Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Dubultā ieplūdes kreisā kambara (DILV) ir sirds defekts, kas pastāv no dzimšanas (iedzimts). Tas ietekmē sirds vārstus un kameras. Bērniem, kas dzimuši ar šo stāvokli, sirdī ir tikai viena darba sūknēšanas kamera (kambara).
Cēloņi
DILV ir viens no vairākiem sirds defektiem, kas pazīstami kā viens (vai bieži) kambara defekti. Cilvēkiem ar DILV ir liela kreisā kambara un neliela labā kambara. Kreisā kambara ir sirds sūknēšanas kamera, kas ķermenim sūta skābekli bagātu asiņu. Labā kambara ir sūknēšanas kamera, kas nosūta skābekli sliktā asinīs uz plaušām.
Parastajā sirdī labās un kreisās skriemeļi saņem asinis no labās un kreisās atrijas. Atrija ir sirds augšējās kameras. Skābekļa trūkums asinīs, kas atgriežas no ķermeņa, ieplūst labajā atrijā un labajā kambara. Labā kambara tad sūknē asinis uz plaušu artēriju. Tas ir asinsvads, kas ved asinis uz plaušām, lai uzņemt skābekli.
Asinis ar svaigu skābekli atgriežas kreisajā atriumā un kreisā kambara. Pēc tam aorta pārnes ķermeņa daļu no kreisā kambara. Aorta ir galvenā artērija, kas ved no sirds.
Cilvēkiem ar DILV tiek veidots tikai kreisā kambara. Abas atrijas tukšās asinis šajā vēdera dobumā. Tas nozīmē, ka ar skābekli bagātās asinis sajaucas ar asins skābekli. Tad maisījumu sūknē gan ķermenī, gan plaušās.
DILV var notikt, ja lielie asinsvadi, kas rodas no sirds, atrodas nepareizā stāvoklī. Aorta rodas no mazā labā kambara un plaušu artērija rodas no kreisā kambara. Tas var notikt arī tad, ja artērijas atrodas normālos stāvokļos un rodas no parastās kambara. Šajā gadījumā asinis plūst no kreisās uz labo kambari caur caurumu starp kamerām, ko sauc par kambara starpsienu defektu (VSD).
DILV ir ļoti reti. Precīzs iemesls nav zināms. Problēma, visticamāk, notiek grūtniecības sākumā, kad bērna sirds attīstās. Cilvēkiem ar DILV bieži ir arī citas sirds problēmas, piemēram:
- Aortas koarkācija (aorta sašaurināšanās)
- Plaušu atresija (pulmonāls sirds vārsts nav izveidots pareizi)
- Plaušu vārsta stenoze (plaušu vārsta sašaurināšanās)
Simptomi
DILV simptomi var ietvert:
- Zilā krāsā uz ādas un lūpām (cianoze), ko izraisa zems skābekļa līmenis asinīs
- Nespēja iegūt svaru un augt
- Bāla āda (gaiša)
- Slikta barošana kļūst viegli noguris
- Svīšana
- Pietūkušas kājas vai vēders
- Problēmas elpošana
Eksāmeni un testi
DILV zīmes var ietvert:
- Nenormāla sirds ritma, kā redzams elektrokardiogrammā
- Šķidruma veidošanās ap plaušām
- Sirdskaite
- Sirds maigums
- Ātra sirdsdarbība
Testi, lai diagnosticētu DILV, var ietvert:
- Krūškurvja rentgenogramma
- Elektriskās aktivitātes mērīšana sirdī (elektrokardiogramma vai EKG)
- Sirds ultraskaņas izmeklēšana (ehokardiogramma)
- Plānas, elastīgas caurules nodošana sirdī, lai pārbaudītu artērijas (sirds kateterizācija)
- Sirds MRI
Ārstēšana
Ķirurģija ir nepieciešama, lai uzlabotu asinsriti caur ķermeni un plaušām. Visbiežāk veiktās DILV ārstēšanas operācijas ir divu līdz trīs operāciju sērija. Šīs operācijas ir līdzīgas tām, ko lieto, lai ārstētu kreiso sirds sindromu un tricuspid atresia.
