Kas ir plaušu karcinoīdie audzēji?

Saturs

• Plaušu karcinoīdu audzēju veidi
• Plaušu karcinoīdu audzēja simptomi
• Cēloņi un riska faktori
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Prognoze
• Pārvarēšana un atbalsts

Karcinoīdu plaušu audzēji, kas pazīstami arī kā plaušu karcinoīdi, veido apmēram 1% līdz 2% plaušu vēža.Šie audzēji atšķiras no biežākajiem plaušu vēža veidiem: nesīkšūnu plaušu vēzis (NSCLC) un sīkšūnu plaušu vēzis (SCLC). Ar karcinoīdu audzēju plaušu vēža simptomi var ievērojami atšķirties no tipiskiem NSCLC un SCLC tipiem. Riska faktori arī atšķiras, jaunākiem cilvēkiem un nesmēķētājiem ir lielāka iespēja saslimt ar šāda veida plaušu vēzi.

Ja jums ir diagnosticēti karcinoīdu plaušu audzēji, jums vajadzētu izpētīt unikālos vēža aspektus, paturot prātā, ka jūsu pieredze būs atšķirīga nekā lielākajai daļai citu plaušu vēža slimnieku. Tas nebūs viegls ceļojums, taču plaušu karcinoīdu izdzīvošanas rādītājam vajadzētu būt daudz labākam nekā citiem slimības veidiem.

Plaušu karcinoīdu audzēju veidi

Karcinoīdu audzēji ir neiroendokrīna audzēja forma. Neiroendokrīnās šūnas ir atrodamas visā ķermenī, ieskaitot plaušas. Ja šīs šūnas aug pārāk ātri, tās veido mazus karcinoīdu audzējus. Šie audzēji var veidoties orgānos visā ķermenī. Tikai 3 no 10 karcinoīdu audzējiem ir atrodami plaušās.

Plaušu karcinoīdie audzēji ir sadalīti divos primārajos veidos: tipiski un netipiski.

• Tipiski karcinoīdu audzēji: Tipiskos karcinoīdus vai zemas kvalitātes karcinoīdus veido šūnas, kas izskatās ļoti līdzīgas normālām šūnām.Šie audzēji, kas veido apmēram 90% plaušu karcinoīdu, mēdz lēnām augt un reti izplatīties ārpus plaušām.
• Netipiski karcinoīdu audzēji: Netipiskas vai vidējas pakāpes karcinoīdiem ir šūnas, kas parādās vairāk patoloģiski. Šie audzēji mēdz augt un izplatīties nedaudz ātrāk nekā tipiski karcinoīdi, bet parasti ir mazāk agresīvi nekā biežāk sastopamie plaušu vēža veidi.

Vēža šūnas pret parastajām šūnām: ar ko tās atšķiras?

Plaušu karcinoīdu audzēja simptomi

Plaušu karcinoīdie audzēji, īpaši tipiskie karcinoīdi, mēdz augt centrāli pie lielajiem elpceļiem. Tā rezultātā aptuveni 66% cilvēku slimības izpausmes sākumā pamanīja simptomus. Pārējiem 34% audzēji var augt tik lēni, ka gadiem ilgi simptomi netiks pamanīti. Šādos gadījumos vēzi var atrast agri tikai tad, ja ārsts veic pārbaudi cita iemesla dēļ.

Ja ir simptomi, tie parasti ir saistīti ar elpceļu aizsprostojumu. Simptomi var būt:

• Noturīgs klepus
• Elpas trūkums
• Sēkšana
• Hemoptīze (asiņu atklepošana)
• Sāpes krūtīs

Var rasties arī atkārtotas plaušu infekcijas, piemēram, bronhīts un pneimonija, ja liels audzējs bloķē elpceļus. Ārstiem var rasties aizdomas par vēzi tikai pēc tam, kad ārstēšana ar antibiotikām, kas paredzēta infekcijas ārstēšanai, nespēj atrisināt problēmu.

Retāk karcinoīdiem var būt progresējoša vēža simptomi, piemēram, apetītes zudums un svara zudums.

Plaušu vēža pazīmes un simptomi

Saistīts ar hormonu sekrēciju

Daži karcinoīdu audzēji izdala hormonus vai hormoniem līdzīgas vielas, kas izdalās asinīs.

Divi sindromi, kurus var izraisīt šīs hormonu sekrēcijas, ir karcinoīdu sindroms un Kušinga sindroms, kas var izraisīt vairākus simptomus, kas parasti nav saistīti ar plaušu vēzi.

• Karcinoīdu sindroms: Daži karcinoīdi izdala tādas vielas kā serotonīns, kas izraisa sejas pietvīkumu (kas var būt ļoti pamanāms), sēkšanu un ūdeņainu caureju.
• Kušinga sindroms: Var izdalīties hormona adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas izraisa Kušinga sindroma simptomus, piemēram, svara pieaugumu, mēnesim līdzīgu sejas izskatu, tauku uzkrāšanos starp pleciem ("bifeļa kupris"), paaugstinātu asinsspiedienu un muskuļu vājums.

