Saturs
Granulomatoze ar poliangiītu (GPA), kas agrāk bija pazīstama kā Vegenera granulomatoze, ir reta autoimūna slimība, kas izraisa asinsvadu iekaisumu dažādās ķermeņa daļās.Cēloņi
Tāpat kā visu autoimūno traucējumu gadījumā, arī GPA raksturo imūnsistēmas nepareiza darbība. Nezināmu iemeslu dēļ organisms kļūdaini identificēs normālos audus asinsvados kā svešus. Lai ierobežotu uztverto draudu, imūnās šūnas ieskauj šūnas un veido sacietējušu mezglu, kas pazīstams kā granuloma.
Granulomu veidošanās var izraisīt hroniska iekaisuma attīstību skartajos asinsvados (stāvoklis, kas pazīstams kā vaskulīts). Laika gaitā tas var strukturāli vājināt traukus un izraisīt to pārsprāgt, parasti granulomatozo izaugumu vietā. Tas var arī izraisīt asinsvadu sacietēšanu un sašaurināšanos, samazinot asins piegādi galvenajām ķermeņa daļām.
GPA galvenokārt ietekmē mazos un vidējos asinsvadus. Kaut arī elpošanas trakts, plaušas un nieres ir galvenie uzbrukumu mērķi, GPA var arī sabojāt ādu, locītavas un nervu sistēmu. Sirds, smadzenes un kuņģa-zarnu trakts tiek reti ietekmēts.
GPA vienādi ietekmē vīriešus un sievietes, galvenokārt vecumā no 40 līdz 60 gadiem. To uzskata par retu slimību, kuras gada biežums ir tikai aptuveni 10 līdz 20 gadījumi uz vienu miljonu cilvēku.
Agrīnās pazīmes un simptomi
GPA simptomi atšķiras pēc asinsvadu iekaisuma lokalizācijas. Agrīnā slimības stadijā simptomi bieži var būt neskaidri un nespecifiski, piemēram, iesnas, deguna sāpes, šķavas un pilieni pēc deguna.
Tomēr, progresējot slimībai, var attīstīties citi, nopietnāki simptomi, tostarp:
- Svara zudums
- Nogurums
- Apetītes zudums
- Drudzis
- Deguns asiņo
- Sāpes krūtīs (ar vai bez elpas trūkuma)
- Vidusauss sāpes
Šo simptomu vispārīgais raksturs bieži var apgrūtināt diagnozi. Nereti, piemēram, GPA tiek nepareizi diagnosticēta un ārstēta kā elpceļu infekcija. Tikai tad, ja ārsti nevar atrast vīrusu vai baktēriju cēloņus, var noteikt turpmāku izmeklēšanu, it īpaši, ja ir vaskulīta pazīmes.
Sistēmiskie simptomi
GPA kā sistēmiska slimība var izraisīt traumas vienā vai vairākās orgānu sistēmās vienlaikus. Lai gan simptomu lokalizācija var atšķirties, galvenais cēlonis (vaskulīts) parasti var norādīt ārstu autoimūnas diagnozes virzienā, ja ir iesaistīti vairāki orgāni.
GPA sistēmiskie simptomi var būt:
- Deguna tilta sabrukums perforētas starpsienas dēļ (pazīstams arī kā "seglu deguna" deformācija, kas līdzīga tai, kas novērojama ilgstoši lietojot kokaīnu)
- Zobu zudums kaulu iznīcināšanas dēļ
- Sensorineirāls dzirdes zudums, ko izraisa iekšējās auss bojājumi
- Granulomatozo izaugumu attīstība acs daļās
- Balss mainās trahejas sašaurināšanās dēļ
- Asinis urīnā (hematūrija)
- Straujš nieru funkcijas zudums, kas izraisa nieru mazspēju
- Klepus ar asiņainu flegmu, kas rodas granulomatozo bojājumu un dobumu veidošanās dēļ plaušās
- Artrīts (bieži sākotnēji diagnosticēts kā reimatoīdais artrīts)
- Sarkanu vai violetu plankumu rašanās uz ādas (purpura)
- Nejutīgums, tirpšanas vai dedzināšanas sajūta, ko izraisa nervu bojājumi (neiropātija)
Diagnostikas metodes
GPA diagnoze parasti tiek noteikta tikai pēc tam, kad vairāki, savstarpēji nesaistīti simptomi ilgstoši paliek neizskaidrojami. Lai gan ir pieejami asins testi, lai identificētu specifiskās autoantivielas, kas saistītas ar šo slimību, antivielu klātbūtne (vai trūkums) nav pietiekama, lai apstiprinātu (vai noraidītu) diagnozi.