Pirmā operācija var būt nepieciešama, ja bērns ir tikai dažas dienas vecs. Vairumā gadījumu bērns pēc tam var doties mājās no slimnīcas. Bērnam visbiežāk ir nepieciešams katru dienu lietot zāles un rūpīgi sekot pediatrijas sirds ārstam (kardiologam). Bērna ārsts noteiks, kad jāveic operācijas otrais posms.
Nākamo operāciju (vai pirmo operāciju, ja bērnam nav nepieciešama jaundzimušā procedūra) sauc par divvirzienu Glenn šuntu vai Hemifontana procedūru. Šo operāciju parasti veic, kad bērns ir vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem.
Pat pēc iepriekšminētajām darbībām bērns joprojām var izskatīties zils (cianotisks). Pēdējo soli sauc par Fontana procedūru. Šo operāciju visbiežāk veic, kad bērns ir 18 mēneši līdz 3 gadu vecumam. Pēc šī pēdējā soļa bērns vairs nav zils.
Fontan operācija nerada normālu apriti organismā. Bet tas uzlabo asins plūsmu, lai bērns varētu dzīvot un augt.
Bērnam var būt nepieciešama lielāka operācija citu defektu novēršanai vai izdzīvošanas pagarināšanai, gaidot Fontan procedūru.
Jūsu bērnam var būt nepieciešams lietot zāles pirms un pēc operācijas. Tie var ietvert:
- Antikoagulanti, lai novērstu asins recēšanu
- AKE inhibitori, lai samazinātu asinsspiedienu
- Digoksīns, lai palīdzētu sirds līgumam
- Ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi), lai samazinātu ķermeņa pietūkumu
Ja iepriekš minētās metodes neizdodas, ieteicams veikt sirds transplantāciju.
Outlook (prognoze)
DILV ir ļoti sarežģīts sirds defekts, ko nav viegli ārstēt. Cik labi bērns ir atkarīgs no:
- Bērna vispārējais stāvoklis diagnozes un ārstēšanas laikā.
- Ja ir citas sirds problēmas.
- Cik smags ir defekts.
Pēc ārstēšanas daudzi bērni ar DILV dzīvo pieaugušajiem. Taču tiem būs nepieciešami mūžizglītības pasākumi. Tie var arī saskarties ar komplikācijām un var būt jāierobežo viņu fiziskās aktivitātes.
Iespējamās komplikācijas
DILV komplikācijas ietver:
- Klaiņošana (nagu gultu biezināšana) uz pirkstiem un pirkstiem (vēlu zīme)
- Sirdskaite
- Bieža pneimonija
- Sirds ritma problēmas
- Nāve
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērns:
- Šķiet, ka riepa ir viegli
- Ir apgrūtināta elpošana
- Ir zilgana āda vai lūpas
Runājiet ar savu pakalpojumu sniedzēju arī tad, ja Jūsu bērns nepalielinās vai nepalielinās.
Profilakse
Nav zināms profilakses.
Alternatīvie vārdi
DILV; Viena kambara; Kopējā kambara; Univentrikulāra sirds; Kreisā kambara tipa univentrikulārais sirds; Iedzimts sirds defekts - DILV; Cianotiskais sirds defekts - DILV; Dzimšanas defekts - DILV
Attēli
Dubultā ieplūdes kreisā kambara
Atsauces
Jacobs ML. Funkcionāli univentrikulāra sirds un Fontana darbība. In: Mavroudis C, Backer C, red. Bērnu sirds ķirurģija. 4. ed. Oksforda, Apvienotā Karaliste: Wiley-Blackwell; 2013. gada 28. nodaļa.
Kanter KR. Viena kambara un cavopulmonāro savienojumu vadība. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston un Spencer krūšu ķirurģija. 9. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 129. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotiska iedzimta sirds slimība: bojājumi, kas saistīti ar paaugstinātu plaušu asinsriti. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 431. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.