Turklāt reti sastopami traucējumi var rasties arī hormonālas sekrēcijas rezultātā no karcinoīdu audzējiem. Tie ietver:

• Hiperkalciēmija: Audzēji var izdalīt vielas, kas izraisa paaugstinātu kalcija līmeni asinīs. Tas var izraisīt vājumu, krampjus, sliktu dūšu un letarģiju. Smagā stāvoklī jūs varat zaudēt samaņu.
• Akromegālija: Karcinoīdi, kas izdala augšanas hormonu, var izraisīt roku un kāju palielināšanos, kā arī sejas izmaiņas (akromegālija pieaugušajiem) vai strauju augšanu (bērniem).

Kopumā karcinoīdi ir ļoti neviendabīga vēža grupa, kas nozīmē, ka šūnas audzējā un no viena audzēja būtiski atšķiras. Tas var izraisīt vairākus traucējumus un nepieciešamību pēc vairāk nekā vienas ārstēšanas stratēģijas.

Cēloņi un riska faktori

Pētniekiem nav skaidrs, kādi faktori izraisa karcinoīdu plaušu audzējus vai palielina šāda veida vēža attīstības risku. Atšķirībā no citām plaušu slimībām smēķēšana un gaisa piesārņotāji, šķiet, nav saistīti ar to.

Daži novērotie faktori ir:

• Dzimums: Tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem.
• Sacensības: Baltajiem cilvēkiem biežāk nekā jebkuram citam attīstās audzēji.
• Ģenētika: Cilvēkiem ar retu iedzimtu traucējumu, ko sauc par 1. tipa daudzkārtēju endokrīno neoplāziju (MEN1), šķiet, ir lielāks plaušu karcinoīdu risks.
• Vecums: Tipiski un netipiski karcinoīdi var rasties jebkurā vecumā, taču tie parasti ir sastopami cilvēkiem vecumā no 45 līdz 55 gadiem, kas ir nedaudz jaunāks par citu plaušu vēža diagnozes vidējo vecumu. Tas ir arī visbiežāk sastopamais plaušu vēža veids bērniem.

Kas jums jāzina par ģenētiku un plaušu vēzi

Diagnoze

Karcinoīdu audzēju diagnoze dažreiz ir izaicinoša jau agri. Piemēram, karcinoīdu audzējiem, kas izdala AKTH, pirms plaušu simptomu parādīšanās var pakāpeniski parādīties simptomi, kas ir gandrīz identiski Kušinga sindromam.

Attēlveidošana

Ja ārstiem ir aizdomas par plaušu vēzi vai citu ar plaušu darbību saistītu traucējumu, viņi var pasūtīt attēlveidošanas testus, lai pārbaudītu audzēju. Šie testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija: Karcinoīdu audzēji var parādīties rentgena staros, taču tie tiks izlaisti, ja tie būs pārāk mazi vai slēpti.
• Krūškurvja datortomogrāfija (CT): Krūškurvja CT labāk spēj atklāt karcinoīdu audzējus un sniegt informāciju par precīzu izmēru un atrašanās vietu.
• Somatostatīna receptoru scintigrāfija: Šajā testā tiek izmantota radioaktīvā daļiņa, kas piestiprināta oktreotīdam un tiek ievadīta ķermenī. Oktreotīds saistās ar karcinoīdu audzējiem, un tad tiek atklāti radioaktīvās daļiņas gamma stari, lai atrastu audzēju. Papildus audzēju lokalizācijas parādīšanai šis tests var palīdzēt noteikt labākās ārstēšanas iespējas.
• Ga-68 Dotate PET skenēšana: Veicot šāda veida pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu, pirms skenēšanas injicē nelielu daudzumu radioaktīvo zāļu, ko sauc par Dotatate. Dotatāts pievienojas neiroendokrīnajiem audzējiem (NET) un uz PET attēla parādās kā spilgti plankumi. Ir pierādīts, ka šis tests ir ļoti efektīvs karcinoīdu audzēju atrašanā.

Var veikt arī datortomogrāfiju (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, MRI), lai pārbaudītu, vai ļaundabīgais audzējs ir izplatījies aknās, kas ir izplatīta karcinoīdu plaušu audzēju metastāzes (izplatīšanās) vieta.

Biopsija

Ārstiem būs nepieciešams audu paraugs, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu jūsu karcinoīdu plaušu audzēja stadiju. Veiktie divi galvenie biopsiju veidi:

• Bronhoskopija: Veicot bronhoskopiju, caur muti tiek ievietota elastīga caurule un vītņota plaušu lielajos elpceļos (bronhos). Tā kā daudzi karcinoīdi atrodas netālu no elpceļiem, šos audzējus bieži var redzēt, izmantojot kameru, un var veikt biopsiju.
• Plaušu biopsija: Ārsti var veikt adatu vai ķirurģisku biopsiju, lai iegūtu audu paraugu. Adatas biopsiju var veikt, ievietojot smalku adatu caur krūšu sieniņu un ņemot audzēja paraugu. Atklātajā plaušu biopsijā audzējs tiek biopsija tieši operācijas laikā.

