Mielodisplastiskais sindroms

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 17 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
Myelodysplastic syndromes - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Video: Myelodysplastic syndromes - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Saturs

Mielodisplastiskais sindroms ir traucējumu grupa, kad kaulu smadzenēs saražotās asins šūnas nav pilnvērtīgas šūnas. Tas atstāj jūs mazāk veselīgu asins šūnu organismā. Nobriedušās asins šūnas var nedarboties pareizi.


Mielodisplastiskais sindroms (MDS) ir vēža veids. Apmēram trešdaļā cilvēku, MDS var attīstīties par akūtu mieloīdu leikēmiju.

Cēloņi

Cilmes šūnas kaulu smadzenēs veido dažāda veida asins šūnas. Ar MDS DNS cilmes šūnās bojājas. Tā kā DNS ir bojāta, cilmes šūnas nevar radīt veselas asins šūnas.

Precīzs MDS cēlonis nav zināms. Vairumā gadījumu nav zināms iemesls.

MDS riska faktori ietver:

  • Daži ģenētiski traucējumi
  • Iedarbība uz apkārtējās vides vai rūpniecības ķimikālijām, mēslošanas līdzekļiem, pesticīdiem, šķīdinātājiem vai smagajiem metāliem
  • Smēķēšana

Iepriekšēja vēža ārstēšana palielina MDS risku. To sauc par sekundāro vai ar ārstēšanu saistīto MDS.

  • Dažas ķīmijterapijas zāles palielina MDS attīstības iespēju. Tas ir galvenais riska faktors.
  • Staru terapija, lietojot to kopā ar ķīmijterapiju, palielina MDS risku vēl vairāk.
  • Cilvēki, kuriem ir cilmes šūnu transplantācija, var attīstīties MDS, jo viņi saņem arī lielas ķīmijterapijas devas.

MDS parasti notiek pieaugušajiem vecumā no 60 gadiem. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem.


Simptomi

Agrīnās stadijas MDS bieži nav simptomu. MDS bieži tiek atklāts citu asins analīžu laikā.

Cilvēkiem ar ļoti zemu asins daudzumu bieži rodas simptomi. Simptomi ir atkarīgi no ietekmēto asins šūnu veida, un tie ietver:

  • Vājums vai nogurums anēmijas dēļ
  • Elpas trūkums
  • Viegli sasitumi un asiņošana
  • Nelieli sarkani vai purpurkrāsas punktiņi zem ādas, ko izraisa asiņošana
  • Biežas infekcijas un drudzis

Eksāmeni un testi

Cilvēkiem ar MDS ir asins šūnu trūkums. MDS var samazināt viena vai vairāku šādu numuru skaitu:

  • Sarkanās asins šūnas
  • baltās asins šūnas
  • Trombocīti

Var mainīties arī šo šūnu formas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks pilnīgu asins analīzi un asins uztriepes, lai noteiktu, kādas asins šūnas ir ietekmētas.

Citi testi, ko var veikt, ir šādi:

  • Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija.
  • Lai identificētu un klasificētu konkrētus MDS veidus, izmanto citohīmiju, plūsmas citometriju, imunocitohīmiju un imunofenotipu noteikšanas testus.
  • Ģenētiskai analīzei izmanto citogenētiku un fluorescējošo in situ hibridizāciju (FISH). Citogenētiskā pārbaude var noteikt translokācijas un citas ģenētiskas novirzes. FISH izmanto, lai noteiktu specifiskas izmaiņas hromosomās. Ģenētiskās variācijas var palīdzēt noteikt atbildes reakciju uz ārstēšanu.

Daži no šiem testiem palīdzēs jūsu pakalpojumu sniedzējam noteikt, kāda veida MDS jums ir. Tas palīdzēs jūsu pakalpojumu sniedzējam plānot ārstēšanu.


Pakalpojuma sniedzējs var definēt jūsu MDS kā augsta riska, vidēja riska vai zema riska pakāpi, pamatojoties uz:

  • Asins šūnu trūkuma smagums Jūsu organismā
  • Jūsu DNS izmaiņas
  • Neskaidru balto asins šūnu skaits jūsu kaulu smadzenēs

Tā kā pastāv risks, ka MDS var kļūt par AML, var būt nepieciešama regulāra uzraudzība ar jūsu pakalpojumu sniedzēju.

Ārstēšana

Jūsu ārstēšana būs atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • Neatkarīgi no tā, vai jums ir mazs risks vai liels risks
  • MDS veids, kas jums ir
  • Jūsu vecums, veselība un citi iespējamie apstākļi, piemēram, diabēts vai sirds slimības

MDS terapijas mērķis ir novērst problēmas asins šūnu trūkuma, infekciju un asiņošanas dēļ. Tā var sastāvēt no:

  • Asins pārliešana
  • Narkotikas, kas veicina asins šūnu veidošanos
  • Zāles, kas nomāc imūnsistēmu
  • Zemas devas ķīmijterapija asins šūnu skaita uzlabošanai
  • Cilmes šūnu transplantācija

Pakalpojumu sniedzējs var izmēģināt vienu vai vairākas procedūras, lai redzētu, ko jūsu MDS reaģē.

Outlook (prognoze)

Perspektīvas būs atkarīgas no jūsu MDS veida un simptomu smaguma. Jūsu vispārējā veselība var ietekmēt arī jūsu atveseļošanās iespējas. Daudziem cilvēkiem ir stabili MDS, kas ilgstoši nenotiek vēža attīstībā, ja tādi ir.

Apmēram 25% līdz 30% cilvēku ar MDS attīstās AML.

Iespējamās komplikācijas

MDS komplikācijas ietver:

  • Asiņošana
  • Infekcijas, piemēram, pneimonija, kuņģa-zarnu trakta infekcijas, urīnceļu infekcijas
  • Akūta mieloīda leikēmija

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja:

  • Lielāko daļu laika jūtaties vājš un noguris
  • Viegli zilumi vai asiņošana, smaganu asiņošana vai biežas deguna asiņošana
  • Jūs novērojat sarkanus vai purpursarkanus asiņošanas plankumus zem ādas

Alternatīvie vārdi

Mieloīds ļaundabīgs audzējs; Mielodisplastiskais sindroms; MDS; Preleukēmija; Smoldering leikēmija; Ugunsizturīga anēmija; Ugunsizturīga citopēnija

Atsauces

Hasserjian RP, vadītājs DR. Mielodisplastiskie sindromi. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, red. Hematopatoloģija. 2nd ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: 45. nodaļa.

Nacionālā vēža institūta tīmekļa vietne. Ārstēšana ar mielodisplastiskiem / mieloproliferatīviem audzējiem (PDQ) - profesionāla veselības aprūpes versija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Atjaunināts 2015. gada 2. aprīlī. Piekļuve 2017. gada 30. septembrim.

Steensma DP, Stone RM. Mielodisplastiskie sindromi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 182. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 10/16/2017

Atjaunoja: Todd Gersten, MD, Hematoloģija / Onkoloģija, Floridas vēža speciālisti un pētniecības institūts, Velingtona, FL. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.