Saturs
- Kas ir aritmogēniskā labā kambara displāzija / kardiomiopātija?
- Kas izraisa ARVD / C?
- Kādi ir ARVD / C simptomi?
- Kā tiek diagnosticēta ARVD / C?
- Kā ārstē ARVD / C?
- Kāda ir ARVD / C prognoze?
- Diferenciāldiagnoze
Kas ir aritmogēniskā labā kambara displāzija / kardiomiopātija?
Aritmogēniskā labā kambara displāzija / kardiomiopātija (ARVD / C) ir reta ģimenes slimība, kas jauniem, acīmredzami veseliem cilvēkiem var izraisīt sirds kambaru tahikardiju un pēkšņu sirds nāvi. Slimības klīniskā pazīme ir kambaru aritmijas, kas rodas galvenokārt no labā kambara. Slimības patoloģiskā pazīme ir labā kambara miokarda fibrofatīta aizstāšana.
Kas izraisa ARVD / C?
ARVD / C izraisa mutācijas gēnos, kas kodē desmosomālos proteīnus. Šīs olbaltumvielas ir saistītas ar adhēziju starp šūnām. Šis svarīgais novērojums palīdz izskaidrot, kāpēc ARVD / C biežāk sastopams sportistiem, un slimības aizkavēšanās.
Kādi ir ARVD / C simptomi?
ARVD / C simptomi ir:
- Aritmijas- sirdsdarbības laika vai modeļa anomālija, kas izpaužas kā sacīkšu sirdsdarbība, sirdsdarbības izlaišana, sirdsklauves vai plandīšanās sajūta;
- Priekšlaicīgas sirds kambaru kontrakcijas- papildus vai neregulāra sirdsdarbība, kas rodas, kad elektriskais signāls sākas sirds apakšējā kamerā (kambara)
- Ventrikulāra tahikardija (VT)- virkne ātru sirdsdarbību, kuru izcelsme ir ventrikulā. Tas var ilgt tikai dažus sitienus vai arī turpināties un izraisīt dzīvībai bīstamas aritmijas. VT var izraisīt vājumu, sliktu dūšu, vemšanu un vieglprātību, kā arī sacīkšu vai izlaižošas sirds sajūtas.
- Sinkope- To sauc arī par ģīboni vai pēkšņu samaņas zudumu
- Sirdskaite- Reti pacienta pirmie simptomi ir tie, kas saistīti ar labās sirds mazspēju, ieskaitot vājumu, pēdu un potīšu pietūkumu (perifēro tūsku), šķidruma uzkrāšanos vēderā (ascītu), kā arī aritmijas simptomus.
- Pēkšņa sirds apstāšanās- Dažiem pacientiem pirmās ARVD / C pazīmes ir pēkšņs sirdsdarbības apstāšanās, kad sirds pārtrauc dauzīt un pumpēt asinis uz pārējiem ķermeņa orgāniem. Ja tas netiek ārstēts dažu minūšu laikā, tas var izraisīt nāvi.
Kā tiek diagnosticēta ARVD / C?
ARVD / C diagnoze ir balstīta uz atbilstību specifisku kritēriju kopumam, kurā ņemtas vērā EKG anomālijas, aritmijas, strukturālas novirzes un audu īpašības, kā arī ģimenes vēsture un ģenētika. 1994. gadā starptautiska darba grupa ierosināja ARVD / C klīniskās diagnostikas kritērijus, pamatojoties uz šīm dažādajām kategorijām. Šie kritēriji bija ļoti specifiski ARVD / C, tomēr tiem nebija jūtīguma, diagnosticējot vieglākas vai netipiskas prezentācijas. Šie diagnostikas kritēriji tika pārskatīti 2010. gadā, un tagad tie ietver progresu gan tehnoloģijā, gan ģenētikā. Informācija, kas iegūta no elektrokardiogrammām (EKG), ar signālu vidēji aprēķinātām EKG, fiziskās slodzes testiem, Holtera monitoriem, ehokardiogrammām, MRI, ģimenes vēstures un ģenētiskās pārbaudes, ir svarīga, piemērojot diagnostikas kritērijus. Skatiet ARVD / C diagnozes kritēriju salīdzināšanas diagrammu 1994. un 2010. gadam.
ARVD / C diagnostikas kritēriji
A noteikta diagnoze ARVD / C sastāv no šādiem dažādu kategoriju kritēriju variantiem:
- Divi galvenie kritēriji vai
- Viens galvenais un divi mazākie kritēriji vai
- Četri nelieli kritēriji
A robežas diagnoze sastāv no šādiem kritēriju variantiem no dažādām kategorijām:
- Viens nozīmīgs un viens mazsvarīgs kritērijs vai
- Trīs nelieli kritēriji
A iespējamā diagnoze sastāv no šādiem kritēriju variantiem no dažādām kategorijām:
- Viens no galvenajiem kritērijiem vai
- Divi nelieli kritēriji
Testēšana
Nav viena testa, ar kuru var noteikt vai izslēgt ARVD / C. Kritēriji, kas tiek izmantoti, lai noteiktu ARVD / C, ir fizisks eksāmens, ģimenes vēsture, dažādi sirds testi un ģenētiskā informācija. Testi var ietvert:
- Elektrokardiogramma
- Signāla vidējā elektrokardiogramma
- 24 stundu Holter monitors
- Vingrojiet stresa testu
- Ehokardiogramma
- Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- Sirds skaitļotā tomogrāfija (CT)
- Ģenētiskā pārbaude
- Elektrofizioloģijas pētījums
- Labā ventrikulogramma (RV angiogramma)
- Sirds biopsija
Kā ārstē ARVD / C?
