Saturs
Kas ir iedzimta diafragmas trūce?
Iedzimta diafragmas trūce (CDH) rodas, ja diafragmā ir caurums, kas ir plānā muskuļu loksne, kas atdala krūtis no vēdera. Kad šī sprauga veidojas augļa attīstības laikā dzemdē, zarna, kuņģis vai pat aknas var pārvietoties krūšu dobumā. Šo vēdera orgānu klātbūtne krūtīs ierobežo vietu plaušām un var izraisīt elpošanas komplikācijas. Tā kā CDH liek plaušām augt saspiestā stāvoklī, vairāki to funkcijas aspekti var normāli attīstīties tikai pēc bērna piedzimšanas.
Iedzimta diafragmas trūce un plaušu hipoplāzija
Bērns ar CDH var ciest no nepietiekami attīstītām plaušām, kas pazīstamas kā plaušu hipoplāzija.
Kad rodas plaušu hipoplāzija, ir novirzes, kas ietekmē:
Gaisa maisiņu skaits (alveolas) pieejams gaisa iekļūšanai plaušās
Attālums, kāds jāveic skābeklim, lai sasniegtu plaušu asinsvadus
Asins daudzums, ko var pārvadāt plaušu asinsvados (plaušu hipertensija)
Pirms dzimšanas placenta pārņem visas plaušu funkcijas, tāpēc auglis var augt dzemdē, neciešot zemu skābekļa līmeni (hipoksēmija). Tomēr pēc piedzimšanas bērns ir atkarīgs no plaušu funkcijas, un, ja to nepietiekama attīstība ir smaga, būs nepieciešamas mākslīgas ventilācijas metodes. CDH var parādīties kreisajā pusē, labajā pusē vai reti abās krūtīs. CDH rodas apmēram 1 no 2500 dzīvām dzimušām.
Iedzimta diafragmas trūce Jautājumi un atbildes
Dr Jena Miller apspriež Džona Hopkinsa augļa terapijas centra ārstēšanu un aprūpi gaidāmajām mātēm, kuru mazuļiem ir diagnosticēta iedzimta diafragmas trūce (CDH). Viņa apspriež, kā tas tiek diagnosticēts, ārstēšanas iespējas un turpmākās turpmākās darbības.
Kas izraisa CDH?
Augošā embrijā diafragma tiek pilnībā izveidota ar 10 grūtniecības nedēļām. Tomēr CDH gadījumā tiek traucēts process, kas izraisa diafragmas veidošanos. Kad diafragmā ir caurums, vēdera saturs var pārvietoties krūtīs. To sauc trūce. Tā kā grūtniecības turpināšanās laikā augļa aktivitāte un elpošanas kustības kļūst arvien biežākas un spēcīgākas, trūces daudzums var svārstīties vai palielināties.
Dažreiz CDH izraisa problēmas ar mazuļa hromosomām vai ģenētiski traucējumi. Ja tas tā ir, bērnam var būt papildu medicīniskas problēmas vai orgānu patoloģijas. Citos gadījumos CDH var rasties bez identificējama ģenētiska cēloņa. To sauc izolēts CDH, un šajos apstākļos galvenā problēma ir defekta izraisītā plaušu hipoplāzijas pakāpe. Lai noteiktu, vai CDH ir izolēts, un lai sniegtu vispareizāko informāciju par slimību, nepieciešama ģenētiskā pārbaude.
CDH diagnostika
CDH noteikšana var notikt parastās ultraskaņas laikā, kas var atklāt augļa šķidruma un / vai vēdera saturu pārmērīgi augļa krūšu dobumā. Lai apstiprinātu CDH pirmsdzemdību diagnozi, ārsti var veikt ļoti detalizētu ultraskaņu, veikt augļa hromosomu testēšanu un veikt tā plaušu izmēra mērījumus. Ultraskaņas izmeklēšanas laikā ārsti koncentrējas uz konkrētiem atklājumiem, kas var norādīt uz sindroma klātbūtni. Ģenētisko testēšanu veic ar amniocentēzi.
Pēc tam mēra plaušu lielumu un salīdzina ar paredzamo izmēru šajā grūtniecības stadijā. To var izdarīt, izmērot plaušu laukuma un galvas apkārtmēra attiecību (LHR) vai salīdzinot novēroto / paredzamo LHR (o / e LHR). Ir svarīgi arī noteikt, vai aknas ir pārvietojušās arī krūtīs. Pamatojoties uz šiem mērījumiem, Džona Hopkinsa augļa terapijas centra speciālisti var novērtēt CDH smagumu kā vieglu, mērenu vai smagu. Lai palīdzētu iegūt visprecīzāko novērtējumu, tiek izmantotas specializētas attēlveidošanas metodes, tostarp magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
Iedzimtu diafragmas trūci var diagnosticēt arī pēc piedzimšanas - bieži vien tad, ja jaundzimušajam ir apgrūtināta elpošana.
CDH ārstēšana
Pēc dzemdībām zīdainim ar CDH var veikt operāciju, lai novērstu defektu. Tomēr operācija pēc dzemdībām nenovērš jau notikušos plaušu bojājumus.Šī iemesla dēļ dažu grūtniecību laikā ir ieteicamas augļa terapeitiskās procedūras. Šīs procedūras var palīdzēt samazināt plaušu bojājumu daudzumu, kas var rasties grūtniecības laikā. Augļa ārstēšanas mērķis ir novērst dažus plaušu bojājumus, kas rodas plaušu saspiešanas rezultātā.
Augļa ārstēšana CDH
Fetoskopiskā trahejas oklūzija (FETO): Augļa plaušas ražo šķidrumu, kas iziet no ķermeņa caur mazuļa muti. Ja šī šķidruma aizplūde ir bloķēta, tai nav kur iet un uzbriest skartajā plaušās. Kad tas notiek četru līdz piecu nedēļu laikā, plaušas paplašinās un šķiet, ka tā funkcija uzlabojas. Šāda veida bloķēšanu var panākt, īslaicīgi bloķējot augļa vējš (traheju) uz noteiktu laiku ar balonu. Tas tiek darīts, veicot operatīvo fetoskopiju, kas pazīstama kā FETO. Tiek uzskatīts, ka FETO darbojas, palielinot plaušu nobriešanu un novēršot dažus CDH kaitīgos efektus uz plaušu darbību.
Augļa uzraudzība un dzemdību plānošana: Pastāv liela varbūtība, ka zīdainim ar CDH pasliktināsies pirms paredzētā termiņa. Daļa no visaptveroša ārstēšanas plāna ietvers rūpīgu augļa un mātes uzraudzību, lai izvairītos no smagas augļa pasliktināšanās un lai noteiktu apstākļus un laiku optimālai dzemdībām.