Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Atbalsta grupas
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 9/28/2017
Sieviešu reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ir problēmas ar meitenes reproduktīvajiem orgāniem. Tās notiek, kamēr viņa aug mātes dzemdē.
Sieviešu reproduktīvie orgāni ir maksts, olnīcas, dzemde un dzemdes kakls.
Cēloņi
Bērns sāk attīstīt reproduktīvos orgānus no grūtniecības 4. līdz 5. nedēļai. Tas turpinās līdz 20. grūtniecības nedēļai.
Attīstība ir sarežģīts process. Daudzas lietas var ietekmēt šo procesu. Cik smaga Jūsu bērna problēma ir atkarīga no pārtraukuma iestāšanās. Kopumā, ja problēmas rodas dzemdē agrāk, ietekme būs plašāka. Problēmas meitenes reproduktīvo orgānu attīstībā var izraisīt:
- Sadalīti vai trūkstoši gēni (ģenētiskais defekts)
- Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā
Piemēram, dažiem bērniem ir gēnu trūkums, kas neļauj organismam ražot fermentu, ko sauc par 21-hidroksilāzi. Lai izveidotu hormonus, piemēram, kortizolu un aldosteronu, virsnieru dziedzerim ir nepieciešams šis enzīms. Šo stāvokli sauc par iedzimtu virsnieru hiperplāziju. Ja jaunajai meitenei nav šī enzīma, viņa piedzimst ar dzemdes, olnīcu un olvadu. Tomēr viņas ārējie dzimumorgāni izskatīsies kā zēniem.
Dažas zāles, ko māte ieņem, var nokļūt bērna asinsritē un traucēt orgānu attīstībai. Viena zāles, par kurām zināms, ka tas ir, ir dietilstilbestols (DES). Veselības aprūpes sniedzēji vienreiz parakstīja šo zāļu lietošanu grūtniecēm, lai novērstu aborts un agrīno darbu. Tomēr zinātnieki uzzināja, ka sievietēm, kas dzimušas sievietēm, kuras lietoja šīs zāles, bija neparasti formas dzemde. Zāles arī palielināja meitu izredzes attīstīt retu maksts vēža formu.
Dažreiz attīstības traucējumus var novērot, tiklīdz bērns ir piedzimis. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus jaundzimušajam. Citreiz stāvoklis nav diagnosticēts, kamēr meitene nav vecāka.
Reproduktīvais trakts attīstās tuvu urīnceļiem un nierēm. Tā arī attīstās vienlaikus ar vairākiem citiem orgāniem. Tā rezultātā sievietes reproduktīvā trakta attīstības problēmas dažkārt rodas ar problēmām citās jomās. Šajās jomās var būt urīnceļi, nieres, zarnas un mugurkauls.
Sieviešu reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ietver interseksu un neskaidrus dzimumorgānus.
Citi sieviešu reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ir:
- Klampas anomālijas: Klosa ir caurules līdzīga struktūra. Attīstības sākumposmā urīnceļi, taisnās zarnas un maksts ir tukšas šajā vienreizējā caurulē. Bet vēlāk 3 zonas atdalās un tām ir savas atveres. Ja clacaaca saglabājas kā meitene aug dzemdē, visas atveres nav veidotas un atdalītas. Piemēram, bērns var piedzimt tikai ar vienu atveri ķermeņa apakšā netālu no taisnās zarnas. Urīns un izkārnījumi nevar iztecēt no ķermeņa. Tas var izraisīt kuņģa pietūkumu. Dažas clacacal anomālijas var izraisīt bērnu meiteni izskatīties kā viņam ir dzimumloceklis. Šie iedzimtie defekti ir reti.
- Problēmas ar ārējiem (ārējiem) dzimumorgāniem: Attīstības problēmas var novest pie pietūkuma klitora vai kausētajām zarnām. Kausētais labums ir stāvoklis, kad audu atloki ap maksts atvērumu ir savienoti kopā. Lielākā daļa citu ārējo dzimumorgānu problēmu ir saistītas ar interseksu un neskaidriem dzimumorgāniem.
- Neapmierinoša himna: himēns ir plāns audums, kas daļēji aptver maksts atvērumu. Imperforēta himna pilnībā bloķē maksts atvērumu. Tas bieži noved pie sāpīga maksts pietūkuma. Dažreiz dziesmām ir tikai neliels atvērums vai mazi nelieli caurumi. Šo problēmu nevar atklāt līdz pubertātes laikam. Dažas bērnu meitenes piedzimst bez himnas. To neuzskata par neparastu.