Ārstēšanas iespējas atšķiras atkarībā no pacienta un balstās uz pacienta sirds testa rezultātiem, slimības vēsturi un ģenētisko mutāciju esamību vai neesamību. Trīs visbiežāk sastopamās aritmijas ārstēšanas metodes ir medikamenti, implantējamie kardiovertera defibrilatori (ICD) un katetra ablācija.
Medikamenti
Medikamentus var izmantot, lai samazinātu aritmijas epizožu skaitu un smagumu. Zāles maina sirds elektriskās īpašības vienā no diviem veidiem:
- Tieši: Zāles ietekmē sirds elektrisko strāvu
- Netieši: tādas zāles kā beta blokatori bloķē adrenalīna iedarbību vai uzlabo asinsriti sirdī.
Beta blokatori pazemina sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un adrenalīna iedarbību. Tie ir drošs un parasti lietojams zāļu veids.
Ja pacientiem, neskatoties uz ārstēšanu ar beta blokatoriem, rodas ventrikulāra tahikardija, var ieteikt antiaritmiskus medikamentus, piemēram, sotololu vai amiodaronu. AKE inhibitori var būt noderīgi arī sirds slodzes samazināšanā un sirds mazspējas attīstības novēršanā. Lūdzu, ņemiet vērā, ka visi medikamenti var izraisīt blakusparādības un ka katru gadu tiek izstrādāti jauni medikamenti.
Implantējamais kardiovertera defibrilators (ICD)
Pacientu ar ARVD / C ārstēšanai parasti tiek izmantoti implantējamie kardiovertera defibrilatori. Šīs ierīces nepārtraukti uzrauga sirdsdarbību un automātiski rada nelielu elektrošoku sirdij, ja rodas neregulāra sirdsdarbība vai ātrs ilgstošs sirds ritms. Tas var radīt īslaicīgu diskomfortu, ko daži pacienti raksturo kā “spārdītu krūtīs”.
ICD var darboties arī kā elektrokardiostimulatori un var ārstēt gan lēnu, gan ātru ritmu. Tie jāpārbauda ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem, un tos var būt nepieciešams nomainīt ik pēc četriem līdz sešiem gadiem.
Katetra ablācija
Lai ārstētu ARVD / C ar katetra ablāciju, sirds rajoni, kas izraisa aritmijas, atrodas un tiek cauterizēti (sadedzināti), lai iznīcinātu audus. Šī invazīvā procedūra tiek veikta elektrofizioloģijas laboratorijā, un tā var samazināt aritmijas epizožu biežumu.
Tradicionālā katetra ablācija, ko sauc par endokarda ablāciju, ārstē muskuļus sirds iekšējā virsmā. Katetri tiek nosūtīti caur kāju vēnām un seko sirdij, kur atrodas un tiek iznīcināta aritmijas zona. Nesen tika izstrādāta daudzsološa ablācijas tehnika, ko sauc par epikarda ablāciju. Šajā tehnikā tiek ārstēta sirds ārpuse. Daudzi ARVD / C aritmijas rodas no sirds ārpuses. Epikarda ablācijā katetrs nonāk zem krūts kaula un somiņā ap sirdi. Lai gan epikarda ablācija var būt ļoti efektīva, ārstējot aritmijas ARVD / C pacientiem, šī ir sarežģīta procedūra. Mēs iesakām veikt procedūru centrā, kam ir pieredze ARVD / C pacientu ārstēšanā, izmantojot šo epikarda pieeju.
Katetra ablācija nav galīga ARVD / C izārstēšana, jo tā ir progresējoša slimība. Katetra ablācija var palīdzēt samazināt ICD terapijas nepieciešamību. Pirms šīs procedūras pacientiem ir svarīgi rūpīgi apspriesties ar ārstiem par katetra ablācijas riskiem un ieguvumiem.
Kāda ir ARVD / C prognoze?
Dažiem pacientiem būs stabili funkcionējoša sirds gadu desmitiem ilgi, savukārt citiem var būt aritmijas, kas prasa izmaiņas medikamentos vai ablācijās. Pētījumi ir parādījuši, ka ilgtermiņa perspektīva lielākajai daļai cilvēku ar ARVD / C ir salīdzinoši laba. Tikai dažiem pacientiem rodas tik nopietna disfunkcija vai biežas kambaru tahikardijas epizodes, ka var būt nepieciešama sirds transplantācija.
Diferenciāldiagnoze
Galvenais nosacījums, kas jānošķir no ARVD / C, ir idiopātiska kambara tahikardija, kas rodas no izplūdes trakta. Ventrikulārā tahikardija var būt tieši tāda pati, taču sirds strukturālas novirzes nav, atšķirībā no situācijas ARVD / C, kur parasti notiek kambara paplašināšanās, patoloģiska kontrakcija vai samazināta funkcija. Labā kambara izplūdes trakta tahikardija ir biežāk sastopama nekā ARVD / C un rodas jauniem, citādi veseliem cilvēkiem. Ārstēšana notiek vai nu ar medikamentiem, vai ar katetra ablāciju.