Saturs
- Slimības raksturojums
- Agrīnās pazīmes un simptomi
- Vēlākas stadijas simptomi
- Cēloņi un riska faktori
- Diagnoze
- Inscenējums
- FAB klasifikācija
- PVO klasifikācija
- Ārstēšana
- Izdzīvošana
AML katru gadu skar aptuveni miljonu cilvēku un izraisa pat 150 000 nāves gadījumu. Tikai Amerikas Savienotajās Valstīs gadā tiek diagnosticēts no 10 000 līdz 18 000 gadījumu.
Atšķirībā no citām leikēmijas formām, kas mēdz piemeklēt jauniešus, AML parasti skar pieaugušos, kas vecāki par 65 gadiem. Šajā vecuma grupā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir salīdzinoši slikts, svārstoties tikai aptuveni piecos procentos. Izārstēšanas līmenis jaunākiem pieaugušajiem parasti ir labāks, ja pēc ķīmijterapijas pilnīga remisija ir sasniegusi 25–70 procentus.
Slimības raksturojums
Leikēmija ir daudzveidīga vēža grupa, kas ietekmē gan asins veidojošos audus, gan pašas asins šūnas. Kaut arī slimība galvenokārt ietekmē baltās asins šūnas, dažas slimības formas uzbrūk citiem šūnu tipiem.
AML gadījumā termins "akūts" tiek izmantots, jo vēzis strauji progresē, savukārt "mieloīds" attiecas gan uz kaulu smadzenēm, gan uz specifiskiem asins šūnu veidiem, kurus kaulu smadzenes rada.
AML attīstās nenobriedušā asins šūnā, kas pazīstama kā mieloblasts. Tās ir šūnas, kuras normālos apstākļos nobriestu par pilnībā izveidojušos balto asins šūnu, piemēram, granulocītu vai monocītu, daudzumu. Tomēr ar AML mieloblasti faktiski "sasalst" to nenobriedušajā stāvoklī, bet turpina nekontrolēti vairoties.
Atšķirībā no parastajām šūnām, kurām ir noteikts dzīves ilgums, vēža šūnas būtībā ir "nemirstīgas" un turpinās atkārtoties bez gala.
Ar AML vēža asins šūnas galu galā izstumj parastās un pat traucē jaunu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu (eritrocītu) un trombocītu (trombocītu) veidošanos.
AML atšķirībā no māsīcas akūtās limfoleikozes (ALL), kas ietekmē cita veida balto asins šūnu, kas pazīstama kā limfocīts. Kamēr AML galvenokārt skar gados vecākus pieaugušos, ALL galvenokārt skar bērnus vecumā no diviem līdz pieciem gadiem.
Agrīnās pazīmes un simptomi
AML simptomi ir tieši saistīti ar normālu asins šūnu pārvietošanu ar vēzi. Normālu asins šūnu trūkums var atstāt cilvēku neaizsargātu pret infekcijām un citām slimībām, kuras organisms citādi varētu novērst.
Ilustrācijai baltās asins šūnas ir imūnās sistēmas centrā. Sarkanās asins šūnas, savukārt, ir atbildīgas par skābekļa pārnešanu uz audiem un oglekļa dioksīda noņemšanu no audiem, savukārt trombocīti ir galvenais faktors asins recēšanai.
Jebkuras no šīm šūnām izsīkšana var izraisīt simptomu kaskādi, kas bieži ir nespecifiska un grūti diagnosticējama. Piemēri:
- Balto asins šūnu trūkums var palielināt tādu infekciju risku, kas nezudīs. Tie ietver simptomus, kas saistīti ar leikocītu (leikopēnijas) vai neitrofilu (neitropēnijas) trūkumu.
- Sarkano asins šūnu trūkums var izraisīt anēmiju, kas var izpausties ar noguruma, bāluma, elpas trūkuma, galvassāpju, reiboņa un vājuma simptomiem.
- Trombocītu trūkums var izraisīt trombocitopēniju un smaganu asiņošanu, pārmērīgu zilumu veidošanos vai asiņošanu vai biežu vai smagu deguna asiņošanu.
Vēlākas stadijas simptomi
Slimībai progresējot, var sākties citu, daudz izteiktāku simptomu rašanās. Tā kā leikēmijas šūnas ir lielākas nekā parastās leikocīti, tās, visticamāk, iestrēgst asinsrites sistēmas mazākajos traukos vai savāc dažādus ķermeņa orgānus.
