Saturs
Hipoparatireoze ir reta slimība, kurai raksturīga pavājināta parathormona (PTH) funkcija vai tās trūkums. PTH darbojas ar jūsu nierēm un kauliem, lai uzturētu kalcija un fosfora līdzsvaru jūsu ķermenī. PTH trūkuma dēļ var būt zems kalcija līmenis (hipokalciēmija) un augsts fosfora līmenis, kas izraisa dažādas problēmas, kas visbiežāk saistītas ar muskuļiem, nervu galiem, kauliem un ādu.PTH ražo parathormoni - četri mazi endokrīnie dziedzeri, kas atrodas blakus vairogdziedzerim. Hipoparatireoīdisms var rasties, ja parathormoni nedarbojas optimāli, ja to trūkst vai nieres vai kauli nereaģē uz PTH, kā vajadzētu.
Simptomi
Hipoparatireozes pazīmes un simptomi visbiežāk ir saistīti ar zemu kalcija līmeni. Smagās situācijās paaugstinātam fosfora līmenim var būt arī dažas sekas.
Hipoparatireozes bieži sastopamās sekas ir:
- Mati, kas ir sausi vai viegli saplīst, matu izkrišana
- Trausli nagi, naga izciļņi
- Sausa, rupja vai bieza āda
- Nogurums
- Depresija
- Trauksme
- Galvassāpes
- Pirkstu / pirkstu / lūpu tirpšana (parestēzijas)
- Muskuļu raustīšanās
- Muskuļu krampji vai sāpes
- Traucēta zobu veidošanās
- Nierakmeņi
Hipoparatireozes smagas sekas, kas ir retāk sastopamas, ietver:
- Katarakta
- Kalcija nogulsnes ķermeņa orgānos, īpaši nierēs
- Sirdsdarbības pārkāpumi (aritmijas)
- Elpošanas muskuļu vājums un apgrūtināta elpošana
- Krampji
- Laringospazma (augšējo elpceļu slēgšana)
- Sirdskaite
Retāk sastopamās hipoparatireozes sekas, kas īpaši rodas no augsta fosfora līmeņa, ir šādas:
- Aizcietējums
- Slikta dūša
- Caureja
- Nieze
- Sarkanas acis
- Iespējams paaugstināts vēža risks
Vissvarīgākā hiperfosfatēmijas (augsts fosfora līmenis) efekts faktiski ir zems kalcija līmenis, kas rodas no sarežģītās mijiedarbības starp kalciju, fosforu, kauliem, nierēm un PTH.
Cēloņi
Hipoparatireoidismam ir vairāki cēloņi, kuru raksturs palīdz klasificēt slimību.
Primārā hipoparatireoze ir paratireoidālo dziedzeru slimība, savukārt sekundārā hipoparatireoze rodas dziedzeru bojājumu dēļ.
Dažreiz nav identificējama cēloņa, un šo stāvokli var klasificēt kā idiopātisku hipoparatireozi.
Primārā hipoparatireozes cēloņi ir:
- Dzimšana ar nepareizu, nepareizi attīstītu vai trūkstošu paratireoidālo dziedzeru darbību (iedzimta hipoparatireoze)
- Dzimšana mātei, kurai grūtniecības laikā ir pārmērīgs PTH līmenis vai augsts kalcija līmenis, kas bērnam var izraisīt īslaicīgu vai ilgstošu hipoparatireozi
- Ģenētiskie apstākļi, kas var izraisīt neadekvātu parathormonu attīstību un darbību, piemēram, DiGeorge sindroms un ģimenes izolēta hipoparatireoze
- Antivielas, kas uzbrūk paratireoidālajiem audiem, novēršot dziedzeru PTH veidošanos (kā tas ir autoimūna hipoparatireozes gadījumā)
Sekundārās hipoparatireozes cēloņi:
- Galvas vai kakla traumatisks ievainojums, kas pasliktina dziedzeru darbību
- Parathormonu vai to asins piegādes ķirurģiskas traumas, kas var rasties pēc vairogdziedzera operācijas vairogdziedzera vēža, goitera, mezgliņu vai hipertireozes gadījumā. (Pēc operācijas hipoparatireoze var izzust laika gaitā.)
- Radiācijas ārstēšana galvas / kakla vēža gadījumā, kas var sabojāt parathormonus
- Vairogdziedzera vēža vai metastātiska vēža invāzija no citām ķermeņa vietām
- Hemohromatoze un talasēmija, kas var izraisīt dzelzs uzkrāšanos visā ķermenī, ieskaitot parathormonus, kā rezultātā rodas disfunkcija
- Vilsona slimība, ģenētisks stāvoklis, kas var izraisīt lieko vara līmeni
- Īpaši zems magnija līmenis, kas nepieciešams, lai PTH izdalītu parathormoni
Parasti jūs varat veikt pietiekami daudz PTH, ja jums ir tikai viena vai daļa no parathormona. Tomēr visa reģiona bojājumi var izraisīt simptomus.
Diagnoze
Hipoparatireozes simptomu novērtēšana parasti sākas ar laboratorijas testu, kas nosaka elektrolītu līmeni asinīs, ieskaitot kalciju un fosforu. Zema kalcija līmeņa un augsta fosfora līmeņa kombinācija parasti izraisa turpmāku PTH līmeņa pārbaudi, lai pārbaudītu hipoparatireozi.