Ceļvedis plaušu biopsijas izpratnei

Asins analīzes

Dažiem karcinoīdu audzējiem var veikt hormonu testus, kas dažreiz tiek izdalīti.

Vēl viens tests, ko sauc par Ki67 proliferācijas indeksu, dažreiz var palīdzēt atšķirt karcinoīdus no cita veida plaušu vēža, kā arī paredzēt, kas ar karcinoīdiem var reaģēt uz ķīmijterapiju (lielākā daļa to nedara).

Inscenējums

Atšķirībā no biežāk sastopamajiem plaušu vēža gadījumiem ar karcinoīdu audzējiem ne vienmēr ir jāveic pakāpeniski testi, jo tie aug lēni un maz ticams, ka tie izplatīsies. Tā kā lielākā daļa karcinoīdu audzēju aug lēni (tiem ir zema vielmaiņas aktivitāte), maz ticams, ka PET skenēšanas laikā tie parādīsies kā ļaundabīgi.

Pārskats par plaušu vēža stadijām

Ārstēšana

Tā kā karcinoīdu audzēji var ievērojami atšķirties, var atšķirties arī ārstēšanas iespējas. Agrīnā slimības stadijā operācija ir pirmā izvēle. Progresējošiem karcinoīdu audzējiem pašlaik ir vairākas zāles.

Ķirurģija

Pirmais ārstēšanas kurss ir ķirurģiska iejaukšanās, taču ieteicamie plaušu vēža operāciju veidi būs atkarīgi no tā, cik lieli audzēji ir un kur tie atrodas plaušās.

Maziem audzējiem var apsvērt lobektomiju vai pat ķīļa rezekciju. Lielākiem audzējiem (vai tiem, kas atrodas noteiktās vietās) var ieteikt visas plaušu noņemšanu (pneimonektomiju).

Bioloģiskā terapija

Bioloģiskās terapijas zāles Afinitor (everolīms) ir ieteicamas progresīviem tipiskiem un netipiskiem karcinoīdiem, kas neizdala hormonus vai hormoniem līdzīgas vielas.

Mērķa zāles darbojas, pārtraucot signalizācijas ceļu, kas nepieciešams vēža augšanai. Tas var uzlabot izdzīvošanu. To lieto kā ikdienas tableti, nevis kā intravenozu terapiju.

Somatostatīna analogi

Narkotikas Sandostatin (oktreotīds), Somatulīns (lanreotīds) un Signifor (pasireotīds) ir somatostatīna analogi, un tos lieto cilvēkiem ar zemas pakāpes karcinoīdu audzējiem, kas izdala hormoniem līdzīgas vielas. Tos var izmantot, lai kontrolētu audzējs (un mazina simptomus), bet nav ārstniecisks.

Ir vairākas klīnisko pētījumu iespējas, lai novērtētu daudzsološus jaunus karcinoīdu ārstēšanas veidus. Piemēri ietver radioaktīvās daļiņas kopā ar oktreotīdu.

Prognoze

Kad karcinoīdu audzējus var noņemt ķirurģiski, prognoze ir salīdzinoši laba. Ar progresējošu slimību Afinitor apstiprinājums ir palielinājis izdzīvošanu, un citas ārstēšanas metodes tiek aktīvi pētītas.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs konkrētam plaušu karcinoīdu audzēja posmam ir 90%. Ja vēzis tiek diagnosticēts agrīnākajos posmos, izdzīvošanas piecu gadu rādītājs palielinās līdz 97%.

Karcinoīdu audzēji, kas saistīti ar ģenētisko sindromu MEN1, parasti ir agresīvāki ar zemāku izdzīvošanas līmeni.

Pārvarēšana un atbalsts

Tā kā karcinoīdu audzēji ir salīdzinoši reti, ir svarīgi atrast ārstu, kurš pārzina šo slimību.

Dažos lielākajos vēža centros, piemēram, Nacionālā vēža institūta nozīmētajos centros, biežāk ir onkologi darbiniekiem, kuri ir ārstējuši vairākus citus cilvēkus ar šo vēzi. Šie lielākie centri, visticamāk, piedāvā arī klīniskos pētījumus, kuros aplūkoti jaunākie uzlaboto karcinoīdu ārstēšanas veidi.

Karcinoīdu vēža fonds ir bezpeļņas organizācija, kas apņēmusies atbalstīt tikai cilvēkus ar karcinoīdu audzējiem. Sazinoties ar viņiem, iespējams, atradīsit atbalsta grupu vai kontaktus, kas var palīdzēt atbildēt uz jautājumiem un iedrošināt jūs, meklējot atbildes un uzsākot ārstēšanu.

Kā atrast labāko plaušu vēža ārstēšanas centru

• Dalīties
• Uzsist
• E-pasts
• Teksts