Saturs
Smeldzoša mieloma, saukta arī par gruzdējošu multiplo mielomu (SMM), tiek uzskatīta par reta asins vēža, ko sauc par multiplo mielomu, priekšteci. Tas ir reti sastopams traucējums, kas pazīstams ar aktīvu simptomu neesamību. Vienīgās grimstošās mielomas pazīmes ir plazmas šūnu līmeņa paaugstināšanās (kaulu smadzenēs) un augsts proteīna veida, ko sauc par M proteīnu, līmenis, kas laboratorijas testos parādās urīnā un asinīs. Iemesls, kāpēc traucējumi tiek saukti par “gruzdēšanu”, ir tas, ka tie laika gaitā bieži pasliktinās lēnām.Kaut arī cilvēkiem ar SMM ir risks saslimt ar multiplo mielomu, slimības progresēšana ne vienmēr notiek. Faktiski pirmajos piecos SMM diagnosticēšanas gados katru gadu tikai aptuveni 10% progresē līdz multiplās mielomas diagnosticēšanai. Pēc pirmajiem pieciem gadiem risks samazinās tikai līdz 3% līdz 10 gadu atzīmei, kad tas vēl vairāk samazinās līdz 1%, norāda Multiplās mielomas fonds.
Simptomi
M proteīns ir patoloģiska antiviela, ko ražo ļaundabīgas plazmas šūnas. Augsts M proteīna līmenis asinīs var izraisīt smagus simptomus, piemēram, nieru bojājumus, kaulu audzējus, kaulu audu iznīcināšanu un imūnsistēmas traucējumus. M olbaltumvielu līmenis asinīs ar 3 g / dl vai lielāku ir viena no nedaudzajām grimstošās mielomas pazīmēm.
Citi grimstošas mielomas simptomi ir:
- Multiplās mielomas simptomu neesamība (piemēram, orgānu bojājumi, kaulu lūzumi un augsts kalcija līmenis)
- Plazmas šūnas kaulu smadzenēs, kas ir 10% vai vairāk
- Augsts gaismas ķēžu līmenis urīnā, saukts arī par Bence Jones proteīnu (olbaltumvielu, ko ražo plazmas šūnas)
Jauni progresa riska novērtēšanas kritēriji
Tā kā multiplās mielomas medicīniskā vadība var izraisīt smagas blakusparādības, ne visiem, kam ir gruzdoša mieloma, jāsāk ārstēties. Vēsturiski veselības aprūpes speciālistu vidū ir bijušas neskaidrības, kad jānošķir tie, kuriem ir gruzdoša mieloma un kuriem ir augsts risks pilnvērtīgas multiplās mielomas attīstībai, un indivīdi, kuriem ir zems risks.
Nepieciešamība precīzi un konsekventi noteikt to cilvēku riska līmeni, kuriem ir grimstoša mieloma, radīja dilemmu veselības aprūpes nozarē. Tātad 2014. gadā tika atjaunināti jauni kritēriji, lai apvienotu parametrus, kas saistīti ar pilnvērtīgas mielomas attīstības risku tiem, kuriem ir gruzdoša mieloma.
Lanceta onkoloģija apraksta atjauninātos kritērijus un grupē tos šādi:
- M olbaltumvielu līmenis asinīs pārsniedz 3g / dl
- Kaulu smadzenēs tiek konstatēti vairāk nekā 10% plazmas šūnu
- Brīvās vieglās ķēdes (imūnglobulīna vai olbaltumvielu veids imūnsistēmā, kas darbojas kā antivielas) attiecība virs astoņiem vai mazāka par 0,125
- Nav simptomu pazīmju, ieskaitot nieru mazspēju, paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, kaulu bojājumus vai amiloidozi (reta slimība, kas saistīta ar amiloidu uzkrāšanos orgānos; amiloidīds ir patoloģiska lipīga olbaltumvielu viela)
Zems risks: Tiek uzskatīts, ka cilvēkam ir zems progresēšanas risks no gremošanas mielomas līdz multiplai mielomai, ja ir tikai viena no šīm pazīmēm vai simptomiem.
Starpposma risks: Ja ir divas specifiskas pazīmes vai simptomi, persona ar gruzdošu mielomu tiek uzskatīta par vidēja riska pakāpi (tiek uzskatīta par multiplās mielomas attīstības risku nākamo trīs līdz piecu gadu laikā).
Augsta riska: Ja cilvēkam ir trīs no šīm pazīmēm un nav smagu simptomu (piemēram, nieru mazspēja, paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kaulu bojājumi vai amiloidoze), tas norāda uz lielu mielomas attīstības risku divu līdz trīs gadu laikā.
Personas augsta riska kategorijā ir kandidāti tūlītējai ārstēšanai, kuras mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un palielināt laika periodu, kurā personai ar gruzdošu mielomu vairs nav simptomu.
2017. gada pētījums atklāja pierādījumus tam, ka izdzīvošanas rādītāji var palielināties, agrīni iejaucoties un ārstējot tos, kas ietilpst SMM augsta riska kategorijā.
Cēloņi
Neviens īsti nezina, kas izraisa gruzdošu mielomu, taču eksperti uzskata, ka pastāv vairāki riska faktori.
