Saturs
- Izpratne par RAEB, MDS veidu
- RAEB ir augsta riska MDS forma
- Diagnoze
- Veidi
- Ar RAEB saistītā terminoloģija
- Kas ir RAEB-T?
- Kā ārstē RAEB?
Abām formām parasti ir sarežģīta prognoze: publicētais vidējais izdzīvošanas laiks (tagad datēts) svārstās no 9-16 mēnešiem. RAEB ir saistīts arī ar paaugstinātu akūtas mieloleikozes - kaulu smadzeņu asinsrades šūnu vēža - progresēšanas risku.
Izpratne par RAEB, MDS veidu
Mielodisplastiskais sindroms jeb MDS attiecas uz retu asins slimību saimi, kurās kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu vai trombocītu. RAEB ir salīdzinoši izplatīts MDS veids, un diemžēl tā ir augstāka riska MDS forma.
Tāpat kā citas MDS formas, RAEB parasti ietekmē cilvēkus, kuri ir vecāki par 50 gadiem, taču tas var notikt arī jaunākiem cilvēkiem, un tā cēlonis pašlaik nav zināms.
Ja cilvēkam ir tāda MDS forma kā RAEB, kaulu smadzenes var radīt daudz nepietiekami attīstītu vai nenobriedušu šūnu, kurām, salīdzinot ar veselajām, bieži ir nepāra forma, izmērs vai izskats. Šīs agrīnās, nepilngadīgās asins šūnu versijas sauc par sprādziena šūnām - terminu, ko diezgan bieži lieto leikēmijas apspriešanā. Patiešām, šodien daudzi zinātnieki uzskata MDS kā asins un kaulu smadzeņu vēža formu.
Šiem traucējumiem ir izmantotas dažādas klasifikācijas sistēmas. PVO klasifikācijas sistēma mēģina sakārtot MDS veidus, pievēršot uzmanību konkrētā traucējuma prognozēm. Pašlaik PVO atzīst 7 MDS veidus, un kopā RAEB-1 un RAEB-2 veido apmēram 35-40 procentus no visiem MDS gadījumiem.
- Ugunsizturīga citopēnija ar vienvirziena displāziju (RCUD)
- Ugunsizturīga anēmija ar gredzenotiem sideroblastiem (RARS)
- Ugunsizturīga citopēnija ar daudzlīniju displāziju (RCMD)
- Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu-1 daudzumu (RAEB-1)
- Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu-2 daudzumu (RAEB-2)
- Neklasificēts mielodisplastiskais sindroms (MDS-U)
- Mielodisplastiskais sindroms, kas saistīts ar izolētu del (5q)
Šie iepriekš minētie nosaukumi bieži attiecas uz to, kā parādās asinis un kaulu smadzeņu šūnas, pārbaudot tos mikroskopā. Iepriekšējā saraksta uzvārdu tomēr nosaka noteikta mutācija vai hromosomu izmaiņas asins veidojošo kaulu smadzeņu šūnu ģenētiskajā materiālā.
RAEB (abu veidu) gadījumā nosaukumam ir divas daļas: ugunsizturīgā anēmija; un liekie sprādzieni. Anēmija kopumā ir veselīgu sarkano asins šūnu trūkums. Ugunsizturīga anēmija nozīmē, ka anēmiju neizraisa neviens no zināmajiem anēmijas izplatītajiem cēloņiem un ka anēmiju parasti koriģē tikai ar asins pārliešanu. Ja cilvēkam ir refraktera anēmija un testi atklāj lielāku nenobriedušu blastu šūnu skaitu nekā parasti, tā ir ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu sprādzienu daudzumu.
Cilvēkam ar RAEB ir mazs skaits arī citās šūnās, kuras veido kaulu smadzenes. Cilvēkiem ar RAEB var būt refraktāra anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits), refraktāra neitropēnija (zems neitrofilu līmenis), refraktāra trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) vai šo triju kombinācija.
RAEB ir augsta riska MDS forma
Pacientiem, kuriem diagnosticēta MDS, ir svarīgi noteikt riska līmeni. Dažas MDS formas ir ar zemu, citas - ar vidēju un citas ar augstu risku. Gan RAEB, gan RCMD tiek uzskatītas par augsta riska MDS formām. Tomēr ne visiem pacientiem ar RAEB ir vienāda prognoze. Spēlē ir citi faktori, piemēram, vecums, vispārējā veselība, slimības pazīmes un iesaistīto kaulu veidojošo šūnu ģenētika.
