Enciklopēdija

Ebstein anomālija

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 12 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video: Ebstein Anomaly

Saturs

Ebstein anomālija ir reta sirds defekts, kurā tricuspīda vārsta daļas ir patoloģiskas. Tricuspīds vārsts atdala labo apakšējo sirds kameru (labo kambari) no labās augšējās sirds kameras (labajā pusē). Ebstein anomālijā tricuspīda vārsta novietojums un tas, kā tā darbojas, lai atdalītu abas kameras, ir nenormāla.


Stāvoklis ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī.

Cēloņi

Tricuspīda vārsts parasti ir izgatavots no trim daļām, ko sauc par brošūrām vai atlokiem. Brošūras atvērtas, lai ļautu asinīm pārvietoties no labās atriumas (augšējā kamera) uz labo kambari (apakšējā kamera), kamēr sirds atslābinās. Tās aizveras, lai nepieļautu, ka asinis no sirds sūkņiem pārvietojas no labās kambara uz labo.


Cilvēkiem, kuriem ir Ebstein anomālija, brošūras tiek ievietotas dziļāk labajā kambara vietā, nevis normālā stāvoklī. Brošūras bieži ir lielākas nekā parasti. Defekts visbiežāk izraisa vārsta vājo darbību, un asinis var iet nepareizi. Tā vietā, lai izplūst uz plaušām, asinis ieplūst atpakaļ labajā atrijā. Asins plūsmas rezerves var izraisīt sirds paplašināšanos un šķidruma palielināšanos organismā. Var būt arī vārsta sašaurināšanās, kas noved pie plaušām (plaušu vārsts).


Daudzos gadījumos cilvēkiem ir arī caurums sienā, kas atdala sirds divas augšējās kameras (priekškambaru defekts), un asins plūsma caur šo caurumu var izraisīt skābekļa trūkumu asinīs, lai dotos uz ķermeni. Tas var izraisīt cianozi, zilu nokrāsu ādai, ko izraisa skābekļa trūkums asinīs.

Ebstein anomālija rodas, kad bērns attīstās dzemdē. Precīzs iemesls nav zināms. Dažu zāļu (piemēram, litija vai benzodiazepīnu) lietošana grūtniecības laikā var būt nozīmīga. Stāvoklis ir reti. Tas ir biežāk sastopams baltajiem cilvēkiem.

Simptomi

Anomālija var būt neliela vai ļoti smaga. Tādēļ simptomi var būt arī no vieglas līdz ļoti smagas. Simptomi var attīstīties drīz pēc piedzimšanas, un tie var būt zilgani nokrāsotas lūpas un nagi zemā asins skābekļa līmeņa dēļ. Smagos gadījumos bērns ir ļoti slims un viņam ir apgrūtināta elpošana. Vieglos gadījumos, skartā persona var būt asimptomātiska daudzus gadus, dažreiz pat pastāvīgi.

Simptomi vecākiem bērniem var ietvert:


  • Klepus
  • Nespēja augt
  • Nogurums
  • Ātra elpošana
  • Elpas trūkums
  • Ļoti ātra sirdsdarbība

Eksāmeni un testi

Jaundzimušajiem, kuriem ir smaga noplūde pāri tricuspīda vārstam, būs ļoti zems skābekļa līmenis asinīs un nozīmīga sirds paplašināšanās. Veselības aprūpes sniedzējs, klausoties krūtīm ar stetoskopa palīdzību, var dzirdēt neparastas sirds skaņas, piemēram, murgu.

Testi, kas var palīdzēt diagnosticēt šo nosacījumu, ietver:

  • Krūškurvja rentgenogramma
  • Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
  • Sirds elektriskās aktivitātes mērīšana (EKG)
  • Sirds ultraskaņa (ehokardiogramma)

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no defekta smaguma un specifiskajiem simptomiem. Medicīniskā aprūpe var ietvert:

  • Ārstēšana ar sirds mazspēju, piemēram, diurētiskie līdzekļi.
  • Skābeklis un cits elpošanas atbalsts.
  • Ķirurģija vārsta labošanai.
  • Tricuspīda vārsta nomaiņa. Tas var būt nepieciešams bērniem, kas turpina pasliktināties vai kuriem ir smagākas komplikācijas.

Outlook (prognoze)

Kopumā agrākie simptomi attīstās, jo smagāka ir slimība.

Dažiem cilvēkiem var būt vai nu simptomi, vai ļoti mazi simptomi. Citi var laika gaitā pasliktināties, attīstoties zilai krāsai (cianozei), sirds mazspējai, sirds blokam vai bīstamiem sirds ritmiem.

Iespējamās komplikācijas

Smaga noplūde var izraisīt sirds un aknu pietūkumu un sastrēguma sirds mazspēju.

Citas komplikācijas var ietvert:

  • Nenormāla sirds ritma (aritmija), tostarp neparasti strauji ritmi (tahiaritmijas) un neparasti lēni ritmi (bradiaritmijas un sirds bloki)
  • Asins recekļi no sirds uz citām ķermeņa daļām
  • Smadzeņu abscess

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jūsu bērnam rodas šī stāvokļa simptomi. Nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja rodas elpošanas problēmas.

Profilakse

Nav zināms neviens profilakses līdzeklis, izņemot runājot ar savu pakalpojumu sniedzēju pirms grūtniecības, ja lietojat zāles, kas, domājams, ir saistītas ar šīs slimības attīstību. Jums var būt iespēja novērst dažas slimības komplikācijas. Piemēram, antibiotiku lietošana pirms zobārstniecības operācijas var palīdzēt novērst endokardītu.

Alternatīvie vārdi

Ebšteina anomālija; Ebšteina malformācija; Iedzimts sirds defekts - Ebstein; Dzimšanas defekta sirds - Ebstein; Cianotiska sirds slimība - Ebstein

Attēli


  • Ebšteina anomālija

Atsauces

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Iedzimta sirds slimība vecākiem pieaugušajiem: American Heart Association zinātniskais paziņojums. Cirkulācija. 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotiskas iedzimtas sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar samazinātu plaušu asins plūsmu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. nodaļa.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 vadlīnijas pieaugušo ar iedzimtu sirds slimību ārstēšanai: Amerikas Kardioloģijas koledžas / Amerikas Sirds asociācijas darba grupas ziņojums par prakses vadlīnijām (rakstīšanas komiteja, lai izstrādātu vadlīnijas par pieaugušo ar iedzimtu sirds slimību ārstēšanu). Cirkulācija. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 75. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 2/22/2018

Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.