Saturs
Stērža-Vēbera sindroms ir ādas un nervu sistēmas traucējumi. Tās pamanāmākais simptoms ir gaiši rozā vai dziļi violets dzimumzīme uz sejas, ko sauc par portvīna traipu. Tomēr ne visiem cilvēkiem, kuriem ir portvīna traipi, ir Stērža-Vēbera sindroms. Stērža-Vēbera sindroms ir piedzimšanas brīdī, taču nav zināms, kas to izraisa vai tieši cik bieži tas notiek. Tas ietekmē gan vīriešus, gan visas etniskās izcelsmes sievietes.Pastāv trīs Stērža-Vēbera sindroma veidi:
- I tips: Visizplatītākais veids, ietver portvīna traipu un smadzeņu angiomas, un tas var ietvert glaukomu
- II tips: Portvīna traips un, iespējams, glaukoma, bet nav smadzeņu angiomas
- III tips: Smadzeņu angioma, bet nav portvīna traipu un bez glaukomas
Simptomi
Sturge-Weber sindroma simptomi ir:
- Portvīna traips: Šī dzimumzīme uz sejas var būt dažāda lieluma, bet parasti tā aptver vismaz vienu augšējo plakstiņu un pieri. Tas var svārstīties no gaiši rozā līdz dziļi purpursarkanam, un to izraisa pārmērīga mazu asinsvadu (kapilāru) augšana tieši zem ādas virsmas. Portvīna traipu tumšādām personām var būt grūtāk saskatīt.
- Krampji: Apmēram 75% līdz 90% indivīdu ar Stērges-Vēbera sindromu attīstās krampji, bieži sākot ar viena gada vecumu. Krampji rodas no pārmērīgas asinsvadu (angiomas) augšanas uz smadzeņu virsmas, parasti smadzeņu aizmugurē vienā un tajā pašā pusē ar portvīna traipu.
- Vājums: Aptuveni 25% līdz 56% indivīdu rodas vājums vai vienas ķermeņa puses lietošanas zudums (hemiparēze), bieži pusē, kas atrodas iepretim portvīna traipam.
- Attīstības kavēšanās: Attīstības kavēšanās un garīgā atpalicība skar apmēram 50% līdz 60% indivīdu.
- Paaugstināts spiediens acī (glaukoma): Aptuveni 70% cilvēku acīs pie portvīna traipa attīstās glaukoma.
- Galvassāpes
Diagnoze
Stērža-Vēbera sindroma diagnozi var ieteikt ar portvīna traipu klātbūtni virs vienas acs un pieres. Ar datortomogrāfijas (CT) skenēšanu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) smadzenēs var pārbaudīt vienas vai vairāku angiomu klātbūtni, kas apstiprinātu diagnozi. Bērnam ar Stērža-Vēbera sindromu tiks veikta neiroloģiska izmeklēšana, lai pārbaudītu smadzeņu angiomas komplikācijas, piemēram, krampjus vai vājumu.
Ārstēšana
Stērža-Vēbera sindroma ārstēšana ir vērsta uz simptomiem. Ja rodas krampji, tiek piešķirti pretizbrukumu medikamenti, piemēram, karbamazepīns (Tegretol), fenitoīns (Dilantin) vai valproiskābe (Depakote, Depakene). Zāles lieto, lai mazinātu un kontrolētu glaukomu un galvassāpes.
Lāzera procedūra var atvieglot vai noņemt portvīna traipu uz sejas. Var būt vajadzīgas vairākas procedūras. Visiem bērniem ar Stērža-Vēbera sindromu jāārstē ar aspirīnu, sākot no zīdaiņa vecuma. Šiem bērniem ir nosliece uz asins recekļu veidošanos, kas var samazināt smadzeņu asinsriti un izraisīt neiroloģiskus bojājumus. Aspirīns var pasargāt no tā.