Atskaites diapazoni
- Kalcija līmenis: normāls diapazons no 8,5 līdz 10,5 mg / dl
- Fosfora līmenis: Normāls diapazons no 2,5 līdz 4,5 mg / dl
- PTH līmeņi: Normāls diapazons no 10 līdz 65 ng / L
Ja jums ir veikta vairogdziedzera operācija, apstarošana vai kakla trauma, iespējams, ka hipoparatireozes attīstības iespējamība jau ir paredzēta kā iespējama jūsu stāvokļa komplikācija. Tomēr bērniem vai pieaugušajiem, kuriem anamnēzē nav kakla bojājumu, var veikt testus, lai novērtētu hipoparatireozes cēloni.
Hipoparatireozes novērtēšanas testi ietver:
- Asins analīzes: Var meklēt papildu elektrolītu līmeni, kas, iespējams, vēl nav pārbaudīts, ieskaitot magniju, dzelzi un varu, lai meklētu hipoparatireozes cēloni, kā arī ar to saistītās elektrolītu patoloģijas.
- Urīna tests: Elektrolītu koncentrāciju urīnā mēra, ja asinīs ir nenormāls līmenis. Tas palīdz ārstam noteikt, vai urīnā tiek zaudēts kalcijs un fosfors vai vispār ir zems līmenis.
- Attēlu testi: Kakla datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var identificēt audzējus vai citas strukturālas novirzes pie parathormona dziedzeriem.
- Ģenētiskie un vielmaiņas testi: Pamatojoties uz citām jūsu pazīmēm un simptomiem, ārsts var meklēt hipoparatireoīdisma cēloņus, piemēram, Kernsa-Sayre sindromu vai MELAS sindromu, jo šie traucējumi papildus hipoparatireoidismam ir saistīti arī ar citām problēmām.
Jāizvērtē un jāievēro arī hipoparatireozes ietekme, lai noteiktu pareizo ārstēšanas kursu.
- Kaulu blīvuma testi un rentgenstari var noteikt, vai zems kalcija līmenis ir ietekmējis kaulus.
- Elektrokardiogramma (EKG) var atklāt patoloģisku sirds ritmu.
Ārstēšana
Hipoparatireoīdisma ārstēšana ietver papildu kalciju un D vitamīnu, ko lieto iekšķīgi. D vitamīns palīdz organismam absorbēt kalciju un novērst fosfora pārpalikumu, tāpēc tas darbojas līdzīgi kā PTH un var palīdzēt kompensēt hormona deficītu.
Saules iedarbība ir svarīgs veids, kā paaugstināt D vitamīna līmeni, pat ja lietojat D vitamīna piedevas. Ieteicamais daudzums ir 10 līdz 15 minūtes tiešas saules gaismas vismaz divas reizes nedēļā. Nepavadiet pārmērīgu laiku saulē, jo tas var palielināt ādas vēža risku.
Kalcija piedevas lieto kā kalcija karbonātu vai kalcija citrātu, un katra deva nepārsniedz 500 mg, maksimāli 2000 mg dienā. D vitamīns tiek lietots kā kalcitriols (1,25-dihidroksivitamīns D), kas nāk tabletēs pa 0,25 vai 0,5 mkg vai kā šķīdums iekšķīgai lietošanai.
Šīs zāļu devas tiek pielāgotas, pamatojoties uz kalcija un fosfora līmeni, un parasti tās jālieto vairākas reizes dienā, lai novērstu pārmērīgas asins līmeņa svārstības. Lietojot šīs piedevas, jūsu kalcija un fosfora līmenis tiks periodiski kontrolēts, lai pārliecinātos, ka tie ir normālā diapazonā.
Ja jūsu kalcija līmenis kļūst krasi zems, jums var būt nepieciešams ievadīt intravenozi (IV) kalciju, lai to ātri nokļūtu asinīs, lai novērstu nopietnas komplikācijas.
Ja kalcija un D vitamīns neatbrīvo jūsu līmeni un simptomus, jums var izrakstīt rekombinanto PTH. Šīs zāles parasti tiek ievadītas injekcijas divas reizes dienā vai caur sūkņa mehānismu, kas ir līdzīgs insulīna sūknim.
Diēta un dzīvesveids
Ēst diētu, kas bagāta ar kalciju un ar zemu fosfora saturu, ir svarīgi, ja Jums ir hipoparatireoze, pat ja jūs ārstējat ar D vitamīnu vai rekombinanto PTH.
Ar kalciju bagāti pārtikas produkti ietver:
- Mandeles
- Aprikozes
- Pupiņas
- mencu aknu eļļa
- Piena produkti
- Tumši zaļi lapu dārzeņi (spināti / kāposti / brokoļi)
- Zivis (austeres / lasis)
- Stiprinātas brokastu pārslas
- Stiprināta apelsīnu sula
- Sēnes
- Auzas
- Žāvētas plūmes
Jūsu ārsts var ieteikt izvairīties no šiem ar fosforu bagātajiem pārtikas produktiem:
- Kafija
- Olas
- Pusdienu gaļa
- sarkanā gaļa
- Rafinēti pārtikas produkti (baltmaize, makaroni)
- Desa
- Bezalkoholiskie dzērieni
- Trans-tauki (atrodami pārtikas produktos, piemēram, maizes izstrādājumos, kas pagatavoti ar saīsinājumiem, uzkodām, ceptiem ēdieniem, krēmiem un margarīnu)
Vārds no Verywell
Hipoparatireoze ir reta slimība, kas bieži ir daļa no sindroma, kam raksturīgas vairākas sistēmiskas problēmas. Ja jums vai jūsu bērnam ir hipoparatireoze, ir vairākas sekas, un jums būs jābūt ļoti uzmanīgam ārstēšanai, lai novērstu komplikācijas. Pareizi ārstējot, stāvokli tomēr var labi kontrolēt.