Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Anomāla kreisā koronāro artēriju no plaušu artērijas (ALCAPA) ir sirds defekts. Kreisā koronāro artēriju (LCA), kas ved asinis uz sirds muskuli, sāk no plaušu artērijas aortas vietā.
ALCAPA ir dzimšanas brīdī (iedzimts).
Cēloņi
ALCAPA ir problēma, kas rodas, kad bērna sirds sāk attīstīties grūtniecības sākumā. Attīstošais asinsvads uz sirds muskuli nepievienojas pareizi.
Normālā sirdī LCA nāk no aortas. Tā piegādā skābekli bagātu asinīm sirds muskulim sirds kreisajā pusē, kā arī mitrālo vārstu (sirds vārstuļu starp sirds augšējo un apakšējo kameru kreisajā pusē). Aorta ir galvenais asinsvads, kas no sirds uz pārējo ķermeni uzņem skābekli bagātu asiņu.
Bērniem ar ALCAPA LCA nāk no plaušu artērijas. Plaušu artērija ir galvenais asinsvads, kas no skābekļa uz plaušām ved skābekli nabadzīgo asinsvadu, lai paņemtu skābekli.
Ja rodas šis defekts, asinis, kas trūkst skābekļa, uz sirds muskuli pārnes sirds kreisajā pusē. Tāpēc sirds muskulis nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Audi sāk iet bojā skābekļa trūkuma dēļ. Tas var izraisīt sirdslēkmi bērnam.
Stāvoklis, kas pazīstams kā "koronārais zaglis", vēl vairāk sabojā sirdi bērniem ar ALCAPA. Zems asinsspiediens plaušu artērijā izraisa asins no neparasti pieslēgtā LCA, lai atgrieztos pie plaušu artērijas, nevis sirds muskuļa virzienā. Tas izraisa mazāk asins un skābekļa sirds muskulī. Šī problēma var izraisīt arī sirdslēkmi bērnam. Laikā, kad stāvoklis netiek ārstēts agrāk, zīdaiņiem ar ALCAPA attīstās koronāro zarnu stublājs.
Simptomi
ALCAPA simptomi zīdaiņiem ietver:
- Raudāšana vai svīšana barošanas laikā
- Kairināmība
- Bāla āda
- Slikta barošana
- Ātra elpošana
- Sāpju vai stresa simptomi bērnam (bieži vien kļūdās kolikas)
Simptomi var parādīties bērna dzīves pirmajos divos mēnešos.
Eksāmeni un testi
Raksturīgi, ka ALCAPA tiek diagnosticēta bērnībā. Retos gadījumos šis defekts nav diagnosticēts, kamēr kāds nav bērns vai pieaugušais.
Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, atradīs ALCAPA pazīmes, tostarp:
- Nenormāla sirds ritma
- Paplašināta sirds
- Sirds maigums (reti)
- Ātrs impulss
Testi, kurus var pasūtīt, ietver:
- Echokardiogramma, kas ir ultraskaņa, kas skatās sirds struktūras un asins plūsmas sirdī
- Elektrokardiogramma (EKG), kas mēra sirds elektrisko aktivitāti
- Krūškurvja rentgenogramma
- MRI, kas sniedz sīku priekšstatu par sirdi
- Sirds kateterizācija, procedūra, kurā sirdī ievieto plānu cauruli (katetru), lai redzētu asins plūsmu un veiktu precīzus asinsspiediena un skābekļa līmeņa mērījumus.
Ārstēšana
Ķirurģija ir nepieciešama, lai izlabotu ALCAPA. Vairumā gadījumu ir nepieciešama tikai viena operācija. Tomēr operācija būs atkarīga no bērna stāvokļa un iesaistīto asinsvadu lieluma.
Ja sirds muskulis, kas atbalsta mitrālo vārstu, ir stipri bojāts no skābekļa samazināšanās, bērnam var būt nepieciešama operācija, lai labotu vai nomainītu vārstu. Mitrālais vārsts kontrolē asins plūsmu starp kamerām sirds kreisajā pusē.
Sirds transplantāciju var veikt, ja bērna sirds ir stipri bojāta skābekļa trūkuma dēļ.
Izmantotās zāles ir:
- Ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi)
- Zāles, kas padara sirds muskuļu sūkni grūtāku (inotropiskie līdzekļi)
- Zāles, kas samazina sirdsdarbību (beta blokatori, AKE inhibitori)
Outlook (prognoze)
Bez ārstēšanas vairums bērnu neizdzīvo pirmajā gadā. Bērniem, kuri izdzīvo bez ārstēšanas, var būt nopietnas sirds problēmas. Zīdaiņi ar šo problēmu, kas netiek ārstēti, nākamajos gados pēkšņi var nomirt.
Ar agrīnu ārstēšanu, piemēram, ķirurģiju, vairums bērnu ir labi un var sagaidīt normālu dzīvi. Būs nepieciešama regulāra novērošana ar sirds speciālistu (kardiologu).
Iespējamās komplikācijas
ALCAPA komplikācijas ietver:
- Sirdstrieka
- Sirdskaite
- Sirds ritma problēmas
- Pastāvīgs sirds bojājums
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja bērns:
- Vai elpošana notiek ātri
- Izskatās ļoti bāla
- Šķiet, ka bēdas un raud
Alternatīvie vārdi
Kreisā koronāro artēriju anomāla izcelsme, kas rodas no plaušu artērijas; ALCAPA; ALCAPA sindroms; Bland-White-Garland sindroms; Iedzimts sirds defekts - ALCAPA; Dzimšanas defekts - ALCAPA
Attēli
Anomāla kreisā koronāro artēriju
Atsauces
Brāļi JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspertu vienprātības vadlīnijas: koronāro artēriju anomāla aortas izcelsme. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Brāļi JA, Gaynor JW. Ķirurģija par koronāro artēriju iedzimtajām anomālijām. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston un Spencer krūšu ķirurģija. 9. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 124. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Citas iedzimtas sirds un asinsvadu malformācijas. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 432. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.