Aminoacidūrija

Posted on
Autors: Laura McKinney
Radīšanas Datums: 5 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 19 Novembris 2024
Anonim
Pronunciation of Aminoaciduria | Definition of Aminoaciduria
Video: Pronunciation of Aminoaciduria | Definition of Aminoaciduria

Saturs

Aminoacidūrija ir nenormāls aminoskābju daudzums urīnā. Aminoskābes ir organisma proteīnu bloki.


Kā tiek veikts tests

Ir nepieciešams tīrs paraugs urīnam. Tas bieži tiek darīts jūsu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēja birojā vai veselības klīnikā.

Kā sagatavoties testam

Lielāko daļu laika pirms šī testa nav nepieciešams veikt īpašus pasākumus. Pārliecinieties, ka jūsu pakalpojumu sniedzējs zina visas nesen lietotās zāles. Ja šo testu veic zīdainim, kurš baro bērnu ar krūti, pārliecinieties, vai pakalpojumu sniedzējs zina, kādas zāles lieto mātes māte.

Kā tests jutīsies

Tests ietver tikai normālu urinēšanu.

Kāpēc tests tiek veikts

Šis tests tiek veikts, lai noteiktu aminoskābju līmeni urīnā. Ir daudz dažādu aminoskābju veidu. Daži no tiem ir sastopami urīnā. Palielināts atsevišķu aminoskābju līmenis var liecināt par metabolisma problēmu.

Normāli rezultāti

Specifisko vērtību mēra mmol / mol kreatinīna koncentrācijā. Zemāk norādītās vērtības ir normāls diapazons pieaugušajiem 24 stundu urīnā.


Alanīns: no 9 līdz 98

Arginīns: no 0 līdz 8

Asparagīns: no 10 līdz 65

Aspartīnskābe: no 5 līdz 50%

Citrulīns: no 1 līdz 22

Cistīns: no 2 līdz 12

Glutamīnskābe: no 0 līdz 21

Glutamīns: no 11 līdz 42

Glicīns: 17 - 146

Histidīns: no 49 līdz 413

Izoleicīns: 30 līdz 186

Leicīns: no 1 līdz 9

Lizīns: no 2 līdz 16

Metionīns: no 2 līdz 53

Ornitīns: no 1 līdz 5

Fenilalanīns: no 1 līdz 5

Proline: no 3 līdz 13

Serīns: no 0 līdz 9

Taurīns: no 18 līdz 89 gadiem

Treonīns: no 13 līdz 587

Tirozīns: no 3 līdz 14

Valīns: no 3 līdz 36

Normālo vērtību diapazoni dažādās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Runājiet ar savu pakalpojumu sniedzēju par konkrēto testa rezultātu nozīmi.

Iepriekš minētie piemēri parāda kopējos mērījumus šiem testiem. Dažas laboratorijas izmanto dažādus mērījumus vai var pārbaudīt dažādus paraugus.

Kādi ir nenormālie rezultāti?

Paaugstinātas urīna aminoskābes var būt saistītas ar:


  • Alkaptonūrija
  • Canavan slimība
  • Cystinoze
  • Cystathioninuria
  • Fruktozes nepanesība
  • Galaktozēmija
  • Hartnupa slimība
  • Homocistinūrija
  • Hiperammonēmija
  • Hiperparatireoze
  • Kļavu sīrupa urīna slimība
  • Metilmaloniskā acidēmija
  • Multiplā mieloma
  • Ornitīna transkarbamilāzes deficīts
  • Osteomalacija
  • Propionskābe
  • Rickets
  • 1. tipa tirozinēmija
  • 2. tipa tirozinēmija
  • Vīrusu hepatīts
  • Vilsona slimība

Apsvērumi

Zīdaiņu skrīnings, lai palielinātu aminoskābju līmeni, var palīdzēt noteikt metabolisma problēmas. Šo slimību agrīna ārstēšana var novērst komplikācijas nākotnē.

Alternatīvie vārdi

Aminoskābes - urīns; Urīna aminoskābes

Attēli


  • Urīna paraugs

  • Aminoakidūrijas urīna tests

Atsauces

Camargo SMR, Makrides V, Kleta R, Verrey F. Aminoskābju un oligopeptīdu un aminoaciduriju transportēšana. In: Alpern RJ, Moe OW, Caplan M, red. Seldin un Giebisch's The Kidney. 5. izdevums Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2013. gads: 71. nodaļa.

Dietzen DJ. Aminoskābes, peptīdi un proteīni. In: Rifai N, ed. Tietz Klīniskās ķīmijas un molekulārās diagnostikas mācību grāmata. 6. izdev. St Louis, MO: Elsevier; 2018. gads: 28. nodaļa.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Aminoskābju metabolisma defekti. In: Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 85. nodaļa.

Riley RS, McPherson RA. Pamata urīna pārbaude. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrija klīniskā diagnostika un vadība, izmantojot laboratorijas metodes. 23. ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: 28. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 5/1/2017

Atjaunināja: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Medicīnas ģenētikas docents, Alabamas Universitāte Birmingemā, Birmingemā, AL. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.