Saturs
Ādas T-šūnu limfoma (CTCL) ir ādas limfoma. CTCL rodas no T-šūnām, limfocītu vai balto asins šūnu veida. CTCL nav viena slimība, bet dažādu limfomu grupa, kas galvenokārt ietekmē ādu, tostarp:- Mikozes sēnītes
- Sezary sindroms
- Retikulas šūnu sarkoma uz ādas
- Virkne citu retu limfomu
Limfoma parasti ietver limfmezglus. Tomēr limfas šūnas vai limfocīti atrodas visos ķermeņa orgānos. Āda ir svarīga imūnsistēmas aizsardzības līnija, un dažas T-šūnas dabiski migrē uz ādu, lai pasargātu no infekcijas. Ādas T-šūnu limfomas vēža šūnas arī migrē uz ādu. Lielākā daļa CTCL pazīmju ir saistītas ar bojājumiem vai ievainojumiem, ko tie rada uz ādas.
Ādas T-šūnu limfoma ir retu veidu Hodžkina limfomas (NHL) grupa. CTCL ir tikai apmēram 1 no 40 nesen diagnosticētiem NHL pacientiem.
Riska faktori
CTCL vīriešus ietekmē biežāk nekā sievietes. Personas ar CTCL parasti ir piecdesmit vai sešdesmit. Bērni tiek skarti reti. Pēdējo 3 gadu desmitu laikā ir pārsteidzoši pieaudzis to cilvēku skaits, kurus skārusi ādas limfoma.
Par CTCL cēloni nav daudz zināms. Atšķirībā no dažiem citiem limfomu veidiem nav saistības ar zināmiem vīrusiem. Tiek veikti pētījumi, lai noteiktu, kas izraisa CTCL.
Simptomi
Pirmie ādas limfomas simptomi ir sausa vai zvīņaina āda, sarkani izsitumi un nieze. Izsitumi biežāk sastopami vietās, kas paliek pārklātas ar drēbēm. Daži cilvēki vispirms var pamanīt sarkanus vai tumšus plankumus uz ādas. Šie simptomi nav specifiski limfomai, un pirms aizdomas par limfomu lielāko daļu cilvēku bieži ārstē biežāk sastopamu ādas slimību dēļ.
Slimībai progresējot, sarkanie plankumi var kļūt paaugstināti. Šie paaugstinātie plankumi ir pazīstami kā plāksnes. Plāksnes vēlāk var pārvērsties mezglveida vai bedrainos audzējos. Progresējošas slimības gadījumā virs šiem bojājumiem var attīstīties čūlas. CTCL var izplatīties arī limfmezglos vai citos orgānos. Lielākajai daļai cilvēku ar CTCL ir tikai ādas simptomi. Apmēram 10 procenti no vēlīnās stadijas progresē, attīstoties nopietnām komplikācijām.
Diagnoze
Lai diagnosticētu CTCL, nepieciešama ādas biopsija. Biopsijas paraugu pārbaudīs mikroskopā, lai identificētu limfomas šūnas.Lai uzzinātu limfomas veidu, ir nepieciešami vairāki citi testi, tostarp limfomas marķieru (imūnhistoķīmijas) un limfomas gēnu testi. DT skenēšanu vai citus attēlveidošanas testus var veikt, lai noteiktu slimības pakāpi.
Ārstēšana
Ādas limfomas ārstēšana ir diezgan atšķirīga no citu limfomu ārstēšanas veida. Jūsu ārstēšanas stratēģija būs atkarīga no ādas iesaistīšanās apjoma, ādas bojājuma veida un mezglu vai citu ķermeņa orgānu iesaistīšanās.
Tiek izmantoti daudzi ārstēšanas veidi:
- Ķīmijterapijas līdzekļi, kas uzklāti uz ādas
- Kopējā ādas elektronu staru terapija (staru terapijas veids)
- Psoralen un ultravioletie A stari
- Ultravioletie B stari
- Beksarotēns (gan kā želeja, gan kā tabletes)
- Denileukin Difitox
- Alfa interferons
- Ķīmijterapija injekciju vai tablešu veidā
Pavisam nesen ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) apstiprināja mechloretamīna želeju (Valchlor) lokālai ādas ārstēšanai mikozes fungoīdiem, kas ir visizplatītākais CTCL veids. Pirms apstiprināšanas mehloretamīns tika apstiprināts tikai intravenozai ārstēšanai.
Vārds no Verywell
Eiropas ekspertu vienprātības grupa tikās un publicēja savus ieteikumus par dažādu dažādu CTCL veidu un gadījumu ārstēšanu, norādot, ka ādas terapija joprojām ir vispiemērotākā iespēja agrīnās stadijas mikozes fungoīdiem un ka lielākā daļa pacientu ar mikozes fungoīdiem var gaidīt normāls dzīves ilgums. Diemžēl pacienti ar progresējošu slimību prognozes joprojām nav tik labas, viņi atzīmēja, lai gan ļoti izvēlētai pacientu apakšgrupai ilgstošu izdzīvošanu var panākt ar alogēnu cilmes šūnu transplantāciju (alloSCT).
Tomēr pēdējās desmitgades laikā ir panākts milzīgs progress attiecībā uz izpratni par to, kā attīstās mikozes fungicīdi un Sezary sindroms, tāpēc ir cerība, ka tas novedīs arī pie ārstēšanas progresa.