Tā vietā diagnozes tiek noteiktas, pamatojoties uz simptomu, laboratorijas testu, rentgena staru un fiziskās pārbaudes rezultātiem.
Var būt nepieciešami citi instrumenti, lai atbalstītu diagnozi, tostarp skarto audu biopsija. Plaušu biopsija parasti ir labākā vieta, kur sākt, pat ja nav elpošanas simptomu. Turpretī augšējo elpceļu biopsijas parasti ir vismazāk noderīgas, jo 50 procentiem nebūs granulomu vai audu bojājumu pazīmju.
Tāpat krūšu kurvja rentgenogrāfija vai datortomogrāfija bieži var atklāt plaušu patoloģijas cilvēkiem ar citādi normālu plaušu darbību.
Kopā ar testu un simptomu kombināciju var būt pietiekami, lai atbalstītu GPA diagnozi.
Pašreizējā ārstēšana
Pirms 1970. gadiem granulomatoze ar poliangiītu tika uzskatīta par gandrīz vispār nāvējošu, visbiežāk elpošanas mazspējas vai urēmijas dēļ (stāvoklis, kas saistīts ar nenormāli augstu atkritumu produktu līmeni asinīs).
Pēdējos gados lielu devu kortikosteroīdu un imūnsistēmu nomācošo zāļu kombinācija ir izrādījusies efektīva, lai panāktu remisiju 75 procentos gadījumu.
Aktīvi mazinot iekaisumu, lietojot kortikosteroīdus, un nomierinot autoimūno reakciju ar imunitāti nomācošām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu, daudzas personas ar GPA var dzīvot ilgi, veselīgi un palikt remisijā 20 gadus vai ilgāk.
Pēc sākotnējās ārstēšanas kortikosteroīdu devas parasti tiek samazinātas, jo slimība tiek kontrolēta. Dažos gadījumos narkotikas var pilnībā pārtraukt.
Ciklofosfamīds, gluži pretēji, parasti tiek nozīmēts trīs līdz sešus mēnešus un pēc tam tiek nomainīts uz citu, mazāk toksisku imūnsupresantu. Uzturošās terapijas ilgums var atšķirties, bet parasti tas ilgst gadu vai divus, pirms tiek apsvērtas jebkādas devas izmaiņas.
Personām ar smagu slimību var būt nepieciešama cita agresīvāka iejaukšanās, tostarp:
- Lielākas devas intravenoza terapija
- Plazmas apmaiņa (kur asinis tiek atdalītas, lai noņemtu autoantivielas)
- Nieru transplantācija
Prognoze
Neskatoties uz augsto remisijas līmeni, līdz pat 50 procentiem ārstēto cilvēku piedzīvos recidīvu. Turklāt personām ar GPA ir ilgtermiņa komplikāciju risks, tostarp hroniska nieru mazspēja, dzirdes zudums un kurlums. Labākais veids, kā no tiem izvairīties, ir ieplānot regulāras pārbaudes ar ārstu, kā arī regulāras asins un attēlu pārbaudes.
Pareizi vadot slimību, 80 procenti veiksmīgi ārstētu pacientu dzīvos vismaz astoņus gadus. Jaunākas uz antivielām balstītas terapijas un penicilīnam līdzīgs atvasinājums ar nosaukumu CellCept (mikofenolāta mofetils) var vēl vairāk uzlabot šos rezultātus nākamajos gados.