Subakūtā sklerozējošā panensefalīta slimība

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 15 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
Subakūtā sklerozējošā panensefalīta slimība - Enciklopēdija
Subakūtā sklerozējošā panensefalīta slimība - Enciklopēdija

Saturs

Subakūtā sklerozējošā panensefalīta (SSPE) ir progresējoša, traucējoša un nāvējoša smadzeņu slimība, kas saistīta ar masalu (rubeola) infekciju.


Slimība attīstās daudzus gadus pēc masalu infekcijas.

Cēloņi

Parasti masalu vīruss nerada smadzeņu bojājumus. Tomēr nenormāla imūnreakcija pret masalām vai, iespējams, dažām vīrusa mutācijas formām var izraisīt smagu slimību un nāvi. Šī reakcija izraisa smadzeņu iekaisumu (pietūkumu un kairinājumu), kas var ilgt vairākus gadus.

SSPE ir ziņots visās pasaules daļās, bet rietumu valstīs tā ir reta slimība.

Amerikas Savienotajās Valstīs kopš valsts mēroga masalu vakcinācijas programmas ir ļoti maz gadījumu. SSPE mēdz notikt vairākus gadus pēc tam, kad personai ir masalas, kaut arī šķiet, ka persona ir pilnībā atveseļojusies no slimības. Vīrieši biežāk skar sievietes. Slimība parasti notiek bērniem un pusaudžiem.

Simptomi

SSPE simptomi parādās četros vispārējos posmos. Ar katru posmu simptomi ir sliktāki par posmu pirms:

  • I posms: var būt personības izmaiņas, garastāvokļa svārstības vai depresija. Var būt arī drudzis un galvassāpes. Šis posms var ilgt līdz 6 mēnešiem.
  • II posms: var rasties nekontrolētas kustības problēmas, tostarp saraustītas un muskuļu spazmas. Citi simptomi, kas var rasties šajā posmā, ir redzes zudums, demence un krampji.
  • III posms: saraustītas kustības tiek aizstātas ar gremdēšanas (deformācijas) kustībām un stingrību. Nāve var rasties no komplikācijām.
  • IV posms: tiek bojātas smadzeņu zonas, kas kontrolē elpošanu, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu. Tas noved pie komas un nāves.

Eksāmeni un testi

Nevakcinētam bērnam var būt bijušas masalas. Fiziskā pārbaude var atklāt:


  • Redzes nerva bojājums, kas ir atbildīgs par redzamību
  • Tīklenes, acs daļas, kas saņem gaismu, bojājums
  • Muskuļu raustīšanās
  • Slikti motora (kustības) koordinācijas testi

Var veikt šādus testus:

  • Elektroencefalogramma (EEG)
  • Smadzeņu MRI
  • Seruma antivielu titrs, lai meklētu iepriekšējo masalu infekcijas pazīmes
  • Muguras krāns

Ārstēšana

Nav izārstēt SSPE. Ārstēšana parasti ir vērsta uz simptomu kontroli. Dažas pretvīrusu zāles un zāles, kas pastiprina imūnsistēmu, var mēģināt palēnināt slimības progresēšanu.

Atbalsta grupas

Šādi resursi var sniegt vairāk informācijas par SSPE:

  • Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Informācija- Lapa
  • Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Outlook (prognoze)

SSPE vienmēr ir letāla. Cilvēki ar šo slimību mirst 1 līdz 3 gadus pēc diagnozes. Daži cilvēki var izdzīvot ilgāk.


Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērns nav pabeidzis plānotās vakcīnas. Masalu vakcīna ir iekļauta MMR vakcīnā.

Profilakse

Imunizācija pret masalām ir vienīgā zināma profilakse SSPE. Masalu vakcīna ir bijusi ļoti efektīva, lai samazinātu skarto bērnu skaitu.

Masalu imunizācija jāveic atbilstoši ieteiktajai Amerikas pediatrijas akadēmijai un Slimību kontroles centriem.

Alternatīvie vārdi

SSPE; Subakūtā sklerozējošā leikoencefalīts; Dawson encefalīts; Masalas - SSPE; Rubeola - SSPE

Atsauces

Gershona AA. Masalu vīruss (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas un Bennett's Infectious Diseases principi un prakse, Atjaunināts izdevums. 8. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 162. nodaļa.

Mason WH. Masalas. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 246. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 7/29/2018

Atjaunina: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, apmeklē neirologu un klīniskās neiroloģijas docents, Stony Brook Universitātes Medicīnas skola, Stony Brook, NY. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.