Atkarībā no bloķēšanas vietas, personai var rasties:
- Hloromas, cieta šūnu kolekcija, kas pārmaiņus var attīstīties uz audzēju līdzīgu masu ārpus kaulu smadzenēm, plāksnēm līdzīgi izsitumi vai sāpīga asiņošana un smaganu iekaisums.
- Leikostāze, ārkārtas medicīniskā palīdzība, kurā aizsprostojums var izraisīt insultam līdzīgus simptomus
- Salda sindroms, sāpīgi izsitumi uz ādas, kas galvenokārt parādās uz rokām, galvas, kājām un stumbra
- Dziļo vēnu tromboze (DVT) kurā vēna tiks aizsprostota, visbiežāk kājā
- Plaušu embolija (PE), artērijas aizsprostojums plaušās
- Vēdera uzpūšanās šūnu uzkrāšanās dēļ liesā un aknās
- Meningeal leikēmija kas izpaužas ar centrālās nervu darbības traucējumiem, piemēram, galvassāpēm, vemšanu, neskaidru redzi, krampjiem, līdzsvara traucējumiem un sejas nejutīgumu
Retāk AML var ietekmēt nieres, limfmezglus, acis vai sēkliniekus.
Cēloņi un riska faktori
Ar AML ir saistīti vairāki riska faktori. Tomēr, ja jums ir viens vai pat vairāki no šiem faktoriem, tas nenozīmē, ka jūs saņemsiet leikēmiju. Līdz šim mēs joprojām pilnībā nesaprotam, kāpēc dažas šūnas pēkšņi pārvēršas par vēzi, bet citas ne.
Tas, ko mēs zinām, ir tas, ka vēzi izraisa ģenētiska kodēšanas kļūda, kas dažkārt var rasties, daloties šūnai. Mēs to saucam par mutāciju.Lai gan lielākā daļa mutāciju neizraisa vēzi, ir gadījumi, kad kļūda nejauši "izslēdz" to, ko sauc par audzēja nomācošo gēnu, kas nosaka, cik ilgi šūna dzīvo. Ja tas notiks, nenormāla šūna var pēkšņi atkārtoties ārpus kontroles.
Ar to saistīti vairāki riska faktori:
- Smēķēšana
- Darba ķīmisko vielu iedarbība, īpaši benzola iedarbība
- Dažas vēža ķīmijterapijas zāles, tostarp ciklofosfamīds, mekloretamīns, prokarbazīns, hlorambucils, melfalāns, busulfāns, karmustīns, cisplatīns un karboplatīns
- Augsta starojuma iedarbība, piemēram, ar vēža staru terapiju
- Ir noteiktas hroniskas asins slimības, piemēram, mieloproliferatīvā slimība (MPS) vai mielodisplastiskie sindromi (MDS)
- Ir noteikti iedzimti traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, Fanconi anēmija un 1. tipa neirofibromatoze
Nezināmu iemeslu dēļ vīriešiem ir par 67 procentiem lielāka iespēja iegūt AML nekā sievietēm.
Diagnoze
Ja ir aizdomas par AML, diagnoze parasti sākas ar fizisku pārbaudi un personas medicīniskās un ģimenes anamnēzes pārskatīšanu. Eksāmena laikā ārsts pievērsīs īpašu uzmanību tādām pazīmēm kā plaši sasitumi, asiņošana, infekcija vai jebkādas acu, mutes, aknu, liesas vai limfmezglu novirzes. Tiks veikta arī pilnīga asins analīze (CBC), lai identificētu jebkādas novirzes asins sastāvā.
Pamatojoties uz šiem atklājumiem, ārsts var noteikt vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi. Tie var ietvert:
- Kaulu smadzeņu aspirācija kurā kaulu smadzeņu šūnas tiek ekstrahētas, kaulā ievietojot garu adatu, parasti ap gūžu
- Kaulu smadzeņu biopsija kurā lielāku adatu ievieto dziļi kaulā, lai iegūtu šūnas
- Jostas punkcija (muguras krāns), kurā starp kauliem o muguras kolonnu ievieto nelielu adatu, lai iegūtu cerebrospinālo šķidrumu (CSF)
- Attēlu testi piemēram, rentgena, ultraskaņas vai datortomogrāfijas (CT) skenēšana
- Perifēro asiņu uztriepe kurā asinis tiek pārbaudītas mikroskopā, parasti ar krāsvielām, kas ne tikai izceļ leikēmijas šūnas, bet arī palīdz atšķirt AML no ALL
- Plūsmas citometrija kurā asins proteīnus, ko sauc par AML antivielām, ievada asins vai CSF paraugā, lai apstiprinātu AML šūnu klātbūtni
- Citogenētika kurā leikēmijas šūnas laboratorijā "audzē" un pēc tam tiek pētītas elektronu mikroskopā, lai identificētu specifiskās mutācijas pēc to hromosomu modeļiem
Leikēmijas ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
Inscenējums
Vēža stadija tiek veikta, lai noteiktu vēža izplatīšanās pakāpi. Tas savukārt palīdz ārstam noteikt atbilstošu ārstēšanas kursu, lai persona netiktu ne pietiekami ārstēta, ne pārmērīga. Inscenējums arī palīdz prognozēt, cik ilgi cilvēks varētu izdzīvot pēc ārstēšanas.
