Saturs
Eritromelalģija (EM) ir ārkārtīgi rets stāvoklis, kas ietekmē pēdas un dažreiz rokas. Ir zināms, ka tas izraisa intensīvas dedzinošas sāpes, smagu apsārtumu un paaugstinātu ādas temperatūru, kas ir vai nu epizodiska, vai nepārtraukta.Vārds eritromelalģija nāk no trim grieķu vārdiem: "eritros", kas nozīmē apsārtumu, "melos", kas nozīmē ekstremitāti, un "algia", kas nozīmē sāpes. Pēc amerikāņu ārsta un rakstnieka Silas Weir Mitchell šī slimība agrāk bija pazīstama kā Mičela slimība.
Vienā pētījumā konstatēts, ka EM Amerikas Savienotajās Valstīs ietekmē aptuveni 1,3 cilvēkus no 100 000 gadā - tas ietekmē vairāk sieviešu nekā vīriešus.
Simptomi
Tradicionāli EM ir klasificēts kā primārs vai sekundārs. Tomēr šo terminu lietošana tiek apspriesta, jo nav skaidrības par eritromelalģijas un blakusslimību saistību.
Parasti EM visbiežāk sastopamie simptomi ir pietūkums, maigums, dziļas sāpīgas mīksto audu sāpes (izstarojoša vai šaušanas sajūta) un sāpīgas dedzinošas sajūtas rokās un kājās. Biežāk tiek skartas kājas, bet simptomi var skart arī rokas, seju un acis.
Primārā EM
Primārais EM attiecas uz noteiktiem gēniem vai ir idiopātisks, tas nozīmē, ka tam nav zināms iemesls. Šis EM veids ir biežāk sastopams bērniem, īpaši pirmajā dzīves desmitgadē, taču tas var ietekmēt ikvienu cilvēku jebkurā vecumā.Dažiem jauniešiem simptomi var sākties pubertātes laikā.
Primārajā EM degšanas sāpes, apsārtums un siltums ir visizplatītākie simptomi, un tie var novājināt. Sāpes parasti skar abas ķermeņa puses, piemēram, abas rokas, ir sporādiskas un smagas, un tās bieži skar pēdas vairāk nekā rokas.
Primārie EM sāpju uzbrukumi sākas ar niezi un pāriet līdz smagām dedzinošām sāpēm. Šie sāpju uzbrukumi var ilgt minūtes, stundas vai pat dienas.
Uzbrukumi parasti ir sliktāki siltākos laika apstākļos un naktīs, un tos var izraisīt karstums, svīšana, vingrošana vai pārāk ilga sēdēšana vai stāvēšana. Dažos gadījumos pēdās var attīstīties čūlas (čūlas) un gangrēnas (miruši audi).
Sekundārā EM
Sekundārā EM ir saistīta ar citām slimībām vai apstākļiem, īpaši ar autoimūnām slimībām un mieloproliferatīviem traucējumiem (asins un kaulu smadzeņu slimībām). Tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem, parasti tas sākas pusmūža vecumā.
Sekundārā EM simptomi rodas, ja cilvēkam ir pamata stāvokļa simptomi. Sekundārā EM simptomi parādīsies pakāpeniski un īsā laikā pasliktināsies. Dedzinošas sāpes, apsārtumu un siltumu piedzīvo arī cilvēki ar sekundāru EM.
Cēloņi
Gan primārajai, gan sekundārajai EM ir specifiski riska faktori un cēloņi. Tie var ietvert vecumu, ģenētiku, autoimūnas slimības un daudzus citus apstākļus.
Vecums un ģenētika
Primārā EM biežāk sastopama bērniem un pusaudžiem, savukārt sekundārā EM biežāk sastopama pieaugušajiem. SCN9A ir ģenētiskā mutācija, kas ietekmē līdz 15% cilvēku ar EM. Ģenētiskās mutācijas ir iedzimtas, taču tās var būt arī jaunas mutācijas.
