Saturs
Kas ir iedzimts sirds defekts?
Kad sirds vai asinsvadi pie sirds pirms dzimšanas normāli neattīstās, rodas stāvoklis, ko sauc par iedzimtu sirds defektu (iedzimts nozīmē "pastāv jau piedzimstot").
Iedzimti sirds defekti rodas gandrīz 1% zīdaiņu. Lielākā daļa jauniešu ar iedzimtiem sirds defektiem šobrīd dzīvo pieaugušā vecumā.
Vairumā gadījumu cēlonis nav zināms. Dažreiz vīrusa infekcija mātei izraisa šo stāvokli. Stāvoklis var būt ģenētisks (iedzimts). Daži iedzimti sirds defekti ir alkohola vai narkotiku lietošanas rezultāts grūtniecības laikā.
Lielākā daļa sirds defektu vai nu izraisa patoloģisku asins plūsmu caur sirdi, vai arī kavē asins plūsmu sirdī vai traukos (šķēršļus sauc par stenozēm un var rasties sirds vārstuļos, artērijās vai vēnās). Caurums starp 2 sirds kambariem ir ļoti izplatīta iedzimta sirds defekta veida piemērs.
Retāki defekti ietver tos, kuros:
Sirds labā vai kreisā puse ir nepilnīgi izveidota (hipoplastiska)
Ir tikai viens kambars.
Gan plaušu artērija, gan aorta rodas no viena kambara.
Plaušu artērija un aorta rodas no "nepareizajiem" kambariem.
Iedzimtu sirds defektu veidi
Ir daudz sirdsdarbības traucējumu, kuriem nepieciešama ārsta vai cita veselības aprūpes speciālista klīniskā aprūpe. Zemāk ir uzskaitīti daži nosacījumi, par kuriem mēs esam snieguši īsu pārskatu.
Obstruktīvi defekti
Aortas stenoze (AS). Šajā stāvoklī aortas vārsts starp kreiso kambari un aortu neveidojās pareizi un ir sašaurināts, tāpēc sirdij ir grūti sūknēt asinis ķermenī. Normālam vārstam ir 3 skrejlapas vai aizbāžņi, bet stenotiskajam vārstam var būt tikai viena smaile (vienpusēja) vai 2 smaile (divpusēja).
Dažiem bērniem var rasties sāpes krūtīs, neparasts nogurdinošs, reibonis vai ģībonis. Pretējā gadījumā lielākajai daļai bērnu ar aortas stenozi nav simptomu. Bet pat viegla stenoze laika gaitā var pasliktināties, un, lai novērstu bloķēšanu, var būt nepieciešama katetra procedūra vai operācija, vai arī vārsts var būt jāaizstāj ar mākslīgu.
Plaušu stenoze (PS). Plaušu vai plaušu vārsts, kas atrodas starp labo kambari un plaušu artēriju, atveras, lai asinis varētu plūst no labā kambara uz plaušām. Ja defektīvs plaušu vārsts netiek pareizi atvērts, tas liek sirdij sūknēt vairāk nekā parasti, lai pārvarētu obstrukciju. Parasti obstrukciju var izlabot ar katetru balstītu procedūru, kas pazīstama kā balona valvuloplastika, lai gan dažiem cilvēkiem nepieciešama atklāta sirds operācija.
Divvirzienu aortas vārsts. Šajā stāvoklī zīdainim piedzimst divvirzienu vārsts, kuram ir tikai 2 atloki. (Normālam aortas vārstam ir 3 atloki, kas atveras un aizveras). Ja vārsts sašaurinās, asinīm ir grūtāk plūst cauri, un bieži asinis izplūst atpakaļ. Simptomi parasti neattīstās bērnībā, bet bieži tiek atklāti pieaugušo gados.
Subaortas stenoze. Šis nosacījums attiecas uz kreisā kambara sašaurināšanos tieši zem aortas vārsta. Parasti caur to iet asinis, lai nonāktu aortā. Tomēr subaortālā stenoze ierobežo asins plūsmu no kreisā kambara, kā rezultātā bieži palielinās kreisā kambara slodze. Subaortiskā stenoze var būt iedzimta vai izraisīta kardiomiopātijas (sirds muskuļa slimības) formā.
