Saturs
Hroniska mielomonocitārā leikēmija (CMML) ir reta veida vēzis, kas sākas asins veidojošās šūnās kaulu smadzenēs, izraisot nenormāli augstu leikocītu līmeni, ko sauc par monocītiem. Tas bieži izraisa liesas un / vai aknu palielināšanos un simptomus, piemēram, sāpes vēderā un pilnības sajūtu ātrāk nekā parasti. Vairumā gadījumu CMML cēlonis nav zināms, lai gan tas dažreiz attīstās pēc vēža ārstēšanas. Vienīgais CMML līdzeklis ir cilmes šūnu transplantācija, taču to var ārstēt arī ar noteiktiem medikamentiem vai ķīmijterapiju. CMML katru gadu ietekmē apmēram 4 no katriem 1 miljonam cilvēku ASV, un to parasti diagnosticē 60 gadus veciem un vecākiem.CMML simptomi
CMML indikators ir pārmērīgs monocītu balto asins šūnu daudzums, ko var redzēt asins analīzē. Šie papildu monocīti var izraisīt palielinātu liesu un aknas, kas var izraisīt šādus simptomus:
- Sāpes vēdera augšējā kreisajā (liesā) vai augšējā labajā pusē (aknās)
- Ēdot ir pārāk ātri jūtama sāta sajūta
Monocītu izplatīšanās var izstumt citas asins šūnas, ieskaitot sarkanās asins šūnas, normālas baltās asins šūnas un asins trombocītus, izraisot šādus simptomus:
- Ļoti nogurums
- Vājums
- Elpas trūkums
- Bāla āda
- Biežas vai smagas infekcijas
- Nenormāla asiņošana vai zilumi
- Bieža vai smaga asiņošana no deguna
Citi CMML simptomi ir:
- Neparedzēts svara zudums
- Drudzis
- Apetītes zudums
Cēloņi
Lielākajā daļā CMML gadījumu cēlonis nav zināms. Daži no tiem var rasties pēc vēža ārstēšanas ar ķīmijterapijas līdzekļiem. Radiācija un vēzi izraisošas ķīmiskas vielas var izraisīt arī DNS mutācijas, kas var izraisīt CMML.
Diagnoze
Lai apstiprinātu CMML diagnozi, ārstam būs jāveic asins un kaulu smadzeņu testi.
Asins analīzē tiks iekļauta pilnīga asins analīze (CBC). Tas mēra ķermeņa sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu daudzumu. Tas var ietvert arī diferenciālu skaitu, kas mēra dažādus balto asins šūnu veidus. CMML izplatīta pazīme ir liels monocītu skaits, lielāks par 1000 uz mikrolitru.
Citas pazīmes ir zems citu leikocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaits. Asins šūnas var arī pārbaudīt mikroskopā, lai meklētu izmēra un formas atšķirības.
Turklāt var veikt asins analīzes, lai pārbaudītu zemu B12 vitamīna un folātu līmeni, kas var izraisīt zemu asins daudzumu, un infekcijas, kas var izraisīt balto asins šūnu līmeņa paaugstināšanos.
Kad novirzes asinīs liecina par CMML, diagnozes apstiprināšanai būs nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija. Tas nozīmē kaulu smadzeņu parauga ņemšanu, parasti no gūžas kaula aizmugures, kas jāpārbauda mikroskopā, lai noteiktu tur veidojošo asins šūnu veidus un skaitu, kā arī meklētu infekcijas vai vēža šūnu pazīmes.
Kaulu smadzeņu testā arī izmērīs nenobriedušu smadzeņu šūnu, ko sauc par blastu, procentuālo daudzumu paraugā. CMML diagnoze tiek noteikta, ja kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 20% blastu. (20 vai vairāk sprādzienu procents tiek diagnosticēts kā akūta leikēmija.) Var veikt arī citoģenētiskos testus, lai meklētu novirzes kaulu smadzeņu šūnas DNS.
Ārstēšana
Cilmes šūnu transplantācija no saskaņota donora ir vienīgais CMML līdzeklis. Ārsts ar jums runās par jūsu piemērotību šai procedūrai.
Ķīmijterapija ir arī iespēja CMML ārstēšanai. Lai gan tas nevar izārstēt CMML, tas var palīdzēt iznīcināt patoloģiskas kaulu smadzeņu šūnas. Jūsu ārsts var ieteikt ķīmisko zāļu Hydrea (hidroksiurīnvielu), kas palīdzēs samazināt balto asins šūnu un monocītu skaitu.
Hipometilējošie līdzekļi, piemēram, Dacogen (decitabīns), var arī novērst kaulu smadzeņu patoloģiskās šūnas no jaunu šūnu veidošanās. 2017. gada pētījums atklāja, ka hipometilējošie līdzekļi var palīdzēt uzlabot pacienta ilgmūžību.
Jums var būt noderīga atbalstoša terapija, lai palīdzētu novērst simptomus un problēmas. Piemēram, ja jums ir anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits), asins pārliešana vai Procrit (eritropoetīns) var palīdzēt justies labāk. Asiņošanas problēmas var ārstēt ar trombocītu pārliešanu. Ja Jums ir infekcija, antibiotikas var palīdzēt to noskaidrot.
Vārds no Verywell
CMML diagnozes nenoteiktība var izraisīt trauksmi vai stresu. Atklāta saruna ar ārstu palīdzēs jums izprast jūsu individuālās prognozes un ārstēšanas iespējas. Jums var būt noderīgi strādāt ar terapeitu vai pievienoties atbalsta grupai, lai tiktu galā ar garīgo un emocionālo spriedzi saistībā ar CMML.