Saturs
- Kas ir mīksto audu sarkomas?
- Mīksto audu sarkomu klīniskā prezentācija
- Mīksto audu sarkomu diagnostika un inscenēšana
- Mīksto audu sarkomas ārstēšana
Mīksto audu sarkomu diagnostika un ārstēšana ir iesaistīta un daudzdisciplināra, un tam ir nepieciešami onkologu, ķirurģisko onkologu, radiologu, intervences radiologu un daudz ko citu. Ārstēšana ietver operāciju, staru terapiju un dažos gadījumos ķīmijterapiju.
Kas ir mīksto audu sarkomas?
Mīksto audu sarkomas ir reta veida jaunveidojumi, un pieaugušajiem tie ir mazāk nekā viens procents vēža. Amerikas vēža biedrība lēsa, ka 2019. gadā tiks diagnosticēti 12 750 jauni mīksto audu sarkomas gadījumi (7240 gadījumi vīriešiem un 5510 gadījumi sievietēm). Bērniem mīksto audu sarkomas veido 15 procentus vēža gadījumu.
Precīzs vairuma mīksto audu sarkomu cēlonis nav zināms, un šie bojājumi parasti rodas bez redzama iemesla. Pastāv vairāki ģenētiski vēža sindromi, kas kādu predisponē uz dažāda veida mīksto audu sarkomām. Tomēr dažos mīksto audu sarkomas gadījumos patoģenēzē var būt nozīme DNS mutācijām, kas iegūtas pēc piedzimšanas un ir sekundāras pēc apstarošanas vai kancerogēnas iedarbības.
Visbiežāk pieaugušajiem ir mīksto audu sarkomas nediferencēta pleomorfā sarkoma (iepriekš saukta par ļaundabīgu šķiedru histiocitomu), liposarkoma un leiomiosarkoma. Kājās visbiežāk ir liposarkomas un nediferencētas pleomorfās sarkomas, un vēdera sarkomas ir visbiežāk sastopamās leiomiosarkomas.
Bērniem visizplatītākais mīksto audu sarkomas veids ir rabdomiosarkoma, kas ietekmē skeleta muskuļus.
Mīksto audu sarkomas var būt dzīvībai bīstamas, un tikai 50 līdz 60 procenti cilvēku ir dzīvi piecus gadus pēc pirmās diagnosticēšanas vai ārstēšanas, ko sauc par piecu gadu izdzīvošanas līmeni. Starp tiem cilvēkiem, kuri mirst no mīksto audu sarkomas, metastāzēm vai izplatās plaušās, ir visizplatītākais nāves cēlonis. 80 procentiem no skartajiem pacientiem šīs dzīvībai bīstamās metastāzes plaušās notiek divus līdz trīs gadus pēc sākotnējās diagnostikas.
Mīksto audu sarkomu klīniskā prezentācija
Parasti mīksto audu sarkoma parādās kā masa, kas neizraisa simptomus (t.i., tā ir asimptomātiska). Viņi var līdzināties lipomas,vai labdabīgi, ne nāvējoši audzēji no taukiem. Patiesībā lipomas ir 100 reizes biežākas nekā mīksto audu sarkomas, un tās jāuzskata par daļu no diferenciāldiagnozes. Citiem vārdiem sakot, ādas vienreizējs, kas atrodas uz rokas vai kājas, daudz biežāk ir labdabīga lipoma nekā mīksto audu sarkoma.
Apmēram divas trešdaļas mīksto audu sarkomu rodas uz rokām un kājām. Otra trešdaļa rodas galvā, vēderā, stumbrā, kaklā un retroperitoneumā. The retroperitoneum ir telpa, kas atrodas aiz vēdera sienas un satur nieres un aizkuņģa dziedzeri, kā arī daļu aortas un apakšējās dobās dobās vēnas.
Tā kā mīksto audu sarkomas bieži neizraisa nekādus simptomus, tās parasti pamana tikai nejauši pēc tam, kad traumatisks notikums, kam nepieciešama medicīniska palīdzība, cilvēku nogādā slimnīcā. Attālo ekstremitāšu mīksto audu sarkomas (rokas un kājas daļas, kas atrodas vistālāk no rumpja), diagnosticējot, bieži ir mazākas. Tā kā mīksto audu sarkomas, kas rodas vai nu retroperitoneum, vai proksimālajās ekstremitāšu daļās (tās, kas atrodas vistuvāk ķermenim), var pirms to pamanīt izaugt diezgan lielas.
