Trikuspidālā atrēzija

Saturs

• Kas ir trikuspidālā atrēzija?
• Kas izraisa trikuspidālo atrēziju?
• Kādi ir trikuspidālās atrēzijas simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta trikuspidālā atrēzija?
• Kā tiek ārstēta trikuspidālā atrēzija?
• Kādas ir trikuspidālās atrēzijas komplikācijas?
• Dzīvo ar trikuspidālo atrēziju
• Kad man jāzvana sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?
• Galvenie punkti par trikuspidālo atrēziju
• Nākamie soļi

Kas ir trikuspidālā atrēzija?

Trikuspidālā atrēzija (TA) ir sirds defekts, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimts). Tas notiek, kad trikuspidālais vārsts neveidojas tieši augļa sirds attīstības laikā. Tas notiek pirmajās 8 grūtniecības nedēļās. Trikuspidālais vārsts atrodas starp sirds labo augšējo kameru (ātriju) un labo apakšējo kameru (kambari). Defekts neļauj asinīm normāli plūst no labā atriuma uz labo kambari.

Trikuspidālā atrēzijā notiek šādi gadījumi:

• Trīskāršais vārsts neveidojas pareizi vai vispār.
• Labais ventriklis bieži ir mazāks nekā parasti.
• Starp 2 priekškambariem (priekškambaru starpsienas defekts) ir atvere. Parasti tas ir atvērts (patents) foramen ovale. Foramen ovale ir normāla augļa cirkulācijas daļa. Parasti tas tiek aizvērts neilgi pēc piedzimšanas.
• Starp kambariem ir atvere (kambara starpsienas defekts).
• Atvērts (patentēts) ductus arteriosus ļauj asinīm plūst no aortas uz plaušu artēriju, kas ļauj asinīm ieplūst plaušās, lai iegūtu skābekli. Ductus arteriosus ir normāla augļa cirkulācijas daļa. Parasti tas tiek aizvērts neilgi pēc piedzimšanas.
• Var būt arī citi sirds defekti (piemēram, lielo trauku transponēšana, plaušu stenoze vai plaušu atrezija)

Kas izraisa trikuspidālo atrēziju?

Augļa sirds attīstās pirmajās 8 grūtniecības nedēļās. Trikuspidālā atrēzijā trikuspidālais vārsts neveidojas tā, kā vajadzētu. Ventrikulu attīstību ietekmē caur tām plūstošās asinis. Tā kā asinis neiziet caur trikuspidālo vārstu, labais ventriklis paliek mazs.

Daži iedzimti sirds defekti var tikt nodoti ģimenēm (ģenētiski defekti). Lielāko daļu laika trikuspidālajai atrēzijai nav zināms cēlonis.

Kādi ir trikuspidālās atrēzijas simptomi?

Trikuspidālās atrēzijas simptomi rodas neilgi pēc piedzimšanas. Parasti simptomi var būt:

• Zila ādas, lūpu un nagu gultas krāsa (cianoze)
• Ātra elpošana
• Elpošanas traucējumi
• Ātra sirdsdarbība
• Slikta barošana

Trikuspidālās atrēzijas simptomi var izskatīties kā citi veselības apstākļi. Pārliecinieties, ka jūsu bērns redz diagnozi savam veselības aprūpes sniedzējam.

Kā tiek diagnosticēta trikuspidālā atrēzija?

Trikuspidālo atrēziju var diagnosticēt ar pirmsdzemdību ultraskaņas eksāmenu. Pretējā gadījumā simptomi rodas neilgi pēc piedzimšanas. Bērna aprūpi palīdzēs bērnu kardiologs vai neonatologs. Tie ir ārsti ar speciālu apmācību, lai ārstētu bērnu problēmas.

Viens vai vairāki veselības aprūpes sniedzēji pārbaudīs jūsu bērnu. Viņi ar stetoskopu klausīsies jūsu mazuļa sirdī un plaušās un atzīmēs jebkuru patoloģisku sirds skaņu (sirds troksnis).