Aortas (COA) koarktācija. Šajā stāvoklī aorta ir sašaurināta vai savilkta, kavējot asins plūsmu ķermeņa apakšdaļā un paaugstinot asinsspiedienu virs sašaurināšanās. Parasti dzimšanas brīdī nav simptomu, bet tie var attīstīties jau pirmajā nedēļā pēc piedzimšanas. Ja attīstās izteikti paaugstināta asinsspiediena un sirds mazspējas simptomi, nepieciešama operācija. Mazāk smagus gadījumus var atklāt tikai tad, kad bērns ir vecāks, bet, ja tos neizlabo, tie var izraisīt ilglaicīgas veselības problēmas.
Starpsienas defekti
Daži iedzimti sirds defekti ļauj asinīm plūst starp labo un kreiso sirds kameru, jo zīdainis piedzimst ar atveri sienā (vai starpsienā), kas atdala sirds labo un kreiso pusi.
Priekškambaru starpsienas defekts (ASD). Šajā stāvoklī starp 2 augšējām sirds kamerām - labo un kreiso priekškambaru - ir atvere, kas izraisa patoloģisku asins plūsmu caur sirdi. Bērniem ar ASS ir maz simptomu. ASD var aizvērt ar katetru balstītām metodēm vai atvērtas sirds operācijām. Priekškambaru defekta aizvēršana bērnībā ar atklātu sirds operāciju bieži vien var novērst nopietnas problēmas vēlāk dzīvē.
Ventrikulārā starpsienas defekts (VSD). Šajā stāvoklī starp 2 sirds apakšējām kamerām atrodas caurums. Šīs cauruma dēļ asinis no kreisā kambara ieplūst labajā kambarī, pateicoties lielākam spiedienam kreisajā kambara. Tas izraisa papildu asiņu iepludināšanu plaušās ar labo kambari, kas var izraisīt sastrēgumu plaušās. kamēr lielākā daļa mazo VSD aizveras paši, lielākiem ir nepieciešama operācija, lai labotu caurumu.
Cianotiski defekti
Ciānozes defekti ir defekti, kuros ķermenī iesūknētās asinis satur mazāk nekā parasti skābekļa daudzumu. Tas izraisa zilu ādas krāsas maiņu. Zīdaiņus ar cianozi bieži sauc par "zilajiem zīdaiņiem".
Fallota tetraloģija. Šo stāvokli raksturo četri defekti, tostarp šādi:
Ventrikulāra starpsienas defekts, kas ļauj asinīm pāriet no labā kambara uz kreiso kambari.
Šaurums (stenoze) plaušu vārstā vai virs tā, kas daļēji bloķē asins plūsmu no sirds labās puses uz plaušām
Labais ventriklis ir muskuļotāks (hipertrofija) nekā parasti
Aorta atrodas tieši virs kambara starpsienas defekta
Fallot tetraloģija ir visizplatītākais defekts, kas izraisa cianozi cilvēkiem pēc 2 gadu vecuma. Lielākajai daļai bērnu ar Fallot tetraloģiju pirms skolas vecuma (bieži vien zīdaiņa vecumā) tiek veiktas atklātas sirds operācijas, lai aizvērtu kambara starpsienas defektu un noņemtu traucējošo muskulatūru. Nepieciešama medicīniska novērošana visa mūža garumā.
Trīskāršā atrēzija. Šajā stāvoklī trikuspidālā vārsta nav, tāpēc no labā atriuma uz labo kambari asinis neplūst. Trikuspidālo atrēziju raksturo šādi:
Neliels labais ventriklis
Samazināta plaušu cirkulācija
Cianoze
Lai palielinātu asins plūsmu plaušās, bieži nepieciešama ķirurģiska manevrēšanas procedūra.
Lielo artēriju transponēšana. Šajā embrioloģiskajā defektā plaušu artērijas un aortas pozīcijas tiek mainītas, tādējādi:
Aortas izcelsme ir no labā kambara, tāpēc ar skābekli nabadzīgās asinis, kas no ķermeņa atgriežas sirdī, tiek izsūknētas atpakaļ uz aortu, vispirms neietot uz plaušām, lai uzņemtu skābekli.