- Ģenētiskie faktori: Specifiskas gēnu mutācijas, kuras varētu būt iedzimtas, var palielināt plazmas šūnu skaitu.
- Vecums: Visizplatītākais mielomas vai multiplās mielomas riska faktors rodas cilvēka vecumam, īpaši vecumā no 50 līdz 70 gadiem.
- Sacensības: Ja persona ir afroamerikānis, risks saslimt ar multiplo mielomu vai gruzdošu mielomu dubultojas (salīdzinot ar kaukāziešiem).
- Dzimums: Vīrieši nedaudz biežāk nekā sievietes saslimst ar gremojošu mielomu vai multiplo mielomu.
- Aptaukošanās: Liekais svars palielina risku diagnosticēt gremdējošu mielomu vai multiplo mielomu.
Citu apstākļu attīstības risks
Smeldzoša mieloma var arī paaugstināt personas risku iegūt citus traucējumus, piemēram:
- Perifēra neiropātija: Nervu stāvoklis, kas izraisa kāju vai roku nejutīgumu vai tirpšanu
- Osteoporoze: Stāvoklis, kura rezultātā kaulaudi mīkstina, kā rezultātā bieži notiek kaulu lūzumi
- Bojāta imūnsistēma: Tas var izraisīt biežas infekcijas (un parasti notiek tiem, kas ietilpst augsta riska kategorijā)
Diagnoze
Vairumā gadījumu nejauši tiek diagnosticēta grimstoša mieloma. Veselības aprūpes sniedzējs var atklāt SMM pierādījumus, ja laboratorijas tests tiek veikts citiem diagnostikas mērķiem. Asins analīzē vai urīna analīzē var būt augsts M proteīna līmenis vai asins analīzē var konstatēt augstu plazmas šūnu līmeni.
Ar SMM nav mielomas simptomu pazīmju, uz kurām dažreiz atsaucas, lietojot saīsinājumu “CRAB:” augsts kalcija līmenis (C), nieru darbības traucējumi (R), anēmija (A) un kaulu bojājumi (B).
Kad cilvēkam ir diagnosticēta SMM, ir svarīgi apmēram reizi trīs mēnešos apmeklēt veselības aprūpes sniedzēju, lai veiktu notiekošos asins un urīna testus. Tas ļauj ārstam turpināt novērtēt multiplās mielomas attīstības risku.
Diagnostikas testi, kurus var izmantot SMM slimnieku pastāvīgai novērošanai, var ietvert:
- Asins analīzes: Mērīt M olbaltumvielu līmeni
- Urīna testi24 stundu urīna savākšanas testu var nozīmēt pēc sākotnējās diagnostikas un vēl divus līdz trīs mēnešus pēc diagnozes noteikšanas.
- Kaulu smadzeņu biopsijas testi: Tas ietver adatu, lai iesūktu sūkļveida audus kaula vidū, lai pārbaudītu mielomas šūnas.
- Attēlu testi (piemēram, rentgens, PET, datortomogrāfija vai MRI): Sākotnējā attēlu sērija, lai reģistrētu visus ķermeņa kaulus, kas tiek izmantoti, lai palīdzētu veselības aprūpes sniedzējam atklāt jebkādas patoloģiskas izmaiņas pa ceļu. MRI ir precīzāki nekā rentgenstari, atklājot pazīmes un izsekojot kaulu bojājuma progresēšanai.
Ārstēšana
No multiplās mielomas nav iespējams izārstēt. Ārstēšana ir ieteicama tiem, kuriem ir augsts multiplās mielomas attīstības risks.
Ķīmijterapijas zāles ietver vairākus zāļu veidus, lai palēninātu slimības progresēšanu, piemēram, Revlimid (lenalidomīds) un deksametazons. Agrīnie pētījumi, ko publicēja Multiplās mielomas pētījumu fonds, parādīja, ka šīs zāles pagarināja laika periodu, kurā tie, kuriem bija paaugstināta riska kategorija ar gruzdošu mielomu, netika pārvērsti par multiplo mielomu.
Personām, kas ietilpst SMM augsta riska kategorijā, ir pieejams jauns ārstēšanas veids; šī ārstēšana ietver zāles, kas atbalsta cilvēka imūnsistēmu un spēju cīnīties ar vēzi. Šīs zāles ietver Darzalex (daratumumabu), ISA (izatuksimabu) un Keytruda (pembrolizumabu).
Pašlaik tiek veikti klīniskie pētījumi, lai atklātu datus, kas palīdzēs noteikt, vai cilvēkiem ar gruzdošu mielomu labāk veic agrīnu iejaukšanos, un, ja jā, tad kura ārstēšana ir visefektīvākā.
Tikt galā
Saņemt tādas slimības diagnozi kā mieloma gruzdēšana daudziem cilvēkiem ar SMM var būt emocionāli sarežģīta. Saskaņā ar The Myeloma Crowd, pacienta vadītu, bezpeļņas organizāciju, kas dod iespēju pacientiem ar retām slimībām, tas tiek raksturots kā "gaidīt, kad otra kurpe nokritīs".
Ir svarīgi meklēt izglītību un atbalstu. Ir tiešsaistes SMM atbalsta grupas un citi resursi, kas var palīdzēt cilvēkiem ar SMM labāk izprast un tikt galā ar šo slimību.