Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/27/2018
Selektīvais IgA deficīts ir visizplatītākais imūndeficīta traucējums. Cilvēkiem ar šo traucējumu ir zems vai trūkst asins proteīna, ko sauc par imūnglobulīnu A.
Cēloņi
IgA deficīts parasti ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas tiek nodots caur ģimenēm. Tomēr ziņots par zāļu izraisītu IgA deficīta gadījumiem.
Tā var būt mantota kā autosomāla dominējošā vai autosomālā recesīvā iezīme. Parasti to var atrast Eiropas izcelsmes cilvēkiem. Tas ir mazāk izplatīts citu tautību cilvēkiem.
Simptomi
Daudziem cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu nav simptomu.
Ja personai ir simptomi, tie var ietvert biežas epizodes:
- Bronhīts (elpceļu infekcija)
- Hroniska caureja
- Konjunktivīts (acu infekcija)
- Kuņģa-zarnu trakta iekaisums, tai skaitā čūlainais kolīts, Krona slimība, un līdzīga slimība
- Mutes infekcija
- Kakla iekaisums (vidusauss infekcija)
- Pneimonija (plaušu infekcija)
- Sinusīts (sinusa infekcija)
- Ādas infekcijas
- Augšējo elpceļu infekcijas
Citi simptomi ir šādi:
- Bronhektāze (slimība, kurā sabojātas un paplašinātas mazās gaisa maisi plaušās)
- Astma bez zināma iemesla
Eksāmeni un testi
Var būt ģimenes anamnēzē IgA deficīts. Veicamie testi ietver:
- IgG apakšklases mērījumi
- Kvantitatīvie imūnglobulīni
- Seruma imūnelektroforēze
Ārstēšana
Nav pieejama īpaša ārstēšana. Daži cilvēki pakāpeniski attīstās normālā IgA koncentrācijā bez ārstēšanas.
Ārstēšana ietver pasākumus, lai samazinātu infekciju skaitu un smagumu. Bakteriālu infekciju ārstēšanai bieži ir vajadzīgi antibiotikas.
Imunoglobulīnus ievada vēnā vai injicējot, lai pastiprinātu imūnsistēmu.
Autoimūnu slimību ārstēšana balstās uz konkrēto problēmu.
Piezīme. Cilvēkiem ar pilnīgu IgA deficītu var rasties anti-IgA antivielas, ja tiek ievadīti asins produkti un imūnglobulīni.Tas var izraisīt alerģijas vai dzīvībai bīstamu anafilaktisku šoku. Tomēr tie var droši lietot IgA izvadītus imūnglobulīnus.
Outlook (prognoze)
Selektīvais IgA deficīts ir mazāk kaitīgs nekā daudzas citas imūndeficīta slimības.
Daži cilvēki, kuriem ir IgA deficīts, atsāksies un ražos IgA lielākos daudzumos vairāku gadu laikā.
Iespējamās komplikācijas
Var attīstīties tādi autoimūni traucējumi kā reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde un celiakija.
Cilvēkiem ar IgA deficītu var rasties antivielas pret IgA. Tā rezultātā viņiem var būt smagas, pat dzīvībai bīstamas reakcijas uz asins un asins pagatavojumu pārliešanu.
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Ja Jums ir IgA deficīts, pārliecinieties, ka tā pieminēta jūsu veselības aprūpes sniedzējam, ja imūnglobulīns vai citi asins komponentu pārliešanas tiek ieteikti kā ārstēšana jebkuram stāvoklim.
Profilakse
Ģenētiskā konsultēšana var būt noderīga potenciālajiem vecākiem, kuriem ģimenes anamnēzē ir selektīvs IgA deficīts.
Alternatīvie vārdi
IgA deficīts; Imunodepresēts - IgA deficīts; Imūnsupresēta - IgA deficīts; Hipogammaglobulinēmija - IgA deficīts; Agammaglobulinēmija - IgA deficīts
Attēli
Antivielas
Atsauces
Buckley RH. Antivielu ražošanas primārie defekti. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 124. nodaļa.
Cunningham-Rundles C. Primārās imūndeficīta slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 250. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/27/2018
Atjaunoja: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, medicīnas profesors, alerģijas, imunoloģijas un reimatoloģijas nodaļa, Džordžtaunas Universitātes Medicīnas skola, Vašingtona, DC. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.