Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 14 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
Hemolytic Disease of the Newborn, Animation
Video: Hemolytic Disease of the Newborn, Animation

Saturs

Jaundzimušo (HDN) hemolītiskā slimība ir asins slimība auglim vai jaundzimušajam. Dažiem zīdaiņiem tas var būt dzīvībai bīstams.


Parasti sarkanās asins šūnas organismā ilgst aptuveni 120 dienas. Šajā traucējumā sarkanās asins šūnas asinīs tiek iznīcinātas agrāk nekā parasti.

Cēloņi

Grūtniecības laikā sarkanās asins šūnas no nedzimušā bērna caur placentu var šķērsot mātes asinīs. HDN notiek, kad mātes imūnsistēma uzskata, ka bērna sarkanās asins šūnas ir svešas. Pēc tam antivielas attīstās pret bērna sarkanajām asins šūnām. Šīs antivielas uzbrūk sarkano asinsķermenīšu mazuļa asinīs un izraisa to laušanu pārāk agri.

HDN var attīstīties, ja mātei un viņas nedzimušam bērnam ir atšķirīgi asins veidi. Šie veidi balstās uz nelielām vielām (antigēniem) uz asins šūnu virsmas.

Ir vairāk nekā viens veids, kā nedzimušā bērna asinsgrupa var neatbilst mātes.

  • A, B, AB un O ir četri galvenie asins veidi. Tas ir visizplatītākais neatbilstības veids. Vairumā gadījumu tas nav ļoti smags.
  • Ja māte ir Rh-negatīva un bērnam dzemdē ir Rh-pozitīvas šūnas. Ja šī forma notiek, bērns var izraisīt ļoti smagu anēmiju. To vairumā gadījumu var novērst.
  • Ir arī citi, daudz retāk sastopami nesakritības veidi starp nelieliem asins grupu antigēniem. Tās var izraisīt arī nopietnas problēmas.

Simptomi

HDN ļoti ātri var iznīcināt jaundzimušo asins šūnas, kas var izraisīt tādus simptomus kā:


  • Tūska (pietūkums zem ādas virsmas)
  • Jaundzimušais dzelte, kas notiek ātrāk un ir smagāka nekā parasti

Eksāmeni un testi

HDN zīmes ietver:

  • Anēmija vai zems asins daudzums
  • Palielinātas aknas vai liesa
  • Hidrops (šķidrums visā organisma audos, tostarp telpās, kurās ir plaušas, sirds un vēdera orgāni), kas var izraisīt sirds mazspēju un / vai elpošanas mazspēju no pārāk daudz šķidruma

Kādi testi tiek veikti, ir atkarīgs no asins grupu nesaderības veida un simptomu smaguma pakāpes, bet var ietvert:

  • Pilns asins skaits un nenobriedušu sarkano asins šūnu (retikulocītu) skaits
  • Bilirubīna līmenis
  • Asins rakstīšana

Ārstēšana

Zīdaiņus ar HDN var ārstēt ar:

  • Barošana bieži un papildu šķidrumu saņemšana.
  • Gaismas terapija (fototerapija), izmantojot īpašas zilās gaismas, lai pārvērstu bilirubīnu tādā formā, kādā bērna ķermenis no tā var atbrīvoties.
  • Antivielas (intravenoza imūnglobulīns vai IVIG), kas palīdz aizsargāt bērna sarkano šūnu iznīcināšanu.
  • Zāles, kas paaugstina asinsspiedienu, ja tas nokrīt pārāk zems.
  • Smagos gadījumos var būt nepieciešams veikt apmaiņas transfūziju. Tas nozīmē, ka tiek atņemts liels daudzums bērna asinis, un tādējādi arī papildu bilirubīns un antivielas. Svaigā donora asinis tiek ievadītas.
  • Vienkārša pārliešana (bez apmaiņas). Tas var būt nepieciešams atkārtot pēc tam, kad bērns dodas mājās no slimnīcas.

Outlook (prognoze)

Šī stāvokļa smagums var mainīties. Dažiem bērniem nav simptomu. Citos gadījumos problēmas, piemēram, hidrops var izraisīt bērna mirstību pirms vai neilgi pēc dzimšanas. Smagu HDN var ārstēt pirms dzimšanas ar intrauterīnām asins pārliešanām.


Profilakse

Šīs slimības visnopietnāko formu, ko izraisa Rh nesaderība, var novērst, ja māte tiek pārbaudīta grūtniecības laikā. Vajadzības gadījumā viņai tiek ievadīts zāles, ko sauc par RhoGAM, noteiktā laikā grūtniecības laikā un pēc tās. Ja Jums ir bijis bērns ar šo slimību, konsultējieties ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju, ja plānojat citu bērnu.

Alternatīvie vārdi

Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDFN); Eritroblastoze fetalis; Anēmija - HDN; Nesaderība ar asinīm - HDN; ABO nesaderība - HDN; Rh nesaderība - HDN

Attēli


  • Intrauterīna pārliešana

  • Antivielas

Atsauces

Diab Y, Luchtman-Jones L. Hematoloģiskas un onkoloģiskas problēmas auglim un jaundzimušajam. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroffs un Mārtiņa neonatālā medicīna: augļa un zīdaiņa slimības. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 88. nodaļa.

Josephson CD, Sloan SR. Bērnu transfūzijas zāles. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 121. nodaļa.

Maheshwari A, Karlo WA. Asins traucējumi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 103. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 12/13/2017

Atjaunināja: Kimberly G. Lee, MD, MSC, IBCLC, Dienvidkarolīnas Neonatoloģijas nodaļas pedagoģijas asociētais profesors, Charleston, SC. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.