Saturs
Ierobežojošā kardiomiopātija ir visizplatītākā no trim vispārējām kardiomiopātijas jeb sirds muskuļa slimības kategorijām. Pārējās divas kategorijas ir dilatēta kardiomiopātija un hipertrofiska kardiomiopātija.Ierobežojoša kardiomiopātija ir svarīga, jo tā bieži izraisa sirds mazspēju, un atkarībā no pamatcēloņa sirds mazspēju var būt grūti efektīvi ārstēt. Tā kā šo traucējumu ārstēšana var būt sarežģīta, ikvienam, kam ir ierobežojoša kardiomiopātija, jābūt kardiologa uzraudzībā.
Definīcija
Ierobežojošās kardiomiopātijas gadījumā viena vai otra iemesla dēļ sirds muskuļiem rodas patoloģisks "stīvums". Kamēr stīvais sirds muskulis joprojām spēj normāli sarauties un tādējādi spēj sūknēt asinis, tas nespēj pilnībā atslābināties sirdsdarbības diastoliskajā fāzē. (Diastole ir sirds cikla “piepildīšanas” fāze - laiks starp sirdsdarbībām, kad kambari piepildās ar asinīm.) Šī relaksācijas mazspēja apgrūtina sirds kambaru atbilstošu piepildīšanu ar asinīm diastoles laikā.
Ierobežota sirds piepildīšana (kas piešķir šim stāvoklim nosaukumu) izraisa asiņu "dublēšanu", mēģinot iekļūt kambaros, kas var izraisīt sastrēgumus plaušās un citos orgānos.
Vēl viens ierobežotas sirds piepildīšanas nosaukums diastoles laikā ir “diastoliskā disfunkcija”, un tā izraisīto sirds mazspēju sauc par diastolisko sirds mazspēju. Būtībā ierobežojošā kardiomiopātija ir viens no daudzajiem diastoliskās sirds mazspējas cēloņiem, lai arī salīdzinoši reti.
Cēloņi
Pastāv vairāki apstākļi, kas var izraisīt ierobežojošu kardiomiopātiju. Dažos gadījumos nav iespējams noteikt konkrētu cēloni, šajā gadījumā tiek teikts, ka ierobežojošā kardiomiopātija ir “idiopātiska”. Tomēr idiopātisku ierobežojošu kardiomiopātiju vajadzētu diagnosticēt tikai tad, kad ir meklēti un izslēgti visi citi iespējamie cēloņi. Šie citi iemesli ir:
- Infiltratīvas slimības, piemēram, amiloidoze, sarkoidoze, Hurlera sindroms, Gošē slimība un tauku infiltrācija.
- Vairāki ģenētiska rakstura ģimenes traucējumi, tostarp pseuoxanthoma elastum.
- Uzglabāšanas slimības, ieskaitot Fabri slimību, glikogēna uzkrāšanās slimību un hemohromatozi.
- Citi dažādi apstākļi, tostarp sklerodermija, hipereozinofīlais sindroms, endomiokarda fibroze, karcinoīdu sindroms, metastātisks vēzis, staru terapija vai ķīmijterapija.
Visiem šiem cēloņsakarībām ir kopīgs tas, ka tie rada procesu, kas traucē normālu sirds muskuļa darbību, piemēram, patoloģiska šūnu infiltrācija vai patoloģiskas nogulsnes. Šie procesi mēdz pārāk netraucēt sirds muskuļa kontrakciju, taču tie samazina sirds muskuļa elastību un tādējādi ierobežo sirds kambaru piepildīšanu ar asinīm.
Simptomi
Simptomi, ar kuriem cilvēki saskaras ar ierobežojošu kardiomiopātiju, ir līdzīgi simptomiem, kas rodas, lietojot citas sirds mazspējas formas. Simptomi galvenokārt rodas plaušu pārslodzes, citu orgānu sastrēgumu un nespējas dēļ slodzes laikā adekvāti palielināt sirds sūknēto asiņu daudzumu.
Līdz ar to visizcilākie simptomi ar ierobežojošu kardiomiopātiju ir aizdusa (elpas trūkums), tūska (pēdu un potīšu pietūkums), vājums, nogurums, ievērojami samazināta fiziskās slodzes tolerance un sirdsklauves. Ar smagu ierobežojošu kardiomiopātiju var rasties vēdera orgānu sastrēgumi, kas palielina aknas un liesu un ascītu (šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā).
Diagnoze
Tāpat kā lielākajai daļai sirds mazspējas veidu, arī ierobežojošās kardiomiopātijas diagnoze vispirms ir atkarīga no tā, vai ārsts kļūst uzmanīgs par iespēju, ka šis stāvoklis var būt, veicot slimības vēsturi un fizisko pārbaudi.
