Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Atbalsta grupas
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Pacienta norādījumi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/18/2018
Idiopātiska plaušu fibroze (IPF) ir plaušu rēta vai sabiezēšana bez zināma iemesla.
Cēloņi
Veselības aprūpes sniedzēji nezina, kas izraisa IPF vai kāpēc dažiem cilvēkiem tas attīstās. Idiopātisks nozīmē, ka cēlonis nav zināms. Stāvoklis var būt saistīts ar plaušām, kas reaģē uz nezināmu vielu vai traumu. Gēniem var būt nozīme IPF attīstībā. Slimība visbiežāk notiek cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem.
Simptomi
Ja jums ir IPF, jūsu plaušas kļūst rētas un stingrākas. Tas jums apgrūtina elpošanu. Vairumā cilvēku IPF pasliktinās ātrāk nekā mēnešos vai dažos gados. Citās valstīs IPF daudz ilgāk pasliktinās.
Simptomi var būt:
- Sāpes krūtīs (dažreiz)
- Klepus (parasti sausa)
- Nevar būt tikpat aktīvs kā iepriekš
- Elpas trūkums aktivitātes laikā (šis simptoms ilgst mēnešus vai gadus, un laika gaitā var rasties arī miega laikā).
- Pazemināta sajūta
Eksāmeni un testi
Pakalpojuma sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un jautās par jūsu medicīnisko vēsturi. Jums tiks jautāts, vai esat bijis pakļauts azbesta vai citu toksīnu iedarbībai un vai esat bijis smēķētājs.
Fiziskais eksāmens var atrast, ka jums ir:
- Ārkārtas elpu skaņas, ko sauc par krekām
- Zilā āda (cianoze) ap muti vai nagiem zema skābekļa dēļ (ar progresējošu slimību)
- Krūšu pamatu paplašināšana un izliekti, ko sauc par klubu (ar progresējošu slimību)
Testi, kas palīdz diagnosticēt IPF, ir šādi:
- Bronhoskopija
- Krūškurvja CT skenēšana
- Krūškurvja rentgenogramma
- Echokardiogramma
- Asins skābekļa līmeņa mērījumi (arteriālās asins gāzes)
- Plaušu funkciju testi
- 6 minūšu gājiena tests
- Testi autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdais artrīts, lupus vai sklerodermija
- Atveriet plaušu (ķirurģisko) plaušu biopsiju
Ārstēšana
Nav zināms izārstēt IPF.
Ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un slimības progresēšanas palēnināšanos:
- Pirfenidons (Esbriet) un nintedanibs (Ofev) ir divas zāles, kas ārstē IPF. Tie var palīdzēt lēni plaušu bojājumus.
- Cilvēkiem ar zemu skābekļa līmeni asinīs būs nepieciešams skābekļa atbalsts mājās.
- Plaušu rehabilitācija neārstēs slimību, bet tā var palīdzēt cilvēkiem ar mazākām elpošanas grūtībām.
Mājas un dzīvesveida izmaiņas var palīdzēt pārvaldīt elpošanas simptomus. Ja jūs vai kāds ģimenes loceklis smēķē, tagad ir pienācis laiks apstāties.
Dažiem cilvēkiem ar progresīvu IPF var apsvērt plaušu transplantāciju.
Atbalsta grupas
Jūs varat atvieglot slimības stresu, pievienojoties atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kam ir kopīgas pieredzes un problēmas, var palīdzēt jums nejūtoties vienatnē.
Šīs organizācijas ir labs resurss informācijai par plaušu slimībām:
- American Lung Association - www.lung.org
- Nacionālā sirds, plaušu un asins institūts - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (prognoze)
IPF var uzlabot vai palikt stabils ilgstoši ar vai bez ārstēšanas. Lielākā daļa cilvēku pasliktinās pat ar ārstēšanu.
Ja elpošanas simptomi kļūst smagāki, jums un jūsu pakalpojumu sniedzējam jāapspriež ārstēšana, kas pagarina dzīvi, piemēram, plaušu transplantācija. Apspriediet arī iepriekšējas aprūpes plānošanu.
Iespējamās komplikācijas
IPF komplikācijas var ietvert:
- Nenormāli augsts sarkano asins šūnu līmenis zemā asins skābekļa līmeņa dēļ
- Sabrukusi plaušas
- Augsts asinsspiediens plaušu artērijās
- Elpošanas mazspēja
- Cor pulmonale (labās puses sirds mazspēja)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Nekavējoties sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju:
- Elpošana, kas ir grūtāka, ātrāka vai zemāka (jūs nevarat dziļi elpot)
- Lai noliegtu uz priekšu, sēžot, lai elpot ērti
- Biežas galvassāpes
- Miegainība vai apjukums
- Drudzis
- Tumši gļotas, klepus
- Zils pirkstu gals vai āda ap nagiem
Alternatīvie vārdi
Idiopātiska difūza intersticiāla plaušu fibroze; IPF; Plaušu fibroze; Kriptogēno fibrozējošo alveolītu; CFA; Fibrozes alveolīts; Parastais intersticiālais pneimonīts; UIP
Pacienta norādījumi
- Skābekļa izmantošana mājās
Attēli
Spirometrija
Clubbing
Elpošanas sistēmas
Atsauces
Raghu G. Intersticiāla plaušu slimība. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 92. nodaļa.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Oficiāla ATS / ERS / JRS / ALAT klīniskās prakses vadlīnija: idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšana. 2011. gada klīniskās prakses vadlīniju atjaunināšana. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 63. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/18/2018
Atjauninājis: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Medicīnas, plaušu, alerģijas un kritiskās aprūpes asociētais profesors, Perelmana Medicīnas skola, Pensilvānijas Universitāte, Filadelfija, PA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.