Saturs
Dermatomiozīts ir reta iekaisuma slimība, kas galvenokārt ietekmē ādu un muskuļus (miopātija), bet var ietekmēt arī citus ķermeņa orgānus. Pētījumi liecina, ka dermatomiozīts ir autoimūns traucējums, kurā organisms uzbrūk savām veselīgajām šūnām. Nosakošais simptoms ir izsitumi uz ādas, kas attīstās vai parādās vienlaikus ar muskuļu vājumu. Lai gan tas var notikt jebkura vecuma cilvēkiem, dermatomiozīts parasti ietekmē pieaugušos no 40 gadu vecuma līdz 60 gadu sākumam un ir vairāk izplatīts sieviešu nekā vīriešu vidū. Bērniem juvenilā dermatomiozīta sākšanās notiek laikā no 5. līdz 15. Lai gan nav zināmu dermatomiozīta izārstēšanas veidu, simptomus var ārstēt.Simptomi
Dermatomiozīta, kas ir tikai viena no trim zināmajām iekaisuma miopātijām, simptomi var attīstīties pakāpeniski vairāku nedēļu vai mēnešu laikā vai pēkšņi. Tie ietver:
- Sarkanvioletā līdz tumši sarkanā krāsā izsitumi, ko sauc par a heliotropu izsitumi, simetriskā sadalījumā ap acīm
- Tumši sarkani izciļņi, saukti Gottron papulasvai paceltas plankumi uz dūres, pirkstu vai pirkstu locītavām, elkoņiem, potītēm vai ceļgaliem
- Cietie, neregulāras formas gabali, saukti kalcinoze, pirkstu vai pirkstu locītavās, elkoņos, potītēs vai ceļos vai uz tiem. Tas notiek galvenokārt bērniem, lai gan 20% pieaugušo ar dermatomiozītu ir arī kalcinoze.
- Pēkšņs vai progresējošs kakla, gurnu, muguras, augšstilbu un plecu muskuļu vājums, kas var rasties abās ķermeņa pusēs
- Zvīņaina galvas āda vai izkliedēts matu izkrišana
- Rīšanas grūtības (disfāgija) vai aizrīšanās sajūta
- Nogurums vai muskuļu vājums, kāpjot pa kāpnēm, paceļoties no sēdus stāvokļa vai paceļot rokas
- Pieaugušajiem dermatomiozītu var pavadīt arī svara zudums, zemas pakāpes drudzis, plaušu iekaisums un jutība pret gaismu
- Neparedzēts svara zudums
- Drudzis
Šajā fotoattēlā ir saturs, kas dažiem cilvēkiem var šķist grafisks vai satraucošs.
Muskuļu vājums un izsitumi, kas saistīti ar dermatomiozītu, var izraisīt arī citas komplikācijas, piemēram, ādas un kuņģa čūlas, kā arī nepietiekamu uzturu.
Lai gan tas ir salīdzinoši reti, dažiem cilvēkiem ar dermatomiozītu rodas sistēmiski simptomi, piemēram, artrīts. Pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem, ar šo slimību dažreiz ir lielāks vēža attīstības risks.
Visbeidzot, dažos gadījumos dermatomiozīts ir saistīts ar šādiem apstākļiem:
- Miokardīts
- Reino fenomens
- Intersticiāla plaušu slimība
- Saistaudu slimības
Cēloņi
Primārais dermatomiozīta cēlonis nav zināms. Dažas teorijas liecina, ka tā ir autoimūna reakcija un saistīta ar tādiem apstākļiem kā sarkanā vilkēde vai skeleta muskuļu slimības vīrusu infekcija. Var būt arī stāvokļa ģenētiskais komponents, lai gan tas nav klasificēts kā ģenētisks traucējums. Dažreiz tas notiek cilvēkiem, kuriem ir vēdera, plaušu vai citu ķermeņa daļu vēzis.
Diagnoze
Cilvēkam ar dermatomiozītu bieži parādās vispirms ādas simptomi - izsitumi, papulas un kalcinozes mezgliņi.
Tā kā tos dažkārt var sajaukt ar sarkanās vilkēdes, psoriāzes vai planas ķērpju simptomiem, maz ticams, ka dermatatomiozīta diagnosticēšanai ārsts paļaujas tikai uz fizisku eksāmenu. Cita diagnostika ietver:
- Asins analīzes, kas atklāj muskuļu enzīmus un iekaisuma marķierus (dažiem cilvēkiem ar dermatomiozītu ir pozitīvs antinukleāro antivielu (ANA) asins tests)
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un elektromiogrāfija (EMG)
- Muskuļu biopsija, lai palīdzētu novērtēt muskuļu bojājumus un iekaisumu
- Asins analīze, lai pārbaudītu muskuļu enzīmu un autoantivielu līmeni, kas ir antivielas, kas uzbrūk normālām šūnām
Ārstēšana
Dermatomiozīta ārstēšana ietver muskuļu vājuma un ādas simptomu mazināšanu. Kortikosteroīds, piemēram, prednizons, var atvieglot muskuļu iekaisumu. Ja steroīdu blakusparādības kļūst smagas, var lietot imūnsupresantus vai citotoksiskus medikamentus, piemēram, Rheumatrex (metotreksātu) vai Imuran (azatioprīnu). Reimatekss var arī palīdzēt mazināt ādas simptomus.
Fiziskā un ergoterapija var palīdzēt uzlabot muskuļu darbību un novērst tādas komplikācijas kā kontraktūras, kas ir muskuļu vai cīpslu saīsināšana un sacietēšana.
Cilvēki ar dermatomiozītu ir gaismjutīgi, un viņiem vajadzētu pasargāt ādu no saules iedarbības.
Dažiem cilvēkiem ar dermatomiozītu nepieciešama sistēmisku simptomu vai komplikāciju ārstēšana. Bērniem un pusaudžiem kalcinoze var sarežģīt ārstēšanu.
Simptomi var pilnībā izzust pēc kortikosteroīdu kursa. Šī remisija var ilgt ilgu laiku vai dažos gadījumos būt pastāvīga.
Vārds no Verywell
Kortikosteroīdus, īpaši lielās devās, nevajadzētu lietot ilgāku laiku dermatomiozīta ārstēšanai to iespējamo blakusparādību dēļ. Jūsu ārsts, visticamāk, sāks lietot lielu devu, pēc tam pakāpeniski samazinās to. Daži cilvēki galu galā var pilnībā pārtraukt kortikosteroīdu lietošanu, ja viņu simptomi ilgstoši pazūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.
Ja tikai kortikosteroīdi simptomus neuzlabo, ārsts var izrakstīt citas zāles imūnsistēmas nomākšanai.
Lielākajai daļai cilvēku ar dermatomiozītu nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Un, lai gan dažiem cilvēkiem attīstās vēzis vai orgānu mazspēja, kas var ietekmēt paredzamo dzīves ilgumu, daudzi indivīdi labi reaģē uz ārstēšanu un atvieglo lielāko daļu, ja ne visus simptomus.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts