Hepatocerebrālā deģenerācija

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 15 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
Acquired hepatocerebral degeneration, Chronic Hepataic encephalopathy importance of T1W imaging
Video: Acquired hepatocerebral degeneration, Chronic Hepataic encephalopathy importance of T1W imaging

Saturs

Hepatocerebrālā deģenerācija ir smadzeņu traucējumi, kas rodas cilvēkiem ar aknu bojājumiem.


Cēloņi

Šis stāvoklis var rasties jebkurā aknu mazspējas gadījumā, ieskaitot smagu hepatītu.

Aknu bojājumi var izraisīt amonjaka un citu toksisku vielu uzkrāšanos organismā. Tas notiek, kad aknas nedarbojas pareizi. Tas neizjauc un neiznīcina šīs ķīmiskās vielas. Toksiskie materiāli var sabojāt smadzeņu audus.

Konkrētās smadzeņu zonas, piemēram, bazālo gangliju, ir vairāk iespējams, ja tās tiek bojātas aknu mazspējas dēļ. Bazālie gangliji palīdz kontrolēt kustību. Šis nosacījums ir "ne-Wilsonian" tips. Tas nozīmē, ka aknu bojājumus neizraisa vara nogulsnes aknās. Tas ir Wilson slimības galvenā iezīme.

Simptomi

Simptomi var būt:

  • Grūtības staigāšana
  • Vājināta intelektuālā funkcija
  • Dzelte
  • Muskuļu spazmas (mioklonuss)
  • Cietība
  • Roku sakratīšana, galva (trīce)
  • Rozēšana
  • Nekontrolētas ķermeņa kustības (korea)
  • Nestabila staigāšana (ataksija)

Eksāmeni un testi

Pazīmes ietver:


  • Koma
  • Šķidrums vēderā, kas izraisa pietūkumu (ascīts)
  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošana no paplašinātām vēnām pārtikas caurulē (barības vada varices)

Nervu sistēmas (neiroloģiskā) eksāmens var liecināt par:

  • Demence
  • Piespiedu kustības
  • Pastaiga nestabilitāte

Laboratorijas testos var parādīties augsts amonjaka līmenis asinsritē un patoloģiskajās aknu funkcijās.

Citi testi var ietvert:

  • Galvas MRI
  • EEG (var liecināt par vispārēju smadzeņu viļņu palēnināšanos)
  • CT galvas skenēšana

Ārstēšana

Ārstēšana palīdz samazināt toksiskās ķīmiskās vielas, kas rodas no aknu mazspējas. Tas var ietvert antibiotikas vai zāles, piemēram, laktulozi, kas pazemina amonjaka līmeni asinīs.

Ārstēšana, ko sauc par sazarotu ķēžu aminoskābju terapiju, var arī:

  • Uzlabojiet simptomus
  • Reversie smadzeņu bojājumi

Neiroloģiskā sindroma ārstēšanai nav specifiskas ārstēšanas, jo to izraisa neatgriezenisks aknu bojājums. Aknu transplantācija var izārstēt aknu slimību. Tomēr šī darbība nedrīkst mainīt smadzeņu bojājumu simptomus.


Outlook (prognoze)

Tas ir ilgtermiņa (hronisks) stāvoklis, kas var izraisīt neatgriezeniskus nervu sistēmas (neiroloģiskus) simptomus.

Persona var turpināt pasliktināties un mirst bez aknu transplantācijas. Ja transplantācija tiek veikta agri, neiroloģiskais sindroms var būt atgriezenisks.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas ietver:

  • Aknu koma
  • Smagi smadzeņu bojājumi

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Ja Jums ir aknu slimības simptomi, zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam.

Profilakse

Nav iespējams novērst visu veidu aknu slimības. Tomēr var novērst alkohola un vīrusu hepatītu.

Lai samazinātu alkohola vai vīrusu hepatīta risku:

  • Izvairieties no riskanta uzvedības, piemēram, IV narkotiku lietošanas vai neaizsargāta dzimuma.
  • Nedzeriet, nedzeriet tikai mēreni.

Alternatīvie vārdi

Hroniska iegūta (ne-Wilsonian) hepatocerebrālā deģenerācija; Aknu encefalopātija; Portosistēmiska encefalopātija

Attēli


  • Aknu anatomija

Atsauces

Garsija-Tsao G. Ciroze un tās sekas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 153. nodaļa.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klīniskais pārskats par kustību traucējumiem. In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 10/24/2018

Atjaunina: Michael M. Phillips, MD, Vašingtonas Medicīnas skolas medicīnas profesors, Vašingtona, DC. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.