Saturs
Mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN), ko iepriekš sauca par mieloproliferatīviem traucējumiem, ir traucējumu grupa, kurai raksturīga vienas vai vairāku asins šūnu (balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un / vai trombocītu) pārprodukcija. Lai gan jūs varat saistīt vārdu neoplazma ar vēzi, tas nav tik skaidrs.Jaunveidojumu definē kā patoloģisku audu augšanu, ko izraisa mutācija, un to var klasificēt kā labdabīgu (bez vēzi), pirms vēzi vai vēzi (ļaundabīgu). Diagnozes laikā lielākā daļa mieloproliferatīvo jaunveidojumu ir labdabīgi, bet laika gaitā tie var attīstīties par ļaundabīgu (vēža) slimību. Šis vēža attīstības risks ar šīm diagnozēm uzsver, cik svarīgi ir veikt ciešu uzraudzību ar hematologu.
Pēdējo gadu laikā mieloproliferatīvo neoplazmu klasifikācija ir diezgan mainījusies, taču šeit mēs pārskatīsim vispārīgās kategorijas.
Klasiskās mieloproliferatīvās neoplazmas
"Klasiskās" mieloproliferatīvās neoplazmas ietver:
- Polycythemia vera (PV): PV rodas ģenētiskas mutācijas dēļ, kas izraisa sarkano asins šūnu pārprodukciju. Dažreiz ir paaugstināts arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Šis paaugstināts asins skaits palielina asins recekļa veidošanās risku. Ja jums diagnosticē PV, jums ir maza iespēja saslimt ar mielofibrozi vai vēzi.
- Būtiskā trombocitēmija (ET): ET ģenētiskā mutācija izraisa trombocītu pārprodukciju. Palielināts trombocītu skaits apgrozībā palielina asins recekļa veidošanās risku. Jūsu risks saslimt ar vēzi, diagnosticējot ET, ir ļoti mazs. ET ir unikāla starp MPN, jo tā ir izslēgšanas diagnoze. Tas nozīmē, ka ārsts izslēgs citus paaugstināta trombocītu skaita (trombocitozes) cēloņus, ieskaitot citus MPN.
- Primārā mielofibroze (PMF): Primārā mielofibroze iepriekš tika saukta par idiopātisku mielofibrozi vai agnogēnu mieloīdo metaplāziju. PMF ģenētiskās mutācijas rezultātā rētas (fibroze) kaulu smadzenēs. Šīs rētas padara jūsu kaulu smadzenes izaicinošas jaunu asins šūnu veidošanā. Atšķirībā no PV, PMF parasti izraisa anēmiju (zemu sarkano asins šūnu skaitu). Balto asins šūnu un trombocītu skaitu var palielināt vai samazināt.
- Hroniska mieloīdā leikēmija (HML): HML var saukt arī par hronisku mieloleikozi. CML rodas no ģenētiskas mutācijas, ko sauc par BCR / ABL1. Šī mutācija izraisa granulocītu, balto asins šūnu veida, pārprodukciju. Sākotnēji jums var nebūt simptomu, un CML bieži tiek atklāts nejauši, veicot ikdienas laboratorijas darbu.
Netipiskas mieloproliferatīvās neoplazmas
"Netipiskās" mieloproliferatīvās neoplazmas ietver:
- Nepilngadīgo mielomonocitārā leikēmija (JMML): JMML agrāk sauca par nepilngadīgo CML. Tā ir reta leikēmijas forma, kas rodas zīdaiņa vecumā un agrā bērnībā. Kaulu smadzenes pārprodukē mieloīdos leikocītus, īpaši to, ko sauc par monocītu (monocitozi). Bērniem ar I tipa neirofibromatozi un Noonana sindromu ir lielāks JMML attīstības risks nekā bērniem bez šiem ģenētiskajiem apstākļiem.
- Hroniska neitrofīla leikēmija: Hroniska neitrofīla leikēmija ir reta slimība, kurai raksturīga neitrofilo leikocītu veida pārprodukcija. Šīs šūnas var infiltrēties jūsu orgānos un izraisīt aknu un liesas palielināšanos (hepatosplenomegālija).
- Hroniska eozinofīla leikēmija / hipereozinofīli sindromi (HES): Hroniska eozinofīla leikēmija un hipereozinofīli sindromi ir traucējumu grupa, kurai raksturīgs palielināts eozinofilu (eozinofilijas) skaits, kā rezultātā tiek bojāti dažādi orgāni. Noteikta HES populācija darbojas vairāk kā mieloproliferatīvās neoplazmas (tāpēc nosaukums ir hroniska eozinofīla leikēmija).
- Tuklo šūnu slimība: sistēmiska (tas nozīmē visā ķermenī) tuklo šūnu slimība vai mastocitoze ir salīdzinoši jauns papildinājums mieloproliferatīvo neoplazmu kategorijai. Tuklo šūnu slimības rodas pārmērīgas masu šūnu - balto asins šūnu veida, kas pēc tam iebrūk kaulu smadzenēs, kuņģa-zarnu traktā, ādā, liesā un aknās, pārprodukcijā. Tas ir pretstatā ādas mastocitozei, kas ietekmē tikai ādu. Tuklas šūnas izdala histamīnu, kā rezultātā skartajos audos rodas alerģiska reakcija.