Iedzimtas sirds slimības pārbaude var ietvert:

• Pulsa oksimetrija. Vienkāršs tests, kas izmanto nelielu zondi, lai pārbaudītu skābekļa daudzumu asinīs.
• Laboratorijas testi. Tiks pārbaudīti asins un urīna paraugi.
• Krūškurvja rentgenogrāfija. Krūškurvja rentgenogrāfija var parādīt izmaiņas, kuras bieži novēro ar trikuspidālo atreziju.
• Elektrokardiogramma (EKG). EKG reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas parāda patoloģiskus ritmus un atklāj sirds muskuļa stresu.
• Ehokardiogramma (atbalss). Atskaņa izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu kustīgu sirds un sirds vārstuļu attēlu. Trikuspidālās atrēzijas diagnoze tiks noteikta, pamatojoties uz patoloģisku sirds struktūru atrašanu.
• Sirds kateterizācija (sirds vai sirds katete). Sirds kateterizācija sniedz ļoti detalizētu informāciju par sirds iekšējām struktūrām. Jūsu mazulim tiks dotas zāles atpūtai (sedācija). Tad mazuļa cirkšņa asinsvadā ievieto plānu, elastīgu mēģeni (katetru). Tas tiek vadīts līdz sirdij. Asinsspiediena un skābekļa mērījumus veic sirds kambaros, plaušu artērijā un aortā. Arī injicē kontrastvielu, lai skaidrāk redzētu struktūras sirds iekšienē. Sākotnējā defekta ārstēšanā var izmantot arī sirds katatu.

Kā tiek ārstēta trikuspidālā atrēzija?

Jūsu bērns, visticamāk, atradīsies intensīvās terapijas nodaļā (ICU). Agrīna ārstēšana var ietvert:

• Papildu skābeklis vai, iespējams, ventilators, kas palīdz elpot.
• IV zāles. Lai saglabātu atvērtu ductus arteriosus, var ievadīt prostaglandīnu E1. Lai palīdzētu labāk darboties sirdij un plaušām, var ievadīt citas zāles.

Cita agrīna ārstēšana var ietvert:

• Sirds kat. Dažos gadījumos sirds kateterizāciju var izmantot agrīnā periodā. Ja ir plaušu stenoze, katetru ar balonu galā var uzpūst, lai paplašinātu vārstu un ļautu pietiekami daudz asiņu plūst. Tas var ļaut bērnam vajadzēt tikai 2 ķirurģiskas stadijas, nevis 3.
• Balona priekškambaru septostomija. Lai izveidotu vai palielinātu atveri sienā starp kreiso un labo priekškambaru (priekškambaru starpsienu), tiek izmantots īpašs katetrs ar balonu galā. Tas palīdz ar asins plūsmu no sirds labās puses uz sirds kreiso pusi.

Var veikt trīs operācijas pa posmiem. Viņi ir:

• Blaloka-Taussiga šunts. Šī operācija tiek veikta jaundzimušajiem. Tas mainās atkarībā no precīzā bērna defekta. Tiek izveidots savienojums (šunts), lai asinis no aortas nonāktu plaušās un uzņemtu skābekli.
• Glens šunta. Šo operāciju var veikt zīdaiņiem no 3 līdz 6 mēnešu vecumam. Jauns savienojums (šunts) aizstāj pirmo šuntu. Šis šunts savieno lielo asinsvadu no ķermeņa augšdaļas ar sirdi (superior vena cava) ar plaušu artēriju. Tas ļauj asinīm nokļūt plaušās, lai iegūtu skābekli.
• Fontana procedūra. Šo operāciju var veikt no 2 līdz 3 gadu vecumam. Tiek izveidots otrais savienojums (šunts). Tas ļauj asinīm no lielajiem asinsvadiem no ķermeņa apakšdaļas līdz sirdij plūst plaušu artērijā. Šī operācija mainās atkarībā no precīzā defekta, kā arī citiem faktoriem.

Sirds transplantācija ir arī izvēle, taču to parasti neveic, jo ir grūti atrast donora sirdi. Arī operācijas asinsrites uzlabošanai ir kļuvušas arvien veiksmīgākas.

Kādas ir trikuspidālās atrēzijas komplikācijas?

Trikuspidālās atrēzijas komplikācijas var būt:

• Palielināts labais ātrijs
• Nenormāli sirds ritmi (aritmijas)
• Samazināta spēja izmantot
• Sirdskaite
• Samazināta spēja absorbēt olbaltumvielas no zarnām

Dzīvo ar trikuspidālo atrēziju

Jūsu bērnam var būt nepieciešamas vairākas remonta procedūras.

