Saturs
Antifosfolipīdu sindroms (APS), kas pazīstams arī kā "lipīgas asinis", ir autoimūns traucējums - rezultāts tam, ka imūnsistēma kļūdaini uzbrūk ķermenim. APS gadījumā organisms ražo antivielas, kas uzbrūk noteiktiem proteīniem, kas saistās ar fosfolipīdiem, tauku veidu, kas atrodams asins šūnās, kā arī asinsvadu oderējumā. Rezultātā veidojas asins recekļi, kas var būt nopietnam un dažreiz izraisīt sirdslēkmi vai insultu. Antifosfolipīdu sindroms sievietēm rodas biežāk nekā vīriešiem, un tas ir galvenais atkārtotu spontāno abortu un grūtniecības komplikāciju cēlonis. Asins atšķaidītāji ir galvenā ārstēšanas metode APS.Citi antifosfolipīdu sindroma nosaukumi ir:
- Antikardiolipīna antivielu sindroms vai aCL sindroms
- aPL sindroms
- Hjūza sindroms
- Lupus antikoagulanta sindroms
Antifosfolipīdu sindroma veidi
Ir trīs veidu APS:
- Primārais antifosfolipīdu sindroms, kurā slimība rodas pati par sevi, nevis kopā ar citu traucējumu.
- Sekundārā APS, kas rodas ar citu autoimūnu traucējumu, visbiežāk sistēmisko sarkanās vilkēdes (SLE).
- Katastrofisks antifosfolipīdu sindroms (CAPS): Ārkārtīgi nopietna (un ārkārtīgi reta) antifosfolipīdu sindroma forma CAPS rodas, ja daudziem iekšējiem orgāniem dienu vai nedēļu laikā rodas asins recekļi, kas potenciāli var izraisīt dzīvībai bīstamu daudzu orgānu mazspēju. CAPS var attīstīties personai ar primāru vai sekundāru APS, vai cilvēkiem, kuriem iepriekš nav diagnosticēta APS. Tikpat puse no tiem, kuriem attīstās CAPS, neizdzīvo.
Tiek lēsts, ka antifosfolipīdu sindroms ietekmē vienu no 2000 amerikāņiem; 75% līdz 90% no skartajiem ir sievietes. 40% līdz 50% cilvēku ar vilkēdi ir arī APS.
Simptomi
APS simptomi ir ļoti atšķirīgi un atkarīgi no trombu atrašanās vietas. Brīdinājuma pazīmes un simptomi, ka kaut kur jūsu ķermenī var būt trombs, ir:
- Sāpes, apsārtums, siltums un pietūkums ekstremitātēs
- Plankumaini, purpursarkani izsitumi
- Sāpes krūtīs
- Elpas trūkums
- Atkārtotas galvassāpes, dažreiz smagas (vai migrēnas)
- Runas izmaiņas
- Slikta dūša
- Kratīšanas vai netīšas muskuļu kustības
- Kāju čūlas
- Asiņošana no deguna un smaganām
- Smagi periodi
- Sāpes vēderā
- Atmiņas zudums
- Pēkšņas redzes izmaiņas
- Apjukums
- Krampji
- Vemšana, kas ir spilgti sarkana vai izskatās kā kafijas biezumi
- Darva vai spilgti sarkana izkārnījumi
- Atkārtoti spontānie aborti, priekšlaicīgas dzemdības vai nedzīvi dzimuši bērni
Izmantojot APS, asins recekļi ir divreiz biežāk izveidojušies vēnās - traukos, kas asinis ved uz sirdi - kā artērijās, tvertnēs, kas asinis ved prom no sirds.
Ir iespējams būt APS, bet būt asimptomātiskam. Šādos gadījumos APS var atklāt ikdienas asins analīzes laikā, kas norādīs uz "ilgāku tromboplastīna laiku", kas ir asins recekļu riska faktors. Cilvēkus ar citām autoimūnām slimībām, kā arī sievietes, kuras plāno veikt auglības ārstēšanu, piesardzības nolūkos bieži pārbauda antivielas, pat ja viņiem nav simptomu.
Komplikācijas
Asins recekļi antifosfolipīdu sindroma dēļ var izraisīt nopietnas un dažreiz dzīvībai bīstamas komplikācijas. Tie ietver:
- Dziļo vēnu tromboze (DVT): Ar DVT asins recekļi dziļi veidojas vēnā apakšējās ekstremitātēs vai iegurnī. DVT ir nopietnākas komplikācijas, plaušu embolijas, riska faktors.
- Sirds problēmas: Asins receklis, kas veidojas asinsvados, kas baro sirdi, var izraisīt sirds vārstuļa problēmas, tostarp mitrālā vārstuļa regurgitāciju, kurā mitrālais vārsts nav pareizi aizvērts, ļaujot asinīm ieplūst atpakaļ sirdī. APS palielina arī sirdslēkmes risku.
