Iedzimtas smadzeņu un mugurkaula malformācijas

Posted on
Autors: Gregory Harris
Radīšanas Datums: 15 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 16 Maijs 2024
Anonim
USMLE® Step 1: Neuroscience: Development of CNS Animation
Video: USMLE® Step 1: Neuroscience: Development of CNS Animation

Saturs

Kādas ir iedzimtas smadzeņu un mugurkaula malformācijas?

Iedzimtas patoloģijas, ko sauc par malformācijām, ir apstākļi, kas ietekmē nervu sistēmas formu un darbību.

Galvas un mugurkaula kaulu un mīksto audu iedzimtām malformācijām ir daudz variāciju, ieskaitot nervu caurules defektus, piemēram, mugurkaula mugurkaula, encefaloceles, Chiari malformācijas un arahnoīdās cistas.

Dažas iedzimtas malformācijas ir vieglas, un dažas ir smagas, bet koriģējamas ar bērnu neiroķirurga operāciju.

Iedzimtu smadzeņu un mugurkaula malformāciju veidi

Chiari malformācijas

Tas ir stāvoklis, kad smadzeņu daļas - smadzenītes mandeles - izvirzās caur galvaskausa apakšējo atveri mugurkaula augšdaļā, kas var radīt spiedienu uz smadzenēm vai muguras smadzenēm. Chiari malformācijas var bloķēt cerebrospināla šķidruma plūsmu, izraisot hidrocefāliju.

Ārstēšana bieži koncentrējas uz kaulu un mīksto audu daļu noņemšanu, lai mazinātu spiedienu uz muguras smadzenēm un smadzenēm, kā arī nodrošina jaunus ceļus cerebrospināla šķidruma novadīšanai. Ķirurgiem ir vairākas atšķirīgas metodes šo malformāciju ārstēšanai, ieskaitot dekompresiju, ar vai bez duraplastikas (atverot duru, biezo membrānu, kas aptver smadzenes).


Encefaloceles

Encefaloceles ir nervu caurules defektu veids, ko raksturo smadzenes, kuras tiek pakļautas ārpusei, nevis galvaskauss un āda.Tas var izraisīt infekcijas un hidrocefāliju.

Šī stāvokļa ķirurģiska ārstēšana ietver kaulu un mīksto audu noņemšanu, cerebrospināla šķidruma novadīšanu un encefaloceles ķirurģisku labošanu vai aizvēršanu.

Bērniem, kuriem encefaloceles rezultātā ir izveidojusies hidrocefālija, būs nepieciešama šī stāvokļa ārstēšana, bieži vien ar cerebrospināla šķidruma šuntu. Manevrēšana ir caurules ievietošana smadzeņu atvērtajā zonā (ventrikulā), kas ļauj cerebrospinālajam šķidrumam iztukšot bērna vēderu vai citu vietu, kur to var droši absorbēt ķermenī.

Arahnoīdās cistas

Arahnoīdās cistas ir visizplatītākais smadzeņu cistu veids. Tie ir iedzimti (sastopami dzimšanas brīdī) bojājumi, kas rodas arahnoīdās membrānas šķelšanās rezultātā. Cistas ir ar šķidrumu pildīti maisi, nevis audzēji, kas parādās vienā no trim audu slāņiem, kas aptver centrālo nervu sistēmu.


Šī stāvokļa ķirurģiska ārstēšana ietver cistas iztukšošanu, izurbjot nelielu caurumu vai atverot galvaskausu un izveidojot nelielas atveres cistā, lai atvērtu dabiskos šķidruma ceļus smadzenēs (fenestrating).

Iedzimtu smadzeņu un mugurkaula malformāciju diagnostika

Ja bērns piedzimis ar kādu no iepriekš minētajām malformācijām, ir nepieciešams rūpīgs pediatra vai neirologa novērtējums, lai diagnosticētu problēmu un ieteiktu plānu tās novēršanai.

Pēc rūpīgas fiziskas un detalizētas ģimenes un pacienta anamnēzes ārsts var noteikt smadzeņu un / vai mugurkaula attēlveidošanu, izmantojot MRI skenēšanu. Ja MRI skenēšanā ir kādi pierādījumi par šīm malformācijām, ieteicams izstrādāt neiroķirurģisko konsultāciju, lai izstrādātu labāko ārstēšanas plānu.

Iedzimtas smadzeņu un mugurkaula malformācijas: ārstēšana

Multidisciplinārā pieeja bieži ir izdevīga, pievēršoties bērniem ar iedzimtu smadzeņu un mugurkaula malformāciju. Neiroķirurgi, galvaskausa plastikas speciālisti un ģenētiķi, cita starpā, var tikt aicināti izstrādāt jūsu bērna ārstēšanas plānu un noteikt, kāda veida operācija varētu būt piemērota.


Ja iedzimta smadzeņu vai mugurkaula malformācija ir viegla un neizraisa nekādas pazīmes vai simptomus jūsu bērnam, neiroķirurgs var ieteikt novērošanu, kas nozīmē regulāras vizītes un testēšanu, lai uzraudzītu jūsu bērna stāvokli.

Ja jūsu bērnam tiek veikta operācija, papildu aprūpe ir ārkārtīgi svarīga, lai izsekotu jūsu bērna atveseļošanās progresu. Jūsu bērnu neiroķirurgs ieplānos papildu tikšanās, lai nodrošinātu, ka jūsu bērns veic vislabāko iespējamo atveseļošanos.