Saturs
Goodpasture sindroms ir ļoti reta un potenciāli dzīvībai bīstama autoimūna slimība, kas bojā gan plaušas, gan nieres.To dažkārt dēvē arī par Goodpasture slimību vai anti-glomerulārās bazālās membrānas (anti-GBM) slimību. Tomēr medicīnas speciālisti dažreiz lieto šos terminus nedaudz atšķirīgi.Goodpasture sindroms ir reta slimība, katru gadu no jauna tiek diagnosticēts viens no miljoniem cilvēku. Pirmo reizi to 1919. gadā raksturoja ārsts Ernests Goodpasture. Neskaidru iemeslu dēļ šī slimība visbiežāk sastopama plkst. divas dzīves reizes: cilvēka 20 gadu vecumā un vēlāk ap 60 gadu vecumu.
Simptomi
Goodpasture sindroma simptomi rodas no plaušu un nieru problēmām. Aptuveni 60 līdz 80 procentiem cilvēku ar šo slimību izjūt gan plaušu, gan nieru slimību simptomus. Turpretī aptuveni 20 līdz 40 procenti saslimst tikai ar nieru slimībām, un mazāk nekā 10 procentiem cilvēku rodas tikai plaušu problēmas.
Plaušu problēmas
Goodpasture sindroma plaušu problēmas var izraisīt šādus simptomus:
- Drebuļi un drudzis
- Asins klepus
- Sauss klepus
- Nogurums
- Elpas trūkums
- Sāpes krūtīs
Dažos gadījumos Goodpasture sindroms var izraisīt smagas plaušu asiņošanas: asiņošanu no plaušām un citām elpošanas trakta daļām.Tas netieši var izraisīt anēmiju, zemu sarkano asins šūnu skaitu. Ja smagāk, asinis var bloķēt skābekļa apmaiņu mazajos plaušu maisiņos. Tas var izraisīt elpošanas mazspēju - dzīvībai bīstamu stāvokli, kurā organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa.
Goodpasture sindroma nieru problēmas rodas no stāvokļa, ko sauc par glomerulonefrītu. Tas tikai attiecas uz konkrētas nieres daļas, ko sauc par glomerulu, iekaisumu. Tas noved pie papildu simptomiem un problēmām.
Nieru problēmas
Atkarībā no smaguma pakāpes nieru problēmas var būt:
- Slikta dūša un vemšana
- Palielināts asinsspiediens
- Sāpes ar urinēšanu
- Asinis urīnā
- Sāpes mugurā (zona zem ribām)
- Nogurums
- Nieze
- Apjukusi domāšana
- Krampji
- Elpas trūkums
Dažreiz šie simptomi parādās pakāpeniski. Citos gadījumos tie kļūst diezgan smagi vairāku dienu laikā. Ja nieru problēmas ir smagas, tas var izraisīt urēmiju. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis, jo asinīs ir pārāk augsts atkritumu daudzuma, ko sauc par urīnvielu, līmenis.
Dažreiz Goodpasture sindroms rodas kopā ar citu stāvokli, ko sauc par autoimūno iekšējās auss slimību. Tas var izraisīt šādus simptomus:
- Pilnība ausī
- Zvana ausī
- Reibonis
- Pēkšņs dzirdes zudums
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka Goodpasture sindroms ir autoimūnas slimības veids. Šajos medicīniskajos apstākļos imūnās sistēmas daļas kļūst neregulētas. Tas var izraisīt imūnsistēmas daļu uzbrukumu normāliem audiem, izraisot šo slimību simptomus. Tiek uzskatīts, ka vairums autoimūno slimību veicina gan ģenētiskie, gan vides cēloņi, taču tie nav pilnībā izprasti.
Goodpasture sindroma gadījumā imūnsistēma šķiet nenormāli aktivizēta pret kolagēna sastāvdaļu, kas atrodas gan plaušās, gan nierēs. Nierēs tas ietekmē glomerulus, niecīgos nieru filtrus, kas palīdz noņemt lieko ūdeni un atkritumi no asinīm, pārvēršot tos urīnā. Plaušās tas var ietekmēt alveolus, mazos gaisa maisiņus, kur notiek skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņa. Tad imūnā aktivācija un iekaisums izraisa stāvokļa simptomus. Nenormālas aktivētas antivielas sauc par anti-GBM antivielām.
Ģenētikai ir nozīme arī Goodpasture sindroma izraisīšanā. Cilvēkiem, kuriem ir noteikti specifisku gēnu varianti, ir daudz lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā cilvēkiem, kuriem nav šo ģenētisko variantu. Tomēr lielākā daļa cilvēku ar šiem variantiem šo slimību NAV saslimuši, tāpēc, šķiet, svarīgi ir arī citi faktori.