Ja mīksto audu sarkoma kļūst pietiekami liela, tā var ietekmēt apkārtējās struktūras, piemēram, kaulus, nervus un asinsvadus, un izraisīt simptomus, tostarp sāpes, pietūkumu un tūsku. Atkarībā no atrašanās vietas lielākas sarkomas var aizsprostot kuņģa-zarnu traktu un izraisīt kuņģa-zarnu trakta simptomus, piemēram, krampjus, aizcietējumus un apetītes zudumu. Lielākas sarkomas var ietekmēt arī jostas un iegurņa nervus, tādējādi radot neiroloģiskas problēmas. Visbeidzot, sarkomas, kas atrodas ekstremitātēs (rokās un kājās), var parādīties kā dziļo vēnu tromboze.
Mīksto audu sarkomu diagnostika un inscenēšana
Nelielu mīksto audu masu, kas ir jauna, nepalielinās, ir virspusēja un ir mazāka par pieciem centimetriem, ārsts var novērot bez tūlītējas ārstēšanas. Lai palielinātu masas, kas ir dziļākas vai lielākas par pieciem centimetriem, ir nepieciešams pilnīgs darbs: vēsture, attēlveidošana un biopsija.
Pirms biopsijas tiek izmantota diagnostikas pārbaude, lai novērtētu mīksto audu sarkomu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir visnoderīgākā, vizualizējot mīksto audu sarkomas, kas atrodas ekstremitātēs. Attiecībā uz audzējiem, kas ir retroperitoneāli, intraabdomināli (vēderā) vai truncāli, visnoderīgākā ir datortomogrāfija (CT). Citas diagnostikas metodes, kurām var būt nozīme diagnostikā, ir pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) un ultraskaņa. Rentgenogrāfija (rentgenstari) nav noderīga, diagnosticējot mīksto audu audzējus.
Pēc diagnostikas pārbaudes tiek veikta biopsija, lai pārbaudītu audzēja mikroskopisko anatomiju. Vēsturiski atklātas griezuma biopsijas, kas ir operācijas, kurām nepieciešama vispārēja anestēzija, ir bijis zelta standarts, iegūstot adekvātus audu paraugus histoloģiskai diagnostikai. Tomēr serdes adatas biopsija, kas ir mazāk invazīvs, kā arī drošs, precīzs un rentabls, ir kļuvis par vēlamo biopsijas veidu. Smalkas adatas aspirācija ir vēl viena biopsijas iespēja, taču parasti tā nav ieteicama, jo var būt grūti noteikt precīzu primāro diagnozi, pamatojoties uz nelielu parauga lielumu. Visbeidzot, kad bojājums ir mazāks un tuvāk virsmai, an ekscizionālā biopsija var tikt izdarīts.
Neskatoties uz to, ka virspusēju audzēju biopsiju var veikt ambulatori vai birojā, dziļākiem audzējiem slimnīcā jāveic biopsija intervences radiologam, izmantojot ultraskaņu vai CT.
Mīksto audu sarkomu mikroskopiskā novērtēšana ir sarežģīta, un pat eksperti sarkomas patologi nepiekrīt histoloģiskai diagnozei un audzēja pakāpei no 25 līdz 40 procentiem laika. Neskatoties uz to, histoloģiskā diagnoze ir vissvarīgākais faktors, iestatot audzēju un nosakot audzēja agresivitāti un pacienta prognozi vai paredzamo klīnisko iznākumu. Citi faktori, kas ir svarīgi, nosakot audzēja stadiju, ir lielums un atrašanās vieta. Staging izmanto speciālists, lai plānotu ārstēšanu.
Ar mīksto audu sarkomām reti sastopamas metastāzes vai izplatīšanās limfmezglos. Tā vietā audzēji parasti izplatās plaušās. Citas metastāžu vietas ir kauls, aknas un smadzenes.
Mīksto audu sarkomas ārstēšana
Operācija audzēja noņemšanai ir visizplatītākā mīksto audu sarkomu ārstēšanas iespēja. Dažreiz operācija ir viss, kas nepieciešams.
Kādreiz, lai ārstētu roku un kāju sarkomas, bieži tika veikta amputācija. Par laimi mūsdienās visbiežāk tiek veikta ekstremitāšu saudzējoša operācija.
Noņemot mīksto audu sarkomu, tiek veikta plaša lokāla izgriešana, kur audzējs kopā ar dažiem apkārtējiem veseliem audiem vai malu tiek noņemts. Kad audzēji tiek noņemti no galvas, kakla, vēdera vai stumbra, ķirurģiskais onkologs mēģina ierobežot apmales lielumu un pēc iespējas vairāk neskartu veselīgu audu. Neskatoties uz to, nav vienota viedokļa par to, kāds ir “labās” rezerves lielums.
