīta ar Hašimoto tireoidītu, autoimūnu vairogdziedzera slimību, kas ir visizplatītākais vairogdziedzera darbības traucējumi (hipotireoze) Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas ietekmē smadzenes, veicinot tādus jautājumus kā krampji, apjukums. vai demenci. Tā kā lielākajai daļai pacientu nav pierādījumu par Hašimoto slimību, daži eksperti ierosina šo stāvokli pārdēvēt par steroīdiem reaģējošu encefalopātiju, kas saistīta ar autoimūno tireoidītu (SREAT).

Izplatība

Hašimoto encefalopātija tiek uzskatīta par retu, un aplēstā izplatība ir 2,1 cilvēks no 100 000. Tomēr, visticamāk, ir daudz vairāk cilvēku, kuri nav diagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti, jo stāvoklis nav labi saprotams vai ļoti atzīts.

Hašimoto encefalopātijas simptomu vidējais vecums ir aptuveni 40 līdz 55 gadi. Tāpat kā citi autoimūnas stāvokļi, arī sievietēm biežāk ir HE; katram vīrietim HE tiek diagnosticēta apmēram četrām sievietēm. Viņš var ietekmēt arī bērnus, taču literatūrā nav daudz gadījumu.

Simptomi

Hašimoto encefalopātija ietekmē jūsu smadzeņu darbību, un tā parasti progresē vienā no diviem veidiem:

• Akūti, insultam līdzīgi uzbrukumi un / vai krampji
• Progresējoša kognitīvā samazināšanās par demenci, halucinācijām, apjukumu, miegainību vai pat komu

Abi modeļi var arī pārklāties, un abiem parasti ir citi simptomi, piemēram:

• Dezorientācija
• Trīce
• Koncentrēšanās un atmiņas problēmas
• Psihoze un maldinoša uzvedība
• Spazmas un jerk muskuļos, kas pazīstami kā mioklonuss
• Muskuļu koordinācijas trūkums, kas var radīt grūtības staigāt
• Runas problēmas
• Depresija
• Uzbudināmība
• Galvassāpes
• Paralīze
• Uzvedības izmaiņas
• Personība mainās
• Trauksme

2016. gada pārskatā par 251 Hašimoto encefalopātijas gadījumu tika konstatēts arī dažādu simptomu biežums pacientu vidū.

Cēloņi

Nav zināms, kas tieši izraisa Hašimoto encefalopātiju, taču zinātnieki domā, ka tāpat kā Hašimoto slimība, arī Hašimoto encefalopātija ir autoimūna, kas nozīmē, ka to izraisa agresīva, bet kļūdaina imūnsistēma, kuras mērķis ir jūsu ķermeņa orgāni, dziedzeri un audi. Hašimoto encefalopātijas gadījumā mērķis ir smadzenes. Tomēr joprojām nav skaidrs, kādas ir attiecības starp HE un Hašimoto slimību.

Autoimūno reakciju izplatītie izraisītāji

Diagnoze

Pašlaik nav galīga Hašimoto encefalopātijas testa. Tā kā tā simptomi galvenokārt ietekmē jūsu smadzenes, VI ir viegli nepareizi diagnosticēt vai aizmirst. Dažreiz pacienti tiek nepareizi diagnosticēti kā Kreicfelda-Jakoba slimība, demence, Alcheimera slimība vai insults.

Diagnoze sastāv no citu zināmu encefalopātijas cēloņu izslēgšanas, kā arī asins analīzēm, lai pārbaudītu specifisku antivielu klātbūtni.

Asins analīzes

Jūsu ārsts, visticamāk, sāks veikt asinis, lai veiktu testus, kas meklē noteiktas antivielas, kā arī citus iespējamos simptomu cēloņus.

Antitireoīdās antivielas

Antitireoīdo antivielu, ko sauc par vairogdziedzera peroksidāzes (TPO) un antitiroglobulīna (TG), pārbaude ir izšķiroša, jo tās ir diagnozes atslēga. Iepriekš minētajā 2016. gada pārskatā tika konstatēts, ka visiem 251 pacientam bija paaugstināts vienas vai abu šo antivielu līmenis.

Vairogdziedzera hormonu līmenis

Parasti tiek pārbaudīti arī vairogdziedzera hormonu līmeņi, taču tie katram pacientam atšķiras. Saskaņā ar 2010. gadā publicēto dokumentu 23% līdz 35% cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju ir subklīniska hipotireoze, 17% līdz 20% ir primāra hipotireoze un 7% ir pārmērīga vairogdziedzera darbība (hipertireoze).

