Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 12/8/2017
Hipoplastiska kreisā sirds sindroms rodas, ja sirds kreisās puses daļas (mitrālais vārsts, kreisā kambara, aortas vārsts un aorta) pilnībā neizveidojas. Stāvoklis ir dzimšanas brīdī (iedzimts).
Cēloņi
Hipoplastiska kreisā sirds ir reta iedzimtas sirds slimības. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm.
Tāpat kā vairumam iedzimtu sirds defektu, nav zināms cēlonis. Aptuveni 10% bērnu ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu ir arī citi iedzimtus defekti. Tas ir saistīts arī ar dažām ģenētiskām slimībām, piemēram, Turnera sindromu, Jacobsen sidrome, 13. un 18. trisomiju.
Problēma attīstās pirms dzimšanas, kad kreisā kambara un citu struktūru augšana nepareizi, ieskaitot:
- Aorta (asinsvads, kas ved asins bagātīgu asinis no kreisā kambara uz visu ķermeni)
- Ventrikula ieeja un izeja
- Mitrālie un aortas vārsti
Tas izraisa kreisā kambara un aortas sliktu attīstību vai hipoplastiku. Vairumā gadījumu kreisā kambara un aortas ir daudz mazākas nekā parasti.
Zīdaiņiem, kuriem ir šāds stāvoklis, sirds kreisā puse nespēj nosūtīt pietiekami daudz asins ķermenim. Rezultātā sirds labajā pusē jāuztur asinsriti gan ķermenim, gan plaušām. Labā kambara uz brīdi var atbalstīt apriti gan plaušās, gan ķermenī, taču šī papildu darba slodze galu galā izraisa sirds labās puses neveiksmi.
Vienīgā izdzīvošanas iespēja ir saikne starp sirds labo un kreiso pusi vai starp artērijām un plaušu artērijām (asinsvadiem, kas ved asinis uz plaušām). Zīdaiņi parasti piedzimst ar diviem no šiem savienojumiem:
- Foramen ovale (caurums starp labo un kreiso atriumu)
- Ductus arteriosus (mazs asinsvads, kas savieno aortu ar plaušu artēriju)
Abas šīs saites parasti pēc dažām dienām pēc dzimšanas parasti aizveras.
Zīdaiņiem ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu asinis, kas atstāj sirds labo pusi caur plaušu artēriju, šķērso arteriju ar ductus uz aortu. Tas ir vienīgais veids, kā asinis nokļūt ķermenī. Ja ductus arteriosus ir atļauts slēgt bērnam ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu, bērns var ātri nomirt, jo asinis netiks sūknētas uz ķermeni. Zīdaiņiem ar zināmu hipoplastisku kreisās sirds sindromu parasti sākas zāles, lai atvērtu ductus arteriosus.
Tā kā no kreisās sirds ir neliela plūsma vai tā vispār nav, asinīm, kas atgriežas sirdī no plaušām, ir jāiet cauri foramen ovalei vai priekškambaru defektam (caurums, kas savieno kolektorus kreisajā un labajā sirds pusē). atpakaļ sirds labajā pusē. Ja nav foramen ovale, vai ja tas ir pārāk mazs, bērns var nomirt. Zīdaiņiem ar šo problēmu ir atvērts caurums starp to atrijām, vai nu ar ķirurģiju, vai izmantojot plānu, elastīgu cauruli (sirds katetru).
Simptomi
Sākotnēji jaundzimušais ar hipoplastisku kreiso sirdi var parādīties normāli. Simptomi var rasties pirmajās dzīves stundās, lai gan simptomu attīstībai var būt nepieciešamas dažas dienas. Šie simptomi var būt:
- Zilgana (cianoze) vai slikta ādas krāsa
- Aukstas rokas un kājas (ekstremitātes)
- Letarģija
- Slikts pulss
- Slikta zīdīšana un barošana
- Sirdsklauves
- Ātra elpošana
- Elpas trūkums
Veseliem jaundzimušajiem zilgana krāsa rokās un kājās ir reakcija uz aukstumu (šo reakciju sauc par perifēro cianozi).
Zilgana krāsa krūškurvī vai vēderā, lūpās un mēle ir neparasta (ts centrālā cianoze). Tā ir zīme, ka asinīs nav pietiekami daudz skābekļa. Centrālā cianoze bieži palielinās, raudājot.
Eksāmeni un testi
Fiziskā pārbaude var liecināt par sirds mazspējas pazīmēm:
- Ātrāk nekā parasti sirdsdarbība
- Letarģija
- Aknu paplašināšanās
- Ātra elpošana
Arī pulss dažādās vietās (rokas, cirksnis un citi) var būt ļoti vājš. Klausoties krūtīm, bieži (bet ne vienmēr) rodas skaņas.
Testi var ietvert:
- Sirds kateterizācija
- EKG (elektrokardiogramma)
- Echokardiogramma
- Krūškurvja rentgenstaru
Ārstēšana
Kad tiek veikta hipoplastiska kreisā sirds diagnoze, bērns tiks uzņemts jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā. Lai palīdzētu bērnam elpot, var būt nepieciešama elpošanas mašīna (ventilators). Zāles, ko sauc par prostaglandīnu E1, lieto, lai saglabātu asinsriti organismā, atverot ductus arteriosus.
