Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/2/2017
Ito (HMI) hipomelanoze ir ļoti reta iedzimts defekts, kas izraisa neparastas gaišas (hipopigmentētas) ādas plankumus un var būt saistīts ar acu, nervu sistēmu un skeleta problēmām.
Cēloņi
Veselības aprūpes sniedzēji nezina precīzu HMI cēloni, taču uzskata, ka tas ir problēma ar gēniem. Meitenēm tas ir divreiz biežāk nekā zēniem.
Simptomi
Ādas simptomi visbiežāk ir redzami, kad bērns ir apmēram 2 gadus vecs.
Citi simptomi attīstās, kad bērns aug, un var būt:
- Šķērsotas acis (strabismus)
- Dzirdes problēmas
- Palielināti ķermeņa mati (hirsutisms)
- Skolioze
- Krampji
- Svītrains, krokots vai plankumains ādas plankums uz rokām, kājām un ķermeņa vidus
- Intelektuālā invaliditāte, tostarp autisma spektrs un mācīšanās invaliditāte
- Mutes vai zobu problēmas
Eksāmeni un testi
Ultravioletās gaismas (koka lampas) ādas bojājumu pārbaude var palīdzēt apstiprināt diagnozi.
Testi, kas var tikt veikti, ietver jebkuru no šīm darbībām:
- Bērna ar krampjiem un nervu sistēmas simptomiem galvas CT vai MRI skenēšana
- Rentgenstari bērnam ar skeleta problēmām
- EEG, lai izmērītu smadzeņu elektrisko aktivitāti bērnam ar krampjiem
- Ģenētiskā testēšana
Ārstēšana
Ādas plāksteri netiek ārstēti. Lai segtu plāksteri, var izmantot kosmētiku vai apģērbu. Krampji, skolioze un citas problēmas tiek uzskatītas par nepieciešamām.
Outlook (prognoze)
Outlook ir atkarīgs no attīstīto simptomu veida un smaguma. Vairumā gadījumu ādas krāsa galu galā kļūst par normālu.
Iespējamās komplikācijas
Problēmas, kas var rasties HMI, ietver:
- Skoliozes izraisīta diskomforta sajūta un staigāšanas problēmas
- Emocionālā ciešana, kas saistīta ar fizisko izskatu
- Intelektuālā invaliditāte
- Krampju bojājumi
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja bērnam ir neparasta ādas krāsas krāsa. Tomēr jebkuriem neparastiem modeļiem var būt cits iemesls nekā HMI.
Alternatīvie vārdi
Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Hipomelanoze
Atsauces
Habif TP. Gaismas izraisītas slimības un pigmentācijas traucējumi. In: Habif TP, ed. Klīniskā dermatoloģija: krāsu ceļvedis diagnostikai un terapijai. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 19. nodaļa.
Patterson JW. Pigmentācijas traucējumi. In: Patterson JW, ed. Weedon ādas patoloģija. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016. gads: 10. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/2/2017
Atjaunojis: David L. Swanson, MD, Medicīnas dermatoloģijas viceprezidents, Dermatoloģijas asociētais profesors, Mayo Medicīnas skola, Skotsdeila, AZ. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.