Cilvēkiem ar ievērojamu ierobežojošu kardiomiopātiju miera stāvoklī var būt relatīva tahikardija (ātra sirdsdarbība) un kakla vēnu paplašināšanās. Šie fiziskie atklājumi, kā arī simptomi, parasti ir līdzīgi tiem, kas novēroti ar konstriktīvu perikardītu. Faktiski ierobežojošās kardiomiopātijas nošķiršana no konstriktīvā perikardīta ir klasiska problēma, ar kuru kardiologi neizbēgami saskaras, veicot padomes sertifikācijas eksāmenus. (Pārbaudē atbilde ir saistīta ar ezotēriskām sirds skaņām, ko rada šie divi apstākļi - “s3 galops” ar ierobežojošu kardiomiopātiju un “perikarda sitiens” ar konstriktīvu perikardītu.)
Ierobežojošās kardiomiopātijas diagnozi parasti var apstiprināt, veicot ehokardiogrāfiju, kas parāda diastolisko disfunkciju un pierādījumus par kambaru ierobežojošu piepildīšanu. Ja pamatcēlonis ir infiltratīva slimība, piemēram, amiloidoze, atbalss tests var arī liecināt par patoloģiskām nogulsnēm kambara muskuļos. Sirds MRI skenēšana var arī palīdzēt noteikt diagnozi, un dažos gadījumos tā var palīdzēt noteikt pamatcēloņu. Sirds muskuļa biopsija var būt arī ļoti noderīga diagnozes noteikšanā, ja ir infiltratīva vai uzglabāšanas slimība.
Ārstēšana
Ja ir identificēts ierobežojošās kardiomiopātijas pamatcēlonis, šī pamata cēloņa agresīva ārstēšana var palīdzēt mainīt vai apturēt ierobežojošās kardiomiopātijas progresēšanu. Diemžēl nav īpašas terapijas, kas tieši mainītu pašu ierobežojošo kardiomiopātiju.
Ierobežojošās kardiomiopātijas vadība ir vērsta uz plaušu sastrēgumu un tūskas kontroli, lai mazinātu simptomus. Tas tiek panākts, izmantojot daudzas tās pašas zāles, kuras lieto sirds mazspējas dēļ paplašinātas kardiomiopātijas dēļ.
Diurētiskie līdzekļi, piemēram, Lasix (furosemīds), parasti piedāvā visredzamāko ieguvumu, ārstējot cilvēkus ar ierobežojošu kardiomiopātiju. Tomēr ir iespējams padarīt cilvēkus ar šo stāvokli “pārāk sausus” ar diurētiskiem līdzekļiem, vēl vairāk samazinot sirds kambaru piepildījumu diastoles laikā. Tāpēc ir nepieciešams rūpīgi uzraudzīt viņu stāvokli, vismaz katru dienu mērot svaru un periodiski pārbaudot asins analīzes, lai meklētu hroniskas dehidratācijas pazīmes. Optimālā diurētisko līdzekļu deva laika gaitā var mainīties, tāpēc šī modrība ir hroniska prasība.
Kalcija kanālu blokatoru lietošana var būt noderīga, tieši uzlabojot sirds diastolisko funkciju un palēninot sirdsdarbības ātrumu, lai dotu vairāk laika sirds kambaru piepildīšanai starp sirdsdarbībām. Līdzīgu iemeslu dēļ beta blokatori var būt noderīgi.
Ir daži pierādījumi, ka AKE inhibitori var būt noderīgi vismaz dažiem cilvēkiem ar ierobežojošu kardiomiopātiju, iespējams, samazinot sirds muskuļa stīvumu.
Ja notiek priekškambaru mirdzēšana, ir svarīgi kontrolēt sirdsdarbības ātrumu, lai būtu pietiekami daudz laika kambaru piepildīšanai. Kalcija kanālu blokatoru un beta blokatoru lietošana parasti var sasniegt šo mērķi.
Ja medicīniskā terapija nespēj kontrolēt ierobežojošās kardiomiopātijas simptomus, sirds transplantācija var kļūt par iespēju, kas jāapsver.
Ierobežojošās kardiomiopātijas prognoze parasti ir sliktāka vīriešiem, cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem, un cilvēkiem, kuru kardiomiopātiju izraisa stāvoklis ar sliktu prognozi, piemēram, amiloidoze.
Vārds no Verywell
Ierobežojoša kardiomiopātija ir reta sirds mazspējas forma. Ikvienam, kam ir šis stāvoklis, nepieciešama pilnīga medicīniskā palīdzība, lai meklētu cēloņus, kā arī nepieciešama rūpīga un pastāvīga medicīniskā vadība, lai mazinātu simptomus un optimizētu ilgtermiņa rezultātus.