Saistītās slimības
Tiek uzskatīts, ka cilvēkiem ar autoimūnām slimībām, piemēram, diabētu vai vilkēdi, ir lielāks EM risks. Ir aizdomas, ka EM var rasties arī citu veselības apstākļu, tostarp mieloproliferatīvo slimību, klātbūtnes un iedarbības dēļ. Dažas neiroloģiskas slimības palielina risku, ieskaitot multiplo sklerozi.
Citi veselības faktori
Smago metālu saindēšanās ir saistīta ar EM. Tas, iespējams, ir rezultāts tam, kad toksisks daudzums šo vielu, piemēram, dzīvsudrabs un arsēns, nonāk ķermeņa mīkstajos audos. Saindēšanos ar smagajiem metāliem var izraisīt rūpnieciska iedarbība, gaisa vai ūdens piesārņojums, kā arī pārtikas, zāļu un svina saturošu krāsu iedarbība.
Daži medikamenti, ieskaitot melnā graudu atvasinājumus, ir saistīti ar EM. (Graudu atvasinājumi ārstē smagas galvassāpes, ieskaitot migrēnu.)
Diēta ir saistīta arī ar EM. Piemēram, pikanti ēdieni un pārmērīgs alkohola patēriņš parasti tiek ziņots par EM uzliesmojumu izraisītājiem.
Nervu bojājumi, ko izraisa citi apstākļi, tostarp išiass un apsaldējumi, ir riska faktori, kā arī perifēra neiropātija, ieskaitot diabētisko neiropātiju. Neiropātija ir perifēro nervu-nervu, kas atrodas ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm, bojājuma rezultāts, kas informāciju pārnes muskuļos. Neiropātija izraisa vājumu, nejutīgumu un sāpes rokās un kājās.
Papildus ģenētikai daudzi cēloņi un riska faktori ir spekulatīvi, un pētnieki uzskata, ka lielākajai daļai cilvēku EM cēlonis nav zināms.
Diagnoze
EM nav īpašas pārbaudes. Šis stāvoklis tiek diagnosticēts, novērojot simptomus un izslēdzot citus iespējamos cēloņus. Pārbaudes var veikt, lai izslēgtu citus apstākļus, ieskaitot asinsdarbus un attēlveidošanu. Bērniem ar primārā EM simptomiem un slimības ģimenes anamnēzi var pārbaudīt arī SCN9A mutācijas ģenētiskos pierādījumus.
Ārstēšana
EM nav vienotas ārstēšanas, un nav arī zāļu. Sekundārā EM gadījumā pamata stāvokļa ārstēšana var radīt atvieglojumu. Tomēr lielāko daļu laika EM nevar pilnībā ārstēt. Šādās situācijās ārsti koncentrēsies uz simptomu mazināšanu.
Ārstēšanas iespējām jāievēro pakāpeniska pieeja, kas sākas ar nemedikamentoziem pasākumiem, kam seko vietējās zāles, perorālie medikamenti, sāpju rehabilitācijas programmas un ārkārtējos gadījumos ķirurģija. Var paiet zināms laiks, lai atrastu derīgu ārstēšanas plānu.
Skarto zonu atdzesēšana ar aukstām pakām un uzliesmojošu pēdu pacelšana var palīdzēt tikt galā.
Ķirurģija tiek apsvērta, ja citas procedūras nesniedz atvieglojumu. Ķirurģiskā procedūra, ko sauc par simpatektomiju, sagriež nervu galus, kas pārraida sāpju signālus uz rokām un kājām. Ar šo operāciju ir saistīti nopietni riski, tostarp asiņošana, infekcija un nervu bojājumi. Ārsti apsvērs simpatektomiju tikai tad, kad EM būtiski ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti.
Vārds no Verywell
Lai gan eritromelalģiju nevar izārstēt, perspektīva joprojām var būt pozitīva. Ārstēšana var pilnībā novērst simptomus, lielākoties, tomēr EM nevar pilnībā ārstēt. Ārstēšana prasa zināmu izmēģinājumu un kļūdu, lai atrastu plānu, kas darbojas simptomu mazināšanai. Tā kā attīstās ārstēšana un pētījumi, ir vairāk cerību uz pozitīvu dzīves kvalitāti ar EM.
Kas ir Reino sindroms?