Saturs
Budas-Chiari sindroms ir stāvoklis, ko izraisa asinsrites traucēšana no aknām, visbiežāk asins receklis. Primārais Budd-Chiari sindroms ir tad, ja obstrukcija rodas galvenokārt vēnu procesa (trombozes vai flebīta) dēļ. Sekundārais Budd-Chiari ir klāt, ja aknās notiek vēnu saspiešana vai invāzija ar bojājumu, kas rodas ārpus vēnas (piemēram, audzējs).Budas-Chiari sindroms visbiežāk rodas cilvēkiem ar pamatslimību traucējumiem, kas izraisa asins recēšanu, ieskaitot antifosfolipīdu sindromu un mieloproliferatīvus traucējumus, piemēram, polycythemia vera un paroksizmālo nakts hemoglobinūriju. Hroniski iekaisuma traucējumi, piemēram, Behčeta slimība, zarnu iekaisuma slimība, sarkoidoze, Šegrena sindroms vai sarkanā vilkēde, var izraisīt arī Budas-Chiari sindromu.
Budas-Chiari sindroms ietekmē visu etnisko piederību pārstāvjus un vīriešus un sievietes vienādi. Ir zināms, ka Budas-Chiari sindroms ir reti sastopams traucējums, taču nav precīzi zināms, cik bieži tas notiek. Epidemioloģiskie pētījumi liecina, ka valstīs, kas nav Āzijas valstis, Budas-Chiari sindroms biežāk sastopams sievietēm un parasti izpaužas dzīves trešajā vai ceturtajā desmitgadē (lai gan tas var rasties bērniem vai vecākiem pieaugušajiem). Tomēr Āzijā ir neliels vīriešu pārsvars, un viņu vidējais vecums ir 45 gadi.
Simptomi
Lielākajai daļai cilvēku, kuriem attīstās Budd-Chiari sindroms, ir trīs galvenie simptomi:
- Ascīts, kurā šķidrums uzkrājas vēdera dobumā, bieži liekot vēderam izstiepties
- Sāpes vēderā
- Palielinātas aknas, kas pazīstamas kā hepatomegālija, jo asinis var ieplūst aknās, bet ne no tām
Asins uzkrāšanās aknās var sabojāt aknu šūnas. Ja aknas nedarbojas labi, cilvēkam var rasties dzelte (acu un ādas dzeltēšana) un nieru darbības traucējumi.
Diagnoze
Budas-Chiari sindroma parastie simptomi ne vienmēr norāda uz tā diagnozi, jo šos simptomus var izraisīt vairāki traucējumi. Tomēr, ja indivīdam ir traucējumi, kas var izraisīt Budd-Chiari sindromu, tas var palīdzēt diagnosticēt. Šķidrumu, kas uzkrājas vēderā, var pārbaudīt, lai palīdzētu apstiprināt diagnozi. Ultraskaņas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var palīdzēt novērtēt aknu darbību un tās asins plūsmu. Šūnu pārbaudei mikroskopā var ņemt aknu paraugu (biopsiju).
Ārstēšana
Ja Budd-Chiari sindroms netiek ārstēts, tas var nāvējoši sabojāt aknas. Vadība ir pielāgota pacienta klīniskajam un anatomiskajam attēlam. Zāles var lietot, lai izšķīdinātu visus esošos asins recekļus aknās un samazinātu jaunu trombu veidošanos. Diēta ar zemu sāls saturu var palīdzēt kontrolēt ascītu. Īpašas ķirurģiskas procedūras var mazināt asins sastrēgumus aknās. Ja aknas ir stipri bojātas, var būt nepieciešama aknu transplantācija.