Tajā pašā 2016. gada pārskatā tika konstatēts, ka lielākajai daļai pacientu TSH līmenis bija normāls. Tikai 32 procentiem bija diagnosticēta vairogdziedzera slimība.

Citi asins testi

Jūsu ārsts, visticamāk, pārbaudīs arī jūsu asinis attiecībā uz citām ķermeņa problēmām, kas var izraisīt jūsu simptomus, piemēram, infekciju, audzēju, vielmaiņas disfunkciju vai toksisku līdzekli. Tas varētu ietvert tādu līmeņu pārbaudi kā elektrolīti, kreatinīns, glikoze, kalcijs un pilnīgas asins analīzes (CBC) veikšana.

Izpratne parastajiem asins testiem

Citu cēloņu izslēgšana

Lielākā daļa HE diagnosticēšanas ir pārbaudīt citus iespējamos simptomu cēloņus un to izslēgšanu. Testi, kurus var veikt, ietver:

• Jostasvietas punkcija, kas pazīstama arī kā mugurkaula pieskāriens, lai apskatītu cerebrospinālajā šķidrumā paaugstinātu olbaltumvielu koncentrāciju (kas rodas apmēram 75 procentiem HE pacientu) un veiktu kultūru, kas meklē baktēriju, vīrusu klātbūtni vai citi organismi, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.
• Elektroencefalogrāfija (EEG), neinvazīvs tests, kurā jūsu smadzeņu viļņu mērīšanai tiek izmantoti elektrodi. Anomālijas tiek konstatētas 90 procentiem līdz 98 procentiem cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas parasti, bet ne vienmēr, ir normāla HE.

Lai diagnosticētu HE, jums jābūt paaugstinātām anti-TPO antivielām un / vai anti-TG antivielām. Ir jābūt izslēgtiem arī citiem iespējamiem simptomu cēloņiem.

Ārstēšana

Galvenā Hashimoto encefalopātijas ārstēšana ir perorāli lietojami kortikosteroīdu medikamenti, parasti prednizons vai intravenoza (IV) Medrol (metilprednizolons), lai gan 2016. gada pārskatā prednizons bija tikpat efektīvs kā IV Medrol.

Lielākā daļa pacientu ātri un labi reaģē uz narkotiku ārstēšanu, dažu mēnešu laikā simptomi uzlabojas vai pat izzūd. 2016. gada pārskatā konstatēts, ka 91% pacientu uz steroīdu terapiju reaģēja pilnībā vai vismaz par 50%. Kopā ar paaugstinātām antitireoīdām antivielām HE ir atbildes reakcija uz steroīdu terapiju.

Cilvēkiem, kuri nevar lietot kortikosteroīdus vai kuru simptomi uz tiem nereaģēja, vēl viena iespēja ir imūnsupresīvi medikamenti, piemēram, Azasan vai Imuran (azatioprīns) vai ciklofosfamīds. Ir ziņots, ka daži pacienti labi reaģē arī uz imūnglobulīna un plazmas apmaiņu.

Prognoze

Tāpat kā vairums autoimūno traucējumu, Hashimoto encefalopātija netiek uzskatīta par ārstējamu, bet drīzāk ārstējama, un prognoze parasti ir laba. Pēc sākotnējās ārstēšanas traucējumi bieži pāriet remisijā. Daži pacienti vairākus gadus var pārtraukt zāļu terapiju, lai gan pastāv turpmākas recidīva risks.

2016. gada pārskatā tikai 16 procentiem pacientu bija viens vai vairāki recidīvi, un daudzi no viņiem pirmo reizi bija komā.

Vārds no Verywell

Hašimoto encefalopātija var radīt nelielu diagnostikas izaicinājumu. Par laimi, lielākā daļa cilvēku labi reaģē uz ārstēšanu, pat ja viņiem nav diagnosticēts vairākus gadus. Ja jūs vai jūsu bērns cieš no akūtiem neirokognitīviem simptomiem, kurus ārsts nevar izskaidrot, noteikti miniet jebkuru personisko vai ģimenes anamnēzi par Hašimoto slimību vai citiem vairogdziedzera stāvokļiem, lai ārsts varētu izpētīt Hašimoto encefalopātiju kā iespējamo simptomu cēloni.

• Dalīties
• Uzsist
• E-pasts
• Teksts