Diagnoze
Ja ir aizdomas par MDS, jāveic kaulu smadzeņu biopsija un aspirāts. Tas ietver kaulu smadzeņu paraugu iegūšanu un nosūtīšanu uz laboratoriju analīzei un interpretācijai.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz to, kā šūnas parādās mikroskopā, kā tās iekrāsojas ar dažādiem krāsu un marķieru komplektiem, kuros antivielas tiek izmantotas kā tagi, un progresīvāku MDS apakštipu gadījumā - plūsmas citometrija . Plūsmas citometrija ir paņēmiens, kas ļauj identificēt un sakārtot šūnas ar īpašām īpašībām no lielākas šūnu populācijas dotajā paraugā.
Veidi
Abas RAEB formas (1 un 2) ir saistītas ar akūtas mieloleikozes (AML) progresēšanas risku. Turklāt pacients ar augsta riska MDS, piemēram, RAEB, var pakļauties kaulu smadzeņu mazspējai, bez progresēšanas līdz AML, un tāpēc šis stāvoklis pats par sevi bieži ir dzīvībai bīstams, bez slimības progresēšanas līdz leikēmijai.
Ar RAEB saistītā terminoloģija
RAEB klasifikācija ir atkarīga no vairāku terminu izpratnes:
- Kaulu smadzeņu sprādzienu skaits: Tiek iegūts kaulu smadzeņu paraugs un tiek mērīts nenormālu, nenobriedušu blastu šūnu skaits.
- Perifēro asiņu sprādzienu skaits: Asins paraugs no vēnas tiek ņemts, izmantojot adatu, un tiek mērīts nenormālu, nenobriedušu sprādziena šūnu skaits.
- Auer stieņi: To ārsti meklēs, redzot mikroskopā jūsu sprādzienus. Pat ja tos sauc par Auer "stieņiem", tiem faktiski ir daudz dažādu formu un izmēru. Tās ir mazas-mazākas par kodolu, un tās atrodas citoplazmas iekšpusē. Bieži vien tie ir adatas formas ar smailiem galiem, bet tie var būt komata, rombveida vai gari un taisnstūrveida.
Pamatojoties uz iepriekš minēto atklājumu esamību vai neesamību, personai tiek noteikts vai nu RAEB-1, vai RAEB-2:
Pacientiem tiek diagnosticēts RAEB-1, ja viņiem ir vai nu (1) kaulu smadzeņu sprādzienu skaits no 5 līdz 9 procentiem no vismaz 500 šūnām, vai (2) perifēro blastu skaits starp 2 un 4 procentiem no vismaz 200 šūnām, un (3) nav Auer stieņu. Vai nu 1., vai 2. kritērija plus 3 klātbūtne MDS gadījumu klasificē kā RAEB-1.
Tiek lēsts, ka RAEB-1 iespēja pārvērsties par akūtu mieloīdo leikēmiju ir aptuveni 25 procenti.
Pacientiem tiek diagnosticēta RAEB-2, ja viņiem ir vai nu (1) kaulu smadzeņu sprādzienu skaits no 10 līdz 19 procentiem no vismaz 500 saskaitītajām šūnām, vai (2) perifēro sprādzienu skaits starp 5 un 19 procentiem no vismaz 200 saskaitītajām šūnām, vai 3) nosakāmi Auer stieņi. 1., 2. vai 3. kritērija klātbūtne MDS gadījumu klasificē kā RAEB-2.
Tiek lēsts, ka RAEB-2 izredzes pārvērsties akūtā mieloīdā leikēmijā var būt pat 33 līdz 50 procenti.
Kas ir RAEB-T?
Jums var rasties frāze "ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu sprādzienu transformācijā" vai RAEB-T. Šis termins pašreizējā mielodisplastisko sindromu PVO klasifikācijā faktiski ir atmests.
Lielākā daļa pacientu, kas iepriekš piederēja šai kategorijai, tagad tiek klasificēti kā akūta mieloleikoze. Citā klasifikācijas sistēmā, franču-amerikāņu-britu (FAB klasifikācija), pacienti tika iedalīti RAEB-T kategorijā, ja viņiem bija vai nu (1) kaulu smadzeņu sprādzienu skaits no 20 līdz 30 procentiem, (2) perifēro sprādzienu skaits ir vismaz 5 procenti vai (3), Auer stieņi ir nosakāmi neatkarīgi no sprādzienu skaita.
Joprojām pastāv zināmas domstarpības par RAEB-T kategorizēšanas vērtību kā FAB sistēmā, atsevišķi no "AML-20-30", kā PVO sistēmā. Neskatoties uz izmaiņām PVO klasifikācijas sistēmā, pēdējos gados vairākos lielos klīniskajos pētījumos ir izmantots termins RAEB-T. Apakšējā līnija pacientiem un veselības aprūpes sniedzējiem, šķiet, var būt svarīgi zināt, ka terminoloģija pārklājas, lai nepalaistu garām iespēju reģistrēties klīniskajā pētījumā.