Tā kā AML nav saistīta ar ļaundabīga audzēja veidošanos, kas novērojama cita veida vēža gadījumā, to nevar inscenēt, izmantojot klasisko TNM (audzēja / limfmezglu / ļaundabīgo audzēju) metodiku.
Pašlaik AML stadijā tiek izmantotas divas dažādas metodikas: Francijas-Amerikas-Lielbritānijas (FAB) AML klasifikācija un Pasaules Veselības organizācijas (PVO) AML klasifikācija.
FAB klasifikācija
Francijas-Amerikas-Lielbritānijas (FAB) klasifikācija tika izstrādāta 20. gadsimta 70. gados, un tā nosaka slimības pakāpi, pamatojoties uz skartās šūnas tipu un briedumu.
Pakāpiena pamatojums ir vienkāršs: AML parasti sekos modelim, kurā nenobriedušie mieloblasti ir pirmās ietekmētās šūnas. Slimībai progresējot, tā vēlākos nobriešanas posmos sāks ietekmēt mieloblastus un pēc tam pāriet uz nobriedušo balto asins šūnu (piemēram, monocītu un eozinofilu) pirms pārejas uz sarkanajām asins šūnām (eritrocītiem) un visbeidzot megakarioblastiem (nenobriedušām trombocītu šūnām).
Šī progresēšana patologam sniegs nepieciešamo informāciju, lai zinātu, cik vēzis ir progresējis.
FAB pakāpe svārstās no M0 (agrīnai AML) līdz M7 (progresējošai AML) šādi:
- M0: nediferencēta akūta mieloblastiska leikēmija
- M1: akūta mieloblastiska leikēmija ar minimālu nobriešanu
- M2: akūta mieloblastiska leikēmija ar nobriešanu
- M3: akūta promielocitārā leikēmija
- M4: akūta mielomonocitārā leikēmija
- M4 eos: akūta mielomonocitārā leikēmija ar eozinofiliju
- M5: akūta monocitārā leikēmija
- M6: akūta eritrocītu leikēmija
- M7: akūta megakarioblastiska leikēmija
PVO klasifikācija
Pasaules Veselības organizācija 2008. gadā izstrādāja jaunus līdzekļus AML klasificēšanai. Atšķirībā no FAB sistēmas, PVO klasifikācijā tiek ņemtas vērā specifiskās hromosomu mutācijas, kas konstatētas citoģenētiskās analīzes laikā. Tas arī ietekmē medicīniskos apstākļus, kas var uzlabot vai pasliktināt skartās personas perspektīvu (prognozi).
PVO sistēma ir daudz dinamiskāka, novērtējot slimību, un to var sadalīt šādi:
- AML ar atkārtotām ģenētiskām anomālijām (tas nozīmē specifiskas, raksturīgas ģenētiskas mutācijas)
- AML ar mielodisplāziju saistītām izmaiņām (tas nozīmē MDS, MDP vai citu mieloblastisku traucējumu klātbūtni)
- Ar terapiju saistītas mieloīdās neoplazmas (tas ir saistīts ar iepriekšēju ķīmijterapiju vai staru terapiju)
- Mieloīdā sarkoma (tas nozīmē AML kopā ar hloromu)
- Mieloīdu proliferācijas, kas saistītas ar Dauna sindromu
- Blastiska plazmacitoido dendrītu šūnu neoplazma (agresīva vēža forma, kurai raksturīgi ādas bojājumi)
- AML nav klasificēts citādi (būtībā septiņu pakāpju FAB sistēma ar divām papildu slimību klasifikācijām)
Ārstēšana
Ja tiek diagnosticēta AML, ārstēšanas formu un ilgumu lielā mērā noteiks vēža stadija un indivīda vispārējā veselība.