Riska faktori
Daži no šiem var palielināt slimības risku:
- Smēķēšana
- Organisko šķīdinātāju vai ogļūdeņražu izgarojumu iedarbība
- Metālisko putekļu iedarbība
- Kokaīna ieelpošana
- Noteikti plaušu infekciju veidi
- Daži zāļu veidi, kas ietekmē imūnsistēmu (piemēram, alemtuzumabs)
Jo īpaši plaušu slimības, kas rodas Goodpasture sindromā, šķiet daudz biežāk sastopamas, ja indivīds iepriekš ir cietis kādus citus plaušu bojājumus.
Diagnoze
Diagnosticējot Goodpasture sindromu, ārstam ir jānošķir citi medicīniski apstākļi, kas var ietekmēt plaušas, nieres vai abus orgānus. Piemēram, daži vaskulīta veidi var izraisīt līdzīgus simptomus, tāpat kā dažas citas autoimūnas slimības, piemēram, sarkanā vilkēde.
- Goodpasture sindroma diagnostikai nepieciešama medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude. Jūsu medicīnas pakalpojumu sniedzējs uzdos jautājumus par citām jūsu medicīniskajām problēmām un pašreizējiem simptomiem. Viņš vai viņa arī rūpīgi novērtēs visas jūsu ķermeņa daļas, lai meklētu diagnostikas norādes. Pamata asinsdarbi arī palīdzēs novērtēt nieru darbību, anēmiju un infekciju.
Diagnostikas testi
- Nieru biopsija
- Asins analīzes, lai pārbaudītu anti-GBM antivielas
Dažreiz šie testi ir pietiekami, lai diagnosticētu Goodpasture sindromu un sāktu ārstēšanu. Tomēr nieru biopsija parasti nodrošina galīgu stāvokļa diagnozi.To veic perkutāni, tas ir, ar nelielu iegriezumu, kas izdarīts caur ādu. Nieru audus noņem un pārbauda mikroskopā. Tas ļauj ārstiem precīzāk diagnosticēt precīzu nieru problēmu cēloni.
Kritiski slimiem pacientiem, iespējams, nevarēs veikt nieru biopsiju, līdz viņu stāvoklis kļūst stabilāks. Plaušu biopsija parasti nav tik efektīvs diagnostikas līdzeklis kā nieru biopsija, taču tā var būt nepieciešama gadījumos, kad nieru biopsija nav iespējama.
Daži citi testi, kas ir svarīgi, lai palīdzētu pārvaldīt pacientu, ir šādi:
- Urīna parauga analīze (sniedz informāciju par nieru darbību)
- Krūškurvja rentgenogrāfija (var parādīt plaušu asiņošanu)
- Plaušu funkcijas testi
Ir svarīgi pēc iespējas ātrāk sasniegt pareizo diagnozi, tāpēc indivīds var sākt ārstēšanu. Tas dos vislabākās izdzīvošanas iespējas un labākas iespējas pilnīgai nieru atveseļošanai.
Ārstēšana
Agrīna Goodpasture sindroma ārstēšana ir vērsta uz divām lietām: ātri noņemt anti-GBM antivielas no asinīm un apturēt to turpmāko ražošanu.
Antivielu noņemšana no asinīm tiek veikta, izmantojot procesu, ko sauc par plazmaferēzi. Plazmaferēzes laikā cilvēka asinis tiek izvadītas no ķermeņa caur adatu un savienotas ar mašīnu. Pēc tam šī mašīna noņem kaitīgās antivielas, pirms pārējās asins daļas pumpē atpakaļ cilvēka ķermenī. Pacientam šis process būs jāveic vienu reizi dienā vai katru otro dienu apmēram divas līdz trīs nedēļas vai līdz brīdim, kad šķiet, ka anti-GBM antivielas ir pilnībā izvadītas.
Ļoti svarīga ir arī jaunu anti-GBM antivielu ražošanas pārtraukšana. Tas tiek darīts, nomācot cilvēka imūnsistēmu. Šim nolūkam var izmantot dažus no šiem medikamentiem:
- Kortikosteroīdi
- Ciklofosfamīds
- Azatioprīns (dažreiz lieto ciklofosfamīda toksiskās iedarbības dēļ)
Visbiežāk kā sākotnējo ārstēšanu tiek nozīmēti kortikosteroīdi un ciklofosfamīds.
