Saturs
- Primārā ekstranodālā limfoma
- Svarīgas atšķirības
- Pārskats
- Primārās ekstranodālās limfomas prognoze
- Extranodal iesaistīšanās prognoze
Primārā ekstranodālā limfoma
Kad tiek uzskatīts, ka ir limfoma radies ārpus limfmezgliem, to sauc par ekstranodālo limfomu vai precīzāk sakot, par primāro ekstranodālo limfomu. Dažreiz var būt grūti precīzi noteikt, kur organismā sākās limfoma. Šādos gadījumos ārsti var ievērot aptuvenāku definīciju: Ja vienā laikā limfomas galvenā audzēja masa bija visizteiktākā ekstranodālajā vietā, tad to var uzskatīt par ekstranodālu limfomu.
Svarīgas atšķirības
No limfomas, kas sākas limfmezglos, vai mezglu limfomas, gandrīz visām var būt ekstranodāla iesaiste-tas ir, tie var izplatīties ārpusdzemdību vietās. Limfoma, kas no limfmezgliem izplatās uz citiem orgāniem, NAV uzskatāma par primāro ekstranodālo limfomu. Lai būtu primārais ekstranodāls, limfomai ir jābūt radies ārpus limfmezgliem.
Pārskats
Primārās ekstranodālās limfomas NHL ir daudz biežākas nekā Hodžkina limfomas. Līdz 33% no visas NHL tiek uzskatīta par primāro ekstranodālo limfomu, savukārt HL gadījumā primārā ekstranodālā slimība tiek uzskatīta par retāku.
Primārās ekstranodālās limfomas visbiežāk sastopama kuņģa-zarnu traktā, un gandrīz visas no tām ir NHL. Nākamā visbiežāk sastopamā vieta pēc GI trakta ir āda. Tomēr, kad NHL sākas tikai ādā, to sauc par ādas limfomu vai ādas limfomu.
Ekstranodāla limfoma var rasties arī liesas, kaulu smadzeņu, aizkrūts dziedzera, mandeļu un limfveida audos - mazos mandeļu audu plankumos, kas paslēpti deguna eju saskares vietā ar kaklu.
Imūnās vai limfoīdās šūnas kuņģī, plaušās, ap acīm esošajās struktūrās, vairogdziedzerī, siekalu dziedzeros un tievajās zarnās var izraisīt primārās limfomas. Šajās zonās esošās limfomas ir īsumā “ar gļotādu saistīto limfoīdo audu marginālās zonas B-šūnu limfomas” vai MALT MZBCL.
Primārās deguna un rīkles limfomas ietver MALT MZBCL, difūzu lielu B šūnu limfomu vai DLBCL un dabiskas killer / T-šūnu limfomas.
Primārās limfomas var ietekmēt sēkliniekus vīriešiem, un tās sauc par primārajām sēklinieku limfomām. Primārā var būt arī smadzeņu limfoma vai CNS limfoma. Kaut arī smadzeņu un sēklinieku primārā ekstranodālā limfoma ir saistīta ar grūtāk ārstējamu slimību, jaunākie pētījumi parādīja, ka īpaši šīm vietām pielāgota ārstēšana var izraisīt ievērojamus uzlabojumus, īpaši sēklinieku limfomas gadījumā.
Primārās ekstranodālās folikulārās limfomas, kas nav ādas limfomas, notiek diezgan reti. Primārā kaulu limfoma ir reta slimība, kad limfoma sākas kaulā.
Primārā sirds limfoma ir viens no retākajiem sirds audzējiem. Tiek uzskatīts, ka primārā sirds limfoma veido tikai 1,3% no visiem sirds audzējiem un tikai 0,5% no visām ekstranodālajām limfomām. Kad tas notiek, visizplatītākais šī audzēja veids ir difūzā lielo B šūnu limfoma un parasti labais atriums un labais ventriklis ir iesaistīti.
Viens primāro ekstranodālo limfomu novērojums kopumā ir tāds, ka tie dramatiski pieauga līdz ar HIV un AIDS parādīšanos.
Primārās ekstranodālās limfomas prognoze
Fakts, ka limfoma ir primārā ekstranodālā limfomaa var būt faktors ārstēšanas plānā un prognozē, bet citi faktori var būt vienlīdz svarīgi vai nozīmīgāki. Limfomas apakštips, B šūnu vai T šūnu tips un sākotnējais orgāns vai izcelsmes audi var būt svarīgi prognostiski faktori.
Extranodal iesaistīšanās prognoze
Gandrīz visas mezglu limfomas var izplatīties ekstranodālās vietās, taču šajos gadījumos tās netiek uzskatītas par primārajām ekstranodālajām limfomām.
NHL visefektīvākie ārstēšanas plāni ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, un ekstranodāla iesaiste var būt viens no tiem. Dažreiz limfoma, kas aprobežojas ar limfmezgliem, ir vairāk ārstējama un tai ir labvēlīgāka prognoze nekā limfomai, kas izplatījusies ārpus limfmezgliem. Tomēr plašās iespējas ekstranodālajam primārajam NHL kopā ar daudziem citiem faktoriem, kas ietekmē ārstēšanu un rezultātus, nozīmē, ka ārstēšanas plāns un prognozes var būt ļoti individuālas.
Dažos gadījumos ekstranodāla iesaistīšanās vairāk liecina par progresējošu slimību. Piemēram, Hodžkina slimības gadījumā ekstranodāla iesaistīšanās, izņemot liesu un aizkrūts dziedzeru, norāda uz Hodžkina slimības IV pakāpi. Pat vēlīnā Hodžkina slimība ir ārstējama, un dažreiz to var izārstēt.