Šie pasākumi neatrisina problēmu. Stāvoklim vienmēr ir nepieciešama operācija.
Pirmā operācija, ko sauc par Norvudas operāciju, notiek bērna pirmajās dzīves dienās. Norvudas procedūra sastāv no jaunas aortas veidošanas:
- Izmantojot plaušu vārstu un artēriju
- Hipoplastisko veco aortas un koronāro artēriju savienošana ar jauno aortu
- Sienas noņemšana starp atrijām (priekškambaru starpsienu)
- Mākslīga savienojuma izveide no labā kambara vai ķermeņa arterijas uz plaušu artēriju, lai uzturētu asins plūsmu uz plaušām (ko sauc par šuntu)
Var izmantot Norwood procedūras variantu, ko sauc par Sano procedūru. Šī procedūra rada labo kambari ar plaušu artēriju savienojumu.
Pēc tam bērns vairumā gadījumu dodas mājās. Bērnam būs nepieciešams lietot ikdienas zāles un rūpīgi sekot bērnu kardiologam, kurš noteiks, kad ir jāveic otrais operācijas posms.
Operācijas II posmu sauc par Glenn šuntu vai hemi-Fontanu procedūru. To sauc arī par cavopulmonālo šuntu. Šī procedūra savieno lielo vēnu, kurā ir zilā asinis, no ķermeņa augšējās puses (augstākā vena cava) tieši uz asinsvadiem uz plaušām (plaušu artērijām), lai iegūtu skābekli. Ķirurģija visbiežāk tiek veikta, kad bērns ir vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem.
I un II posmā bērns joprojām var būt zils (cianotisks).
III posmu, pēdējo soli, sauc par Fontana procedūru. Pārējās vēnas, kas ved zilās asinis no ķermeņa (zemākā vena cava), ir tieši saistītas ar asinsvadiem uz plaušām. Labais kambars tagad kalpo tikai kā ķermeņa sūknēšanas kamera (vairs nav plaušas un ķermenis). Šī operācija parasti tiek veikta, ja bērns ir 18 mēneši līdz 4 gadu vecumam. Pēc šī pēdējā posma bērns vairs nav cianots un tam ir normāls skābekļa līmenis asinīs.
Dažiem cilvēkiem 20 vai 30 gadu vecumā var būt nepieciešama lielāka operācija, ja viņiem ir grūti kontrolēt aritmijas vai citas Fontan procedūras komplikācijas.
Daži ārsti sirds transplantāciju uzskata par alternatīvu 3 pakāpju ķirurģijai. Bet maziem zīdaiņiem ir maz ziedoto sirdis.
Outlook (prognoze)
Ja to neārstē, hipoplastiska kreisā sirds sindroms ir letāls. Izdzīvošanas rādītāji pakāpeniskajam remontam turpina pieaugt, palielinoties ķirurģiskām metodēm un aprūpei pēc operācijas. Izdzīvošana pēc pirmā posma ir vairāk nekā 75%. Bērniem, kas izdzīvo pirmajā gadā, ir ļoti laba iespēja ilgstoši izdzīvot.
Bērna iznākums pēc operācijas ir atkarīgs no labā kambara lieluma un funkcijas.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas ietver:
- Mākslīgā šunta bloķēšana
- Asins recekļi, kas var izraisīt insultu vai plaušu emboliju
- Ilgstoša (hroniska) caureja (no slimības, ko sauc par proteīniem zaudējušu enteropātiju)
- Šķidrums vēderā (ascīts) un plaušās (pleiras izsvīdums)
- Sirdskaite
- Neregulāri, ātri sirds ritmi (aritmijas)
- Stroke un citas nervu sistēmas komplikācijas
- Neiroloģiski traucējumi
- Pēkšņa nāve
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju:
- Ēd mazāk (samazināta barošana)
- Ir zila (cianotiska) āda
- Ir jaunas izmaiņas elpošanas modeļos
Profilakse
Hipoplastiska kreisā sirds sindroma profilakse nav zināma. Tāpat kā daudzu iedzimtu slimību gadījumā, hipoplastiskās kreisās sirds sindroma cēloņi ir neskaidri un nav saistīti ar mātes slimību vai uzvedību.
Alternatīvie vārdi
HLHS; Iedzimta sirds - hipoplastiska kreisā sirds; Cianotiska sirds slimība - hipoplastiska kreisā sirds
Attēli
Sirds, šķērsgriezums pa vidu
Sirds, priekšējais skats
Hipoplastiska kreisā sirds sindroms
Atsauces
Fraser CD, Kane LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red.Sabistonas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 62. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 12/8/2017
Atjauninājis: Steven Kang, MD, Sirds elektrofizioloģijas direktors, Alta Bates samita medicīnas centrs, Stanfordas veselības aprūpe, Oklenda, Kalifornija. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.