- Olnīcu problēmas: Bērnu meitenei var būt papildu olnīcu, papildu audu, kas pievienots olnīcai, vai struktūras, ko sauc par ovotestiem, kuriem ir gan vīriešu, gan sieviešu audi.
- Dzemdes un dzemdes kakla problēmas: bērna meitene var būt dzemdēta ar papildus dzemdes kaklu un dzemdi, dzemdes puse vai dzemdes bloķēšana. Parasti meitenēm, kuras dzimušas ar pusi dzemdes un viena puse maksts, trūkst nieru vienā ķermeņa pusē.
- Maksts problēmas: bērna meitene var būt dzemdēta bez maksts vai arī maksts atvere ir bloķēta ar šūnu slāni, kas ir augstāk vagīnā, nekā dzemdē. Trūkstošo maksts visbiežāk ir saistīts ar Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindromu.Šajā sindromā bērnam trūkst iekšējo reproduktīvo orgānu (dzemdes, dzemdes kakla un olvadu). Citas patoloģijas ietver 2 vagīnu vai maksts, kas atveras urīnceļos. Dažām meitenēm var būt sirds formas dzemdes vai dzemdes ar sienu dobuma vidū.
Simptomi
Simptomi atšķiras atkarībā no konkrētās problēmas. Tie var ietvert:
- Krūtis nepalielinās
- Nevar iztukšot urīnpūsli
- Vienkārša iekļūšana kuņģa zonā, parasti sakarā ar asinīm vai gļotām, kas nevar izplūst
- Menstruālā plūsma, kas notiek, neskatoties uz tampona izmantošanu (otrās maksts zīme)
- Ikmēneša krampji vai sāpes bez menstruācijām
- Nav menstruāciju (amenoreja)
- Sāpes ar seksu
- Atkārtoti spontānie aborts vai priekšlaicīgas dzemdības (var rasties patoloģiska dzemdes dēļ)
Eksāmeni un testi
Pakalpojumu sniedzējs uzreiz var pamanīt attīstības traucējumu pazīmes. Šādas pazīmes var ietvert:
- Nenormāla maksts
- Nenormāla vai trūkst dzemdes kakla
- Urīnpūslis ķermeņa ārpusē
- Dzimumorgāni, kurus ir grūti identificēt kā meiteni vai zēnu (neskaidri dzimumorgāni)
- Labia, kas ir iestrēdzis kopā vai neparasts
- Dzimumorgānu apgabalā vai vienā taisnās zarnas atvērumā nav atveru
- Pietūkuši klitori
Vēdera laukums var būt pietūkušies vai var būt jūtama cirkšņa vai vēdera daļiņa. Pakalpojuma sniedzējs var pamanīt, ka dzemde nejūtas normāla.
Testi var ietvert:
- Vēdera endoskopija
- Karyotyping (ģenētiskā testēšana)
- Hormonu līmenis, īpaši testosterons un kortizols
- Ultraskaņa vai iegurņa apgabala MRI
- Urīna un seruma elektrolīti
Ārstēšana
Ārsti bieži iesaka ķirurģiju meitenēm ar iekšējo reproduktīvo orgānu attīstības problēmām. Piemēram, bloķēta maksts visbiežāk var tikt koriģēta ar operāciju.
Ja bērnu meitenei trūkst maksts, pakalpojumu sniedzējs var noteikt dilatatoru, kad bērns sasniedz jaunu pieaugušo vecumu. Atvērējs ir ierīce, kas palīdz stiept vai paplašināt zonu, kurā ir paredzēts maksts. Šis nonsurgiskais process aizņem 4 līdz 6 mēnešus. Ķirurģiju var veikt arī, lai izveidotu jaunu maksts. Ķirurģija jāveic, kad jaunā sieviete var izmantot dilatatoru, lai jaunā maksts būtu atvērta.
Labi rezultāti ir ziņoti gan ar ķirurģiskām, gan neķirurģiskām metodēm.
Klīnisko traucējumu ārstēšana parasti ietver vairākas sarežģītas operācijas. Šīs operācijas nosaka problēmas ar taisnās zarnas, maksts un urīnceļiem.