Plaušu artērija rodas no kreisā kambara, tāpēc no skābekļa bagātās asinis, kas atgriežas no plaušām, atkal nonāk plaušu artērijā un atkal plaušās.
Lai labotu šo stāvokli, nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās.
Citi defekti
Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms (HLHS). Šajā stāvoklī sirds kreisā puse, ieskaitot aortu, aortas vārstu, kreiso kambari un mitrālo vārstu, ir nepietiekami attīstīta. Asinis sasniedz aortu caur patentētu ductus arteriosus, un, ja šis vads aizvērsies, kā parasti, mazulis nomirs. Bērns piedzimstot bieži šķiet normāls, bet stāvoklis kļūs pamanāms dažu dienu laikā pēc piedzimšanas, kad cauruļvads aizveras. Zīdaiņi ar šo sindromu kļūst pelni (pelēki), kāju impulsi ir samazinājušies vai to nav, viņiem ir apgrūtināta elpošana un viņi nespēj baroties. Ārstēšana ir ķirurģiska un parasti prasa trīs operācijas.
Patentu ductus arteriosus (PDA). Šis stāvoklis rodas tāpēc, ka pēc piedzimšanas PDA nav normāli aizvērusies, ļaujot asinīm sajaukties starp plaušu artēriju un aortu. Kad tas neaizveras, papildu asinis var pārpludināt plaušas un izraisīt plaušu sastrēgumus. Patentu ductus arteriosus bieži novēro priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.
Ebšteina anomālija. Šajā defektā trikuspidālā vārsta (kas atrodas starp augšējo un apakšējo kameru sirds labajā pusē) nobīde uz leju sirds (vai labā kambara) labajā apakšējā kamerā. Tas nozīmē, ka ātrijs ir lielāks nekā parasti, un ventriklis ir mazāks nekā parasti, kas var izraisīt ritma patoloģijas un sirds mazspēju. Parasti tas ir saistīts ar priekškambaru starpsienas defektu.
Kas ārstē iedzimtus sirds defektus?
Zīdaiņiem ar iedzimtām sirds problēmām seko speciālisti, kurus dēvē par bērnu kardiologiem. Šie ārsti diagnosticē sirds defektus un palīdz pārvaldīt bērnu veselību pirms un pēc ķirurģiskas sirdsdarbības remonta. Speciālisti, kas operācijas zālē novērš sirds problēmas, ir pazīstami kā bērnu sirds un asinsvadu vai kardiotorakālie ķirurgi.
Lai sasniegtu un uzturētu pēc iespējas augstāku labsajūtas līmeni, cilvēkiem, kas dzimuši ar KSS, kuri ir sasnieguši pilngadību, obligāti jāpāriet uz atbilstošu sirds aprūpes veidu. Nepieciešamās aprūpes veids ir atkarīgs no cilvēka KSS veida. Par tiem cilvēkiem ar vienkāršu KSS bieži var rūpēties kopienas pieaugušais kardiologs. Tie, kuriem ir sarežģītāki KSS veidi, būs jāaprūpē centrā, kas specializējas pieaugušo KSS.
Pieaugušajiem ar KSS ir nepieciešami norādījumi, plānojot galvenos dzīves jautājumus, piemēram, koledžu, karjeru, nodarbinātību, apdrošināšanu, aktivitātes, dzīvesveidu, mantojumu, ģimenes plānošanu, grūtniecību, hronisku aprūpi, invaliditāti un dzīves beigas. Zināšanas par specifiskām iedzimtām sirds slimībām un cerības uz ilgtermiņa rezultātiem un iespējamām komplikācijām, kā arī riski ir jāpārskata kā daļu no veiksmīgas pārejas no bērnu aprūpes uz pieaugušo aprūpi. Vecākiem vajadzētu palīdzēt nodot atbildību par šīm zināšanām un atbildību par nepārtrauktu aprūpi saviem mazajiem pieaugušajiem bērniem, lai palīdzētu nodrošināt pāreju uz pieaugušo specializēto aprūpi un optimizētu jaunā pieaugušā ar CHD veselības stāvokli.