- Insults: Kad asinsvadā veidojas receklis, kas ved uz smadzenēm, rezultāts var būt insults. Iespējama arī vieglāka insulta versija, ko sauc par pārejošu išēmisku lēkmi (TIA). TIA parasti ilgst tikai dažas minūtes un nerada neatgriezeniskus bojājumus.
- Plaušu embolija: Tas var notikt, kad trombu forma caur asinsriti nonāk plaušās (bieži DVT rezultātā), izraisot sāpes krūtīs un elpas trūkumu. Plaušu embolija var bloķēt asinsriti, paaugstinot asinsspiedienu traukos, kas ved uz plaušām. Šis stāvoklis, ko sauc par plaušu hipertensiju, var izraisīt sirds mazspēju.
- Kāju čūlas: Kad pagarinās asinsrites trūkums ekstremitātēs, skarto zonu audi var nomirt; tas visbiežāk notiek roku un kāju pirkstos. Ja čūla pāriet gangrēnā, var būt nepieciešama amputācija.
- Trombocitopēnija: Trombocitopēnija, stāvoklis, ko raksturo zems trombocītu līmenis asinīs, var izraisīt vieglu vai pārmērīgu zilumu veidošanos vai asiņošanu.
- Autoimūna hemolītiskā anēmija: Šis autoimūnais stāvoklis izraisa priekšlaicīgu sarkano asins šūnu iznīcināšanu imūnās sistēmas ietekmē.
Grūtniecības jautājumi
Sievietēm ar APS ir paaugstināts noteiktu grūtniecības komplikāciju risks, jo asins receklis var veidoties placentā. Riski ietver:
- Vēlā aborts (otrajā vai trešajā trimestrī)
- Atkārtoti spontānie aborti
- Preeklampsija, bīstama augsta asinsspiediena forma grūtniecības laikā
- Pirmsdzemdību dzimšana
- Intrauterīnā augšanas ierobežošana, kas ir mazāku par vidējo jaundzimušo cēlonis
- Dziļo vēnu trombozes attīstība mātei dažas nedēļas pēc dzemdībām
Tiek lēsts, ka vienai no piecām sievietēm ar atkārtotiem spontāniem abortiem ir APL.
Ja Jums ir diagnosticēta APL un vēlaties grūtniecību, ir svarīgi atrast akušieri, kas specializējas augsta riska grūtniecībās.
Cēloņi
Antifosfolipīdu sindroma gadījumā organisms ražo antivielas, kas vērstas uz noteiktiem asins proteīniem, kuri saistās ar fosfolipīdiem, tauku veidu, kas atrodams asins šūnās, un asinsvadu apvalkā. Divas visbiežāk skartās olbaltumvielas sauc par beta-2-glikoproteīnu I un protrombīnu, taču nav precīzi saprotams, kā šis process noved pie trombu veidošanās.
Nav zināms primārā APS cēlonis, lai gan pētnieki uzskata, ka ģenētiskajiem un vides faktoriem ir nozīme.Retos gadījumos ir konstatēts, ka APS darbojas ģimenēs, kas liecina par ģenētisko noslieci. Daži pētnieki ir arī saistījuši noteiktus vīrusus ar APS, taču, lai apstiprinātu šo saistību, ir jāveic vairāk pētījumu.
Dažreiz šķiet, ka infekcija, trauma vai operācija izraisa CAPS.
Riska faktori
Jums ir lielāks asins recekļu risks, ja Jums ir cukura diabēts, augsts asinsspiediens, augsts holesterīna līmenis, aptaukošanās, esat smēķētājs vai lietojat kontracepcijas zāles vai hormonu aizstājterapiju, kas satur estrogēnu.
Pati APL riska faktori ir sievietes vai citas autoimūnas slimības. Daži medikamenti ir saistīti ar APS, tostarp hidralazīns augsta asinsspiediena gadījumā, hinidīns (aritmijas gadījumā), pretkrampju zāles fenitoīns (Dilantin) un amoksicilīns, antibiotika.
- Vienai no piecām sievietēm ar atkārtotiem spontāniem abortiem ir APS.
- Trešdaļa insultu, kas rodas cilvēkiem, kas jaunāki par 50 gadiem, ir saistīti ar APS.
Diagnoze
APS pārbaude ir paredzēta cilvēkiem, kuriem ir bijuši atkārtoti neizskaidrojami asins recekļi un saistītie simptomi vai komplikācijas, atkārtoti novēloti spontānie aborti vai citas grūtniecības komplikācijas, piemēram, priekšlaicīgas dzemdības vai augļa nāve.