Ja iedzimts defekts izraisa letālas komplikācijas, pirmā operācija tiek veikta neilgi pēc dzimšanas. Citu attīstības reproduktīvo traucējumu operācijas var veikt arī tad, kad bērns ir zīdainis. Dažas operācijas var aizkavēt, līdz bērns ir daudz vecāks.
Agrīna atzīšana ir svarīga, jo īpaši divdomīgu dzimumorgānu gadījumā. Pakalpojumu sniedzējam rūpīgi jāpārbauda, pirms bērns ir zēns vai meitene. To sauc arī par dzimuma piešķiršanu. Ārstēšana ietver konsultācijas vecākiem. Bērnam arī būs nepieciešama konsultācija, kad viņi kļūst vecāki.
Atbalsta grupas
Atbalsts ir svarīgs bērnu ģimenēm, kurām diagnosticētas seksuālo un reproduktīvo orgānu anomālijas. Eksperti iesaka vecākiem konsultēties un atbalstīt pašas bērnus.
Dažādas atbalsta grupas savās domās par šo jutīgo tēmu var atšķirties. Meklējiet tādu, kas atbalsta jūsu domas un jūtas par šo tēmu.
Atbalsta organizācijas ietver:
- CARES Foundation - www.caresfoundation.org
- Iedzimta virsnieru hiperplāzija Izglītības un atbalsta tīkls - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action ASV - www.desaction.org
- Ziemeļamerikas Interseks biedrība - www.isna.org
Iespējamās komplikācijas
Klacas anomālijas var izraisīt letālas komplikācijas dzimšanas brīdī.
Iespējamas komplikācijas var rasties, ja diagnoze ir novēlota vai ir nepareizi. Bērniem ar neskaidriem dzimumorgāniem, kuriem piešķirts viens dzimums, vēlāk var konstatēt, ka viņiem ir iekšējie orgāni, kas saistīti ar dzimumu, no kura tie tika audzēti. Tas var izraisīt smagu psiholoģisku ciešanu.
Diagnosticētas problēmas meiteņu reproduktīvajā traktā var izraisīt neauglību un seksuālas grūtības.
Citas komplikācijas, kas rodas vēlāk dzīvē, ir:
- Endometrioze
- Darba sākšana pārāk agri (priekšlaicīga piegāde)
- Sāpīgi vēdera gabali, kam nepieciešama operācija
- Atkārtoti spontānie aborts
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu meitai ir:
- Nenormāla izskata dzimumorgāni
- Vīriešu iezīmes
- Ikmēneša iegurņa sāpes un krampji, bet nav menstruācijas
- Nav uzsākta menstruācija pēc vecuma 16
- Krūts attīstība pubertātes laikā nav notikusi
- Nav pubicitātes brūna mati
- Neparasti gabali vēderā vai cirkšņos
Profilakse
Grūtniecēm nevajadzētu lietot vielas, kas satur vīriešu hormonus. Pirms jebkāda veida zāļu vai uztura bagātinātāju lietošanas, viņiem jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju.
Pat ja māte pieliek visas pūles, lai nodrošinātu veselīgu grūtniecību, bērna attīstības problēmas joprojām var rasties.
Alternatīvie vārdi
Iedzimts defekts - maksts, olnīcas, dzemdes un dzemdes kakla; Dzimšanas defekts - maksts, olnīcas, dzemde un dzemdes kakla; Sieviešu reproduktīvā trakta attīstības traucējumi
Attēli
Maksts un vulvas attīstības traucējumi
Atsauces
Diamond DA, Yu RN. Seksuālās attīstības traucējumi: etioloģija, novērtēšana un medicīniskā vadība. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh uroloģija. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 150. nodaļa.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginālas un müllerianas anomālijas. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 554. nodaļa.
Kaefer M. Ģenitāliju anomāliju vadīšana meitenēm. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh uroloģija. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 149. nodaļa.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Sieviešu reproduktīvā trakta iedzimtas anomālijas: maksts, dzemdes kakla, dzemdes un adnexa anomālijas. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, red. Visaptveroša ginekoloģija. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 11. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 9/28/2017
Atjauninājis: Džons D. Jacobsons, MD, Loma Linda Universitātes Medicīnas skolas, dzemdību un ginekoloģijas profesors, Loma Linda Auglības centrs, Loma Linda, CA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.