Parasti ārstēšana sāksies ar ķīmijterapiju. Tas var ietvert vecākas paaudzes zāles, kas var ietekmēt gan vēža, gan bezvēža šūnas, un jaunākas paaudzes mērķtiecīgas zāles, kas nulles ietekmē tikai vēža šūnas.
Standarta ķīmijterapijas shēma tiek saukta par "7 + 3", jo ķīmijterapijas zāles, kas pazīstamas kā citarabīns, tiek ievadītas kā nepārtraukta intravenoza (IV) infūzija septiņas dienas, kam seko trīs dienas pēc kārtas citas zāles, kas pazīstamas kā antraciklīns. Pēc "7 + 3" terapijas remisiju sasniegs līdz pat 70 procentiem cilvēku ar AML.
Ar to sakot, pēc ķīmijterapijas, visticamāk, paliks neliels skaits leikēmijas šūnu, kas vairumā gadījumu novedīs pie recidīva. Lai no tā izvairītos, ārsti izraksta pastāvīgu terapiju, pamatojoties uz personas pēcapstrādes rezultātiem un veselības stāvokli.
Personām ar labiem diagnostikas rādītājiem ārstēšana var ietvert tikai trīs līdz piecus intensīvas ķīmijterapijas kursus, kurus dēvē par konsolidētu ķīmijterapiju.
Tiem, kuriem ir augsts recidīva risks, var būt nepieciešama cita agresīvāka ārstēšana, ieskaitot cilmes šūnu transplantāciju, ja var atrast donoru. Retāk var ieteikt operāciju vai staru terapiju.
Tā kā AML ķīmijterapijai parasti ir smaga imūnsistēmas nomākšana, vecāka gadagājuma pacienti, iespējams, nespēj izturēt ārstēšanu un tā vietā viņiem var piešķirt mazāk intensīvu ķīmisko vai paliatīvo aprūpi.
Izdzīvošana
Personas, kurai veikta AML ārstēšana, perspektīvas var ievērojami atšķirties atkarībā no vēža stadijas diagnozes noteikšanas brīdī. Bet ir arī citi faktori, kas var arī paredzēt iespējamo iznākumu. Starp viņiem:
- Personām, kurām diagnosticēta MDS un MPD, izdzīvošanas laiks ir no deviņiem mēnešiem līdz 11,8 gadiem atkarībā no traucējumu smaguma pakāpes.
- Atsevišķas hromosomu mutācijas, kuras identificē citoģenētika, var izraisīt piecu gadu izdzīvošanas rādītājus no 15 procentiem līdz pat 70 procentiem.
- Personām, kas vecākas par 60 gadiem un kurām ir paaugstināts laktāta dehidrogenāzes līmenis (kas norāda uz plašu audu bojājumu), parasti ir sliktāki rezultāti.
Kopumā AML vidējais izārstēšanas ātrums ir no 20 līdz 45 procentiem. Ilgstošas remisijas rādītāji parasti ir visaugstākie gados jaunākiem cilvēkiem, kuri vairāk spēj panest ārstēšanu.
Vārds no Verywell
Ja jums ir diagnosticēta AML, jūs saskarsieties ar emocionāliem un fiziskiem izaicinājumiem, kurus, iespējams, būs grūti pārvarēt. Neiet vienatnē. Jūsu izredzes veiksmīgi tikt galā tiks ievērojami uzlabotas, ja izveidosiet atbalsta tīklu, kas sastāv no tuviniekiem, veselības aprūpes speciālistiem un citiem, kuri vai nu ir izgājuši, vai pārdzīvo vēža ārstēšanu.
Pat pēc tam, kad esat ārstējies, bailes par recidīvu var kavēties vairākus mēnešus vai pat gadus. Ar atbalstu jūs galu galā pārvarēsiet šīs bažas un iemācīsities uzraudzīt savu veselību, regulāri apmeklējot ārstu. Parasti, ja recidīvs nav noticis dažu gadu laikā, maz ticams, ka AML kādreiz atgriezīsies.
Lai gan jūs neko nevarat lietot, lai novērstu recidīvu, veselīgs dzīvesveids var ievērojami uzlabot jūsu izredzes. Tas ietver labu ēšanas paradumu izplatīšanu, regulāras fiziskās aktivitātes, smēķēšanas atmešanu un daudz atpūtas, lai izvairītos no stresa un noguruma.
Galu galā ir svarīgi paņemt lietas pa vienai dienai un lai būtu kāds, pie kura varētu vērsties, ja jums kādreiz ir nepieciešams atbalsts.