Pirms jūsu bērns nāk mājās, medmāsu personāls paskaidros zāles un ārstēšanu. Piemēram, jūsu bērnam var būt nepieciešami īpaši maisījumi un papildu barošana, lai palīdzētu viņam augt. Vajadzības gadījumā darbinieki arī palīdzēs organizēt veselības aprūpi mājās. Jūs varat saņemt citas instrukcijas no bērna sirds aprūpes komandas un slimnīcas personāla.

Pēc pirmajām 2 operācijām vai līdz pēdējās Fontan procedūras veikšanai zīdaiņiem būs zilgana āda (cianoze). Jūsu bērns var lēnām augt un attīstīties, jo asinīs ir samazināts skābekļa daudzums. Pēc Fontan procedūras, kad skābekļa līmenis uzlabosies, jūs, iespējams, redzēsit lielus uzlabojumus bērna augšanā un attīstībā.

Jūsu bērnam būs jāievēro bērnu kardiologs. Kardiologs var ieteikt:

• Jūsu bērnam jāsaņem visas ieteicamās vakcīnas.
• Jūsu bērnam, iespējams, būs nepieciešamas antibiotikas pirms dažu veidu operācijām vai zobārstniecības procedūrām.
• Jūsu bērnam var nākties izvairīties no dažiem sporta veidiem.
• Kad jūsu bērns aug un nobriest, viņam vai viņai būs jāsadarbojas ar kardiologu un citiem veselības aprūpes sniedzējiem, lai plānotu grūtniecību vai operācijas.

Regulāra papildu aprūpe centrā, kas piedāvā bērnu vai pieaugušo iedzimtu sirds aprūpi, jāturpina visu mūžu.

Runājiet ar sava bērna kardiologu par konkrēto bērna perspektīvu.

Kad man jāzvana sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?

Zvaniet sava bērna veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērna parastie simptomi pasliktinās vai parādās jauni simptomi.

Galvenie punkti par trikuspidālo atrēziju

• Trikuspidālā atrēzija rodas, ja trikuspidālais vārsts attīstās nepareizi. Tas novērš asins plūsmu no labā atriuma uz labo kambari.
• Trikuspidālo atreziju var noteikt pirmsdzemdību ultraskaņas laikā vai neilgi pēc piedzimšanas, kad bērns kļūst zils (cianotisks).
• Jūsu bērns uzturēsies intensīvās terapijas nodaļā (ICU).
• Jūsu bērnam būs nepieciešamas zāles un vairākas ķirurģiskas procedūras, lai organismā varētu sūknēt ar skābekli bagātas (sarkanās) asinis.
• Iedzimtu sirds slimību speciālistam visu mūžu būs jāievēro jūsu bērns.

Nākamie soļi

Padomi, kas palīdzēs jums maksimāli izmantot bērna veselības aprūpes sniedzēja apmeklējumu:

• Ziniet vizītes iemeslu un to, ko vēlaties notikt.
• Pirms apmeklējuma pierakstiet jautājumus, uz kuriem vēlaties saņemt atbildes.
• Vizītes laikā pierakstiet jaunās diagnozes nosaukumu un visas jaunās zāles, ārstēšanu vai testus. Pierakstiet arī visas jaunās instrukcijas, kuras jūsu pakalpojumu sniedzējs jums sniedz jūsu bērnam.
• Ziniet, kāpēc tiek nozīmētas jaunas zāles vai ārstēšana un kā tas palīdzēs jūsu bērnam. Ziniet arī, kādas ir blakusparādības.
• Jautājiet, vai jūsu bērna stāvokli var ārstēt citādi.
• Ziniet, kāpēc ieteicams veikt testu vai procedūru un ko varētu nozīmēt rezultāti.
• Ziniet, ko sagaidīt, ja jūsu bērns nelieto zāles vai veic pārbaudi vai procedūru.
• Ja jūsu bērnam ir paredzēta papildu tikšanās, pierakstiet šīs vizītes datumu, laiku un mērķi.
• Ziniet, kā jūs varat sazināties ar bērna pakalpojumu sniedzēju pēc darba laika. Tas ir svarīgi, ja jūsu bērns saslimst un jums ir jautājumi vai nepieciešama padoma.