Asins analīzēs tiks meklētas trīs dažādas antivielas, tostarp:
- Lupus antikoagulants
- Antikardiolipīna antiviela
- Anti-β2GP1 antiviela
Ja testa rezultāts ir pozitīvs vienai no šīm antivielām divos vai vairākos gadījumos vismaz ar 12 nedēļu starplaiku, tiek apstiprināta antifosfolipīdu sindroma diagnoze.
Diferenciāldiagnozes
APS simptomi var atgādināt citu slimību simptomus, tāpēc, lai iegūtu precīzu diagnozi, šie nosacījumi var būt jāizslēdz:
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE vai sarkanā vilkēde): Lupus ir iekaisuma autoimūna slimība, kas var ietekmēt dažādas orgānu sistēmas un visticamāk, ka slimība var rasties cilvēkiem ar sekundāru APS.
- Multiplā skleroze (MS): MS ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes. MS un APS ir daži no tiem pašiem neiroloģiskajiem simptomiem.
- Trombofelijas: Tas ir nosaukums retu ģenētisko traucējumu grupai, kas rada asins recekļus. Tie ietver proteīna C deficītu, proteīna S deficītu, antitrombīna III deficītu un V faktora Leidenu.
Ārstēšana
APS nevar izārstēt. Mērķis ir novērst asins recekļu veidošanos vai atkārtošanos.
Ja jums tiek konstatētas APS antivielas, bet nav simptomu, ārsts var izrakstīt katru dienu nelielu aspirīna devu, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku. Ja tiek atklāts asins receklis, antikoagulanti (kurus sauc arī par asins atšķaidītājiem), piemēram, Coumadin (varfarīns), Lovenox (enoksaparīns) vai heparīns, var palīdzēt novērst trombu veidošanos nākotnē. Dažreiz šīs zāles lieto kombinācijā. Dažus var droši lietot arī grūtniecēm ar APS.
Tā kā asins šķidrinātāji var izraisīt pārmērīgu asiņošanu, jums būs jāveic regulāri asins testi, lai pārliecinātos, ka asinis ir pietiekami sarecējušas, un tādēļ nepieciešamības gadījumā var mainīt zāļu (-u) devas. Šīs asins analīzes ir pazīstamas kā Starptautiskās normalizētās attiecības (INR) pārbaudes. A
Kad asins recekļi izraisa nopietnas komplikācijas, piemēram, sirdslēkmi, insultu vai plaušu emboliju, jūs saņemsiet standarta ārstēšanu tiem. Katastrofālas APS gadījumā nepieciešama tūlītēja hospitalizācija; ārstēšana var ietvert antikoagulantus, glikokortikoīdus, plazmas apmaiņu un / vai intravenozus imūnglobulīnus.
Tikt galā
Dzīvei ar APS gandrīz vienmēr ir nepieciešams bezgalīgi lietot asins šķidrinošus medikamentus, lai novērstu trombu veidošanos. Lai samazinātu pārmērīgas asiņošanas risku no šīm zālēm, jums būs jāveic daži piesardzības pasākumi, piemēram:
- Izvairīšanās no kontaktu sporta veidiem vai aktivitātēm, kas palielina krišanas risku
- Esiet īpaši piesardzīgs skūšanās laikā un izmantojot nažus, šķēres vai citus asus instrumentus
- Konsultējieties ar savu ārstu, lai noteiktu, vai jums ir droši dzert alkoholu vai dzērveņu sulu, kas var palielināt varfarīna asins retināšanas efektu. Daži pārtikas produkti, kuros ir daudz K vitamīna (ieskaitot brokoļus, avokado un aunazirņus), var bīstami mijiedarboties ar varfarīnu, tāpat kā daži bezrecepšu medikamenti un piedevas.
Lai samazinātu trombu veidošanās risku kopumā, nevajadzētu smēķēt, ja Jums ir APS, un jums būs jāsadarbojas ar ārstu, lai efektīvi pārvaldītu tādus apstākļus kā augsts asinsspiediens, diabēts, augsts holesterīna līmenis un aptaukošanās; izvairīšanās no ilgiem neaktivitātes periodiem palīdzēs novērst trombu veidošanos kājās. Var būt arī kontrindicēta hormonu aizstājterapijas (HAT) vai estrogēnu saturošu kontracepcijas zāļu lietošana.
Vārds no Verywell
APS nav iespējams izārstēt, taču, rūpīgi novērojot asins retināšanas zāles un mainot dzīvesveidu, lielākā daļa cilvēku ar primāro antifosfolipīdu sindromu var dzīvot normāli, veselīgi. Tiem, kam ir sekundāra APS, ievērojot jūsu ārstēšanas plānu par vienlaikus notiekošo autoimūno slimību, jūs uzturēsit pēc iespējas veselīgāku.