Papildus operācijai staru terapiju, kurā tiek izmantoti augstas enerģijas rentgenstari vai citi starojuma veidi, var izmantot, lai iznīcinātu audzēja šūnas vai ierobežotu to augšanu. Radioterapija bieži tiek kombinēta ar operāciju, un to var vai nu veikt pirms operācijas (t.i., neoadjuvanta terapijas), lai ierobežotu audzēja lielumu, vai arī pēc operācijas (t.i., palīgterapijas), lai samazinātu vēža atkārtošanās risku. Gan neoadjuvanta, gan adjuvanta terapijai ir savas priekšrocības un trūkumi, un ir dažas pretrunas par labāko laiku mīksto audu sarkomu ārstēšanai, izmantojot staru terapiju.
Divi galvenie staru terapijas veidi ir ārējā staru terapija un iekšējā staru terapija. Izmantojot ārēju staru terapiju, iekārta, kas atrodas ārpus ķermeņa, izstaro audzēju ar starojumu. Izmantojot iekšējo staru terapiju, audzējā vai tā tuvumā tiek ievietotas radioaktīvās vielas, kas noslēgtas vados, adatās, katetros vai sēklās.
Jaunāks staru terapijas veids ir intensitātes modulēta staru terapija (IMRT). IMRT izmanto datoru, lai uzņemtu attēlus un rekonstruētu precīzu audzēja formu un lielumu. Pēc tam dažādas intensitātes staru kūļi ir vērsti uz audzēju no daudzveidīgiem leņķiem. Šis staru terapijas veids mazāk bojā apkārtējos veselos audus un pacientam ir mazāks nevēlamu seku risks, piemēram, sausa mute, apgrūtināta rīšana un ādas bojājumi.
Papildus staru terapijai ķīmijterapiju var izmantot arī vēža šūnu iznīcināšanai vai to augšanas apturēšanai. Ķīmijterapija ietver ķīmijterapeitisku līdzekļu vai zāļu ievadīšanu mutē, vēnā vai muskuļos (parenterāla ievadīšana). Jāatzīmē, ka atbildes reakcijas uz ķīmijterapiju ir atšķirīgas, un, lai noteiktu dažādu tirozīna kināzes inhibitoru potenciālos molekulāros mērķus, var norādīt mīksto audu sarkomu nākamās paaudzes secības analīzi.
Dažādas zāles tiek lietotas dažāda veida sarkomos kombinācijā vai atsevišķi. Izmantoto parasto narkotiku piemēri ir:
- Ķīmijterapija: doksorubicīna hidrohlorīds (adriamicīns), daktinomicīns (Cosmegen), eribulīna mezilāts (Halaven), trabektedīns (Yondelis)
- Tirozīna kināzes inhibitori: imatiniba mezilāts (Gleevec), pazopanibs (Votrient)
- Imūnterapija: nivolumabs (Opdivo)
- Antiangiogēni līdzekļi: bevacizumabs (Avastin)
- Metiltransferāzes inhibitori: tazemetostatu (Tazverik) FDA apstiprināja lokāli progresējošu vai metastātisku epitēliju sarkomu ārstēšanai 2020. gada janvārī.
Visbeidzot, atkārtota mīksto audu sarkoma ir mīksto audu sarkoma, kas atgriežas pēc ārstēšanas. Tas var atgriezties vai nu tajā pašā mīkstajā audā, vai mīkstajā audā, kas atrodas citā ķermeņa daļā.
Apakšējā līnija
Lūdzu, ņemiet vērā, ka mīksto audu sarkomas ir reti sastopamas. Ja visi pārējie apstākļi ir vienādi, iespēja, ka kāds jūsu ķermeņa gabals vai sasitums ir vēzis, ir maza. Tomēr jums vajadzētu brīvi ieplānot tikšanos ar ārstu, lai novērtētu visus jautājumus, kas saistīti ar vienreizēju vai sasitumu, it īpaši, ja tas izraisa sāpes, vājumu utt.
Ja jums vai tuviniekam jau ir diagnosticēta mīksto audu sarkoma, lūdzu, uzmanīgi ievērojiet savu speciālistu norādījumus. Lai gan dzīvībai bīstama ir aptuveni puse no diagnosticētajiem, daudziem mīksto audu sarkomas var ārstēt.
Visbeidzot, parādās jaunākas mīksto audu sarkomas ārstēšanas metodes. Piemēram, reģionālā ķīmijterapija, kas ir ķīmijterapija, kuras mērķis ir noteiktas ķermeņa daļas, piemēram, rokas vai kājas, ir aktīva pētījumu joma. Jums vai tuviniekam var būt tiesības piedalīties klīniskajā pētījumā. Jūs varat atrast klīniskos pētījumus, kurus atbalsta Nacionālais vēža institūts (NCI) un kas atrodas netālu no jums.