Atkarībā no slimības smaguma un citiem faktoriem šīs zāles var ievadīt intravenozi vai iekšķīgi. Pacientiem sākotnēji var ievadīt lielu daudzumu šo zāļu, lai kontrolētu viņu slimību. Pēc tam viņi, iespējams, varēs lietot mazākas uzturošās devas. Atkarībā no tā, kā indivīds reaģē uz ārstēšanu, viņam var būt nepieciešams lietot imunitāti nomācošus medikamentus vairākus mēnešus. Pirms imūnsupresīvas terapijas pārtraukšanas ārstam būs jāpārbauda anti-GBM antivielu līmenis, lai pārliecinātos, ka to vairs nav.
Cilvēki, kuri lieto imūnsupresīvus medikamentus, var biežāk iegūt noteiktas infekcijas. Drīz pēc Goodpasture sindroma epizodes iegūt plaušu infekciju var būt diezgan bīstami. Tādēļ dažreiz profilaktiski cilvēki ar Goodpasture sindromu tiek ārstēti arī ar medikamentiem, lai palīdzētu novērst infekciju. Tie var ietvert noteiktus pretsēnīšu medikamentus, antibiotikas un pretvīrusu zāles.
Daži pacienti ar Goodpasture sindromu pēc diagnozes noteikšanas ir kritiski slimi. Šīm personām var būt nepieciešama ļoti liela atbalstoša medicīniskās intensīvās terapijas nodaļa. Piemēram, šiem cilvēkiem var būt nepieciešama intubācija - caurules ievietošana trahejā, lai palīdzētu novērst elpošanas mazspēju.
Dažreiz ir nepieciešama arī ārkārtas hemodialīze. Tas palīdz veikt dažas nieru funkcijas, lai no organisma izvadītu atkritumus. Dažos gadījumos šī nepieciešamība būs īslaicīga, līdz ārstēšana var stāties spēkā. Citos gadījumos indivīdiem ilgstoši var rasties nieru bojājumi. Šiem cilvēkiem ilgstoši var būt nepieciešama hemodialīze. Dažiem no šiem cilvēkiem nieru transplantācija ir iespēja. Pārstādīšana ir jāapsver tikai tad, ja indivīdam vairākus mēnešus nav bijušas antivielas ar anti-GBM.
Ir arī svarīgi, lai cilvēki ar Goodpasture sindromu noņemtu iespējamos slimības izraisītājus. Piemēram, smēķētāji ir ļoti jāmudina atmest smēķēšanu. Goodpasture sindroma ārstēšanai parasti nepieciešams vairāku medicīnas specialitāšu ieguldījums, tostarp kritiskās aprūpes māsas, pulmonologi, nefrologi un reimatologi.
Prognoze
Sākotnējais Goodpasture sindroma slimības periods bieži ir diezgan nopietns, un daži pacienti patiešām mirst. Tomēr vairāk nekā 90 procenti pacientu izdzīvo šajā slimības stadijā, ja viņi saņem augsta līmeņa aprūpi. Izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80 procenti piecus gadus pēc epizodes.Pilnīgas nieru funkcijas atjaunošanās lielā mērā ir atkarīga no tā, cik nopietni nieres tika ietekmētas pirms terapijas uzsākšanas.
Parasti cilvēkiem, kuri cieš no Goodpasture sindroma epizodes, nekad nav otra. Tomēr dažreiz cilvēkiem patiešām ir slimības recidīvi.
Nekavējoties sazinieties ar savu medicīnas pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir kādas iespējamas recidīva pazīmes, piemēram, asiņu klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums, muguras sāpes vai apjukums. Tādā veidā jūs varat sākt atkārtotu ārstēšanu pēc iespējas ātrāk, dodot vislabākās cerības uz labu rezultātu.
Vārds no Verywell
Goodpasture sindroms ir ļoti reta slimība. Tā ir medicīniska krīze, kas var strauji iestāties, izraisot dzīvībai bīstamus simptomus. Tas var būt biedējoši un dezorientējoši, uzzinot, ka kādam, kuru jūs mīlat, ir nopietna slimība, kaut arī iepriekš viņš bija vesels. Lai gan slimība ir nopietna, mums ir dažas labas ārstēšanas metodes slimības atlaišanai, un lielākā daļa cilvēku nekad nepiedzīvos citu slimības epizodi. Vesela veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komanda strādās ar jums katrā diagnozes un ārstēšanas posmā. Nevilcinieties lūgt atbalstu no draugiem, ģimenes un visas jūsu medicīnas komandas.