Saturs
- Kas ir urīnpūšļa ekstrofija?
- Diagnoze
- Ārstēšana
- Īpaša atcelšanas uzlabošanas programma ekstrofijai - pacients Epispadias
- Pēcpārbaude
- Atsauce:
Kas ir urīnpūšļa ekstrofija?
Pūšļa un kaulu iegurņa veidošanās anomālija. Pūšļa neveidojas parastā apaļā formā, bet tā ir saplacināta un pakļauta vēdera sienai. Plaši atdalīti arī iegurņa kauli. Arī pārējā apakšējo urīnceļu daļa var būt saplacināta un pakļauta, patoloģiski veidojoties prostatai un dzimumloceklim. Šis iedzimtais iedzimtais defekts ir redzams vienā no 10 000 līdz 50 000 dzimušajiem. Ģimenē, kurā aug bērns ar eksstrofiju, varbūtība, ka otrais bērns piedzims ar ekstrofiju, ir viena no 100. Risks saslimt ar bērnu ar eksstrofiju ir viens no 70, ja vecākiem ir ekstrofija. Džons Hopkinsā pašlaik notiek nozīmīgākie ģenētiskie pētījumi, kas saistīti ar exstrophy-epispadias kompleksu.
Diagnoze
Diagnozi var noteikt ar rūpīgām atkārtotām ultraskaņām, kas veiktas pirms dzemdībām, taču parasti diagnoze netiek noteikta, kamēr bērns nav piedzimis. Atklāta urīnpūšļa atrašana ir tipiska.
Ārstēšana
Operācijas attīstība pēdējo 15 gadu laikā ir ļāvusi atjaunot dzimumlocekli un urīnpūsli, lai pacients un ģimene varētu uzturēt "normālāku" un funkcionālāku dzīvesveidu. Pašreizējā ekstrofijas ārstēšana ietver dažādu deformācijas aspektu rekonstrukciju (ti, urīnpūšļa aizvēršanu, dzimumlocekļa remontu un urīna noplūdes novēršanu. Tas parasti ietver atsevišķas operācijas dažādos dzīves periodos). labākos rezultātus.
Sākotnējā slēgšana: Parasti tas tiek darīts drīz pēc bērna piedzimšanas.Veicot šo pirmo operāciju, iegurņa kauli tiek pārveidoti parastajā gredzena formā (bērnu ortopēdiskais ķirurgs), tiek aizvērts urīnpūslis, vēdera siena un aizmugurējā urīnizvadkanāla un tiek rekonstruēta vēdera poga. Šī procedūra ilgst no 4-6 stundām. Pēc operācijas mazulis tiek vilkts apakšstilbos, lai novērstu iegurņa kaulu atdalīšanu. Zīdaiņi tiek rūpīgi novēroti, un viņi var atrasties Intensīvās terapijas nodaļā, lai tos uzraudzītu pirmo vai divas dienas. Parasti bērns uzturas slimnīcā 3-4 nedēļu dziedināšanas laikā. Antibiotikas tiek ievadītas pēc operācijas, lai novērstu infekciju. Caurule urīnpūslī tiek noņemta četras nedēļas pēc operācijas. Pūšļa lielums laika gaitā pakāpeniski palielinās. Ļoti īpašos apstākļos ar lielisku urīnpūšļa plāksni un laba izmēra dzimumlocekli var apvienot urīnpūšļa eksstrofijas aizvēršanu un epispadiju labošanu. Tomēr tas ir paredzēts tikai ļoti pieredzējušiem ekstrofijas ķirurgiem.
Epispadias remonts: Šis remonts notiek apmēram 6-12 mēnešu vecumā. Operācijas laiks un operācijas apjoms ir atkarīgs no urīnpūšļa lieluma un dzimumlocekļa deformācijas. Šajā posmā urīnizvadkanāls saplacinātā dzimumlocekļa augšpusē ir aizvērts un tiek pārvietots zem ķermeņa ķermeņiem tāpat kā parastajā dzimumloceklī.
Kontinences procedūra: Šajā laikā urīna noplūdes kontrole tiek izlabota un pēc tam tiek veidota turpmāka urīnpūšļa palielināšanās. Šīs procedūras laiks ir pilnībā atkarīgs no urīnpūšļa spējas un bērna emocionālā un attīstības stāvokļa. Bērnam ir "jāgrib būt sausam" un jāspēj piedalīties atcelšanas programmā.
Īpaša atcelšanas uzlabošanas programma ekstrofijai - pacients Epispadias
Bērni ar urīnpūšļa ekstrofiju saskaras ar medicīnisku un emocionālu problēmu kombināciju, strādājot ar savu uroloģijas komandu. Kontinences pārvaldības programmas izstrāde ir nepārtraukts process, kas bieži rada stresu bērniem un viņu ģimenēm. Tukšošanas uzlabošanas programma sniedz praktisku palīdzību bērnam un ģimenei pirms un pēc urīnpūšļa kakla labošanas.
Klīnikā strādā speciāli apmācīta, daudznozaru grupa, kurā ietilpst bērnu urologs, bērnu medmāsu praktiķis, bērnu uzvedības psihologs un bērnu klīniskā medmāsa.
Voiding Improvement Team palīdz arī bērnu urologam novērtēt gatavību urīnpūšļa kakla rekonstrukcijai, lai palīdzētu bērnam un ģimenei sagatavoties pēcoperācijas darbam, kas ļaus panākt labvēlīgu kontinences rezultātu.
Pēc urīnpūšļa kakla rekonstrukcijas operācijas mēs strādājam ar bērniem un ģimenēm, izmantojot gan uzvedības modificēšanas, gan muskuļu pārkvalifikācijas procedūras, lai iemācītu bērnam, ģimenei un bērna urīnpūšļa muskulatūrai darboties maksimāli pie ilgtermiņa kontinences.
Pēc urīnpūšļa kakla operācijas notiek biežas ikdienas konsultācijas pa tālruni, līdz bērns ir labi iztukšots un bez caurules.
Apmeklējums parasti ilgst vienu stundu un var ietvert šādus ārstēšanas komponentus:
urīnpūšļa ultraskaņa
urīna kultūra
medikamentu vadīšana
biofeedback urīnpūšļa muskuļu pārkvalificēšanai
urīna izvadīšana
ievērošanas barjeras novērtējums
uztura izglītība
uzvedības terapija
recidīvu novēršanas ieteikumi
Katrā vizītē progresu novērtē un paziņo bērnu urologam.
Pēcpārbaude
Džona Hopkinsa slimnīcas pieredze liecina, ka pēc iepriekšminētajām stadijām pēc rekonstrukcijas 72-75% pacientu nav urīna noplūdes. Dzimumlocekļa deformācija vairumā gadījumu tika koriģēta, lai apmierinātu pacientu un ģimeni. Tomēr tam nepieciešama īpaša un intensīva ārstēšana, kā arī ekstrofijas komanda ilgstoši seko pusaudža un pieauguša cilvēka vecumam.
Atsauce:
Džons P. Gearharts, Roberts D. Džefs: Urīnpūšļa, epispadiju un citu urīnpūšļa anomāliju eksstrofija Kempbela Uroloģijā, sestais izdevums. Red. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Džons P. Gearharts: Pūšļa eksstrofijas-epispādiju komplekss. Bērnu uroloģijā. Es Gearhart JP, Rink RR un Mouriquand P. Saunders, Filadelfija. 32. nodaļa, 511.-546. Lpp.