Kā ārstē RAEB?
RAEB attieksme pret dažādiem scenārijiem ir atšķirīga. Šādos ārstēšanas lēmumos var ņemt vērā indivīda vecumu un vispārējo veselību. Pacientiem ar RAEB jāsaņem jaunumi par viņu imunizāciju, un smēķētāji ar RAEB tiek mudināti atmest smēķēšanu. Pazīmes, ka RAEB var progresēt, ir biežas infekcijas, patoloģiska asiņošana, zilumi un biežākas asins pārliešanas nepieciešamība.
Ne visiem pacientiem ar MDS nepieciešama tūlītēja ārstēšana, bet pacienti ar simptomātisku zemu skaitu (anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija ar atkārtotām infekcijām) to dara, un tas attiecas arī uz lielāko daļu pacientu ar augstu vai ļoti augstu MDS risku (ieskaitot RAEB-2, kas ir augstākais pakāpes MDS ar visnabadzīgāko prognozi).
Nacionālā visaptverošā vēža tīkla (NCCN) prakses vadlīnijās ir iekļauta indivīda vispārējā veselība un veiktspēja, Starptautiskā prognostiskās vērtēšanas sistēma (IPSS) un pārskatītās IPSS (IPSS-R) MDS riska kategorijas un citas slimības pazīmes, kas palīdz vadīt vadības lēmumus. RAEB indivīdu ārstēšanai nav vienotas pieejas visiem.
Parasti ir trīs ārstēšanas kategorijas: atbalstoša aprūpe, zemas intensitātes terapija un augstas intensitātes terapija. Šīs ārstēšanas metodes ir paskaidrotas turpmāk:
- Atbalstoša aprūpe ietver antibiotikas infekcijām un sarkano šūnu un trombocītu pārliešanu simptomātiski zemam skaitam.
- Zemas intensitātes terapijas ietver asins šūnu augšanas faktorus, citus līdzekļus, piemēram, azacitidīnu un decitabīnu, imūnsupresīvu terapiju un zemas intensitātes ķīmijterapiju. Šīs ārstēšanas metodes var veikt ambulatori, un tās var uzlabot simptomus un dzīves kvalitāti, taču tās neizārstē šo stāvokli.
- Augstas intensitātes terapijas ietver intensīvu kombinēto ķīmisko un alogēno kaulu smadzeņu transplantāciju. Šīm terapijām nepieciešama hospitalizācija un pastāv dzīvībai bīstamu blakusparādību risks, taču tās var arī ātrāk uzlabot asins skaitli nekā mazāk intensīva terapija un var mainīt veidu, kādā stāvoklis parasti noritētu. Tikai daži indivīdi ir kandidāti uz augstas intensitātes terapiju.
Dažiem pacientiem ir iespēja izvēlēties arī klīniskos pētījumus. Ne pārāk sen, faktiski, tika veikts klīniskais pētījums, kas parādīja decitabīna ieguvumus, salīdzinot ar vislabāko atbalstošo aprūpi, vecākiem pacientiem ar anēmiju ar pārmērīgu blastu transformācijā (RAEBt).
Vārds no Verywell
Ja jums ir diagnosticēts RAEB-1, RAEB-2 vai jums ir cita veida MDS, kas tiek uzskatīts par paaugstinātu risku, konsultējieties ar savu veselības aprūpes komandu par savām iespējām.
Pacientiem ar paaugstināta riska MDS azacitidīns (5-AZA, Vidaza) un decitabīns (Dacogen) ir divas zāles, ko FDA apstiprinājusi MDS, un komanda, kas atbild par jūsu aprūpi, var apsvērt. Šīs zāles ir tā sauktie hipometilējošie līdzekļi.
Vairākas vienprātības grupas ir norādījušas, ka augstāka riska MDS gadījumā nekavējoties jāsāk alogēna HSCT (kaulu smadzeņu transplantācija) vai terapija ar hipometilējošiem līdzekļiem. Alogēnā HSCT (kaulu smadzeņu transplantācija no donora) ir vienīgā potenciāli ārstnieciskā pieeja MDS, taču diemžēl tā ir reāla iespēja pārāk mazam pacientam, ņemot vērā vecāku MDS skarto vecuma grupu, vienlaikus novērojot hronisku veselību. apstākļi un citi pacientam specifiski faktori.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts