Saturs
Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML) ir nopietna slimība, kuras laikā Džona Kaningema (JC) vīruss inficē vairākus smadzeņu rajonus, tos sabojājot, jo infekcija strauji pasliktinās un izraisa ilgstošas sekas, nereti arī nāvi. Kaut arī PML ir ļoti reti, dažas slimības modificējošas terapijas (DMT), ko lieto multiplās sklerozes (MS) ārstēšanai, var palielināt jūsu attīstības risku. Tomēr citi cilvēki ir pakļauti riskam - ne tikai cilvēki ar MS.PML sekas var strauji progresēt, taču tas parasti ir subakūts (lēns, bet vienmērīgs) progress. Tomēr, ja sākat saskarties ar kādu no šīs slimības pazīmēm, ir svarīgi būt modriem, meklējot medicīnisko palīdzību. Ir ļoti svarīgi, lai novērtēšanai tiktu meklēts pieredzējis speciālists, jo šī ir ļoti reta ļoti sarežģītu gadījumu slimība.
Simptomi
PML simptomi ir atšķirīgi, jo infekciozais encefalīts var būt saistīts ar jebkuru smadzeņu reģionu. Tie var ietvert:
- Vispārējs vājums
- Muskuļu vājums vienā vai abās ķermeņa pusēs
- Apjukums un / vai atmiņas zudums
- Personības vai uzvedības izmaiņas
- Grūtības runāt
- Traucēta koordinācija, piemēram, neveiklība vai grūtības staigāt
- Vizuālās problēmas, piemēram, neskaidra redze vai redzes zudums
Pat ja PML ir infekcija, tā parasti neizraisa drudzi.
Komplikācijas
Stāvoklis ātri pasliktinās un rada vairākas nopietnas komplikācijas, ja to neārstē, tostarp:
- Krampji
- Delīrijs (mainīta, nepareiza uzvedība)
- Apziņas zudums
- Koma
PML izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 70 procenti. Agrīna diagnostika piedāvā vislabākās izredzes uz labu rezultātu, ja attīstīsit šo slimību.
Cēloņi
PML izraisa JC vīrusa - bieži sastopama vīrusa, ar kuru lielākā daļa cilvēku saskaras bērnībā vai pusaudža gados, reaktivācija. JC vīruss var izraisīt vieglu infekciju vai vispār bez simptomiem. Pēc sākotnējās iedarbības imūnsistēma to parasti kontrolē, lai tas nevarētu jūs saslimt.
Tomēr, ja imūnsistēma ir novājināta, piemēram, imūnsupresīvu zāļu lietošanas dēļ, vīruss var atkal aktivizēties, izraisot smadzeņu infekciju.
DMT (pazīstami arī kā DMD vai slimību modificējoši medikamenti), ko lieto MS, tiek regulāri lietoti, lai novērstu MS saasināšanos (recidīvu). Tysabri (natalizumabs) ir DMT ar vislielāko PML risku. Citi imūnsupresīvi MS medikamenti, tostarp Gilenya (fingolimods), Tecfidera (dimetilfumarāts), Lemtrada (alemtuzumabs) un Ocrevus (okrelizumabs), var arī palielināt risku.
Interferoni, piemēram, Avonex (beta-1a interferons) un Betaseron (beta-1b interferons), nepalielina PML risku. Un kortikosteroīdi, kurus lieto MS saasināšanās laikā, arī nav saistīti ar PML.
Citi cilvēki (ne tikai MS pacienti) saņem PML. Svarīgas citas grupas ir cilvēki ar AIDS, cilvēki, kuri saņēmuši orgānu transplantācijas, un cilvēki ar citām slimībām, kam nepieciešama bioloģiskā recepte.
Diagnoze
PML simptomi bieži ir līdzīgi MS recidīva simptomiem. Lai gan tas var padarīt PML identificēšanu izaicinošu, dažas jūsu pieredzes īpašības var palīdzēt ārstam piezvanīt.
Piemēram, ja jums ir maņu izmaiņas vienā rokā vai kājā vai ja rokā rodas muskuļu krampji bez citiem simptomiem, jums, visticamāk, ir MS recidīvs, nekā diagnosticēta PML.
Ja jums ir jauni simptomi vai būtiskas izmaiņas uzvedībā, kuras iepriekš neesat pieredzējis, tas, visticamāk, ir PML nekā MS recidīvs.
Tomēr tie ir vienkārši pavedieni, nevis grūti izpildāmi noteikumi.
Diagnostikas testi, ko izmanto PML identificēšanai MSAttēlveidošana un procedūras
Gan MS, gan PML rada bojājumus smadzenēs, un PML bojājumi magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšanas laikā parasti izskatās atšķirīgi nekā MS bojājumi. Tos var raksturot kā netipiskus, izkliedētus vai nevienmērīgus.
Jostasvietas punkcija (mugurkaula pieskāriens) var atklāt JC vīrusa klātbūtni cerebrospinālajā šķidrumā (CSF), lai gan JC vīrusa trūkums CSF neizslēdz iespēju, ka Jums varētu būt PML.
Dažos gadījumos smadzeņu biopsija tiek veikta, lai pārbaudītu anomālijas zonu smadzenēs. Tas var palīdzēt atšķirt smadzeņu audzēju vai encefalītu, īpaši, ja jūsu stāvoklis turpina pasliktināties, neskatoties uz ārstēšanu.
Ārstēšana
PML ārstēšana ietver vairākus posmus, no kuriem vissvarīgākais ir DMT pārtraukšana. Šis process parasti tiek veikts diezgan pēkšņi, un, lai arī tas ir nepieciešams, ir svarīgi zināt, ka pēkšņa DMT pārtraukšana var izraisīt savas sekas.
Izpētot papildu iespējas, kuras var apsvērt turpmāk, ziniet, ka pat ar vislabāko ārstēšanu PML var būt letāls. Pārdzīvojušajiem, visticamāk, būs ilgtermiņa sekas, piemēram, personības izmaiņas, krampji un neiroloģisks deficīts. Iespējams, ka papildu problēmas būs šīm problēmām.
Nekad nepārtrauciet MS zāļu lietošanu bez ārsta stāvokļa.
Plazmaferēze
Jums var būt nepieciešama plazmaferēze, lai noņemtu slimību modificējošo terapiju no savas sistēmas. Plazmaferēze ir plazmas apmaiņas process. Asinis tiek noņemtas no ķermeņa, filtrētas caur mašīnu, lai noņemtu noteiktas vielas (piemēram, antivielas vai zāles), un tiek atgrieztas jūsu ķermenī.
Plazmaferēze ir droša, taču tā ir nogurdinoša, un ir normāli justies notriektai, kamēr notiek process.
Jauns DMT
Tā kā pēc DMT lietošanas pārtraukšanas jums var būt MS recidīvs, dažu nedēļu laikā jums var būt nepieciešams sākt citu. Nākamās DMT atlase ir sarežģīts process, kas prasa līdzsvaru starp pietiekami spēcīgu zāļu lietošanu, lai kontrolētu MS, vienlaikus izvairoties no PML riska.
Pretvīrusu zāles
Ja jūsu PML ir plaši izplatīts visā jūsu smadzenēs vai ja tas, šķiet, nav ātri izzūd, jums var būt nepieciešama vīrusu infekcijas ārstēšana. Pretvīrusu zāles maraviroks, ko parasti lieto HIV pacientiem, tiek uzskatīts arī par infekciozā JC vīrusa encefalīta ārstēšanu. Tomēr ņemiet vērā, ka maraviroks pašlaik ir tikai eksperimentāls medikaments.
Imūnsupresīvi medikamenti
Jums var būt jālieto arī zāles, lai novērstu komplikāciju, ko sauc par PML imūnās atjaunošanas iekaisuma sindromu (IRIS). Tas var notikt, kad DMD tiek pēkšņi atsaukts un imūnsistēma pēkšņi palielina savu funkciju pēc tam, kad ir nomākta.
Lai novērstu kaitīgu imūnreakciju pret JC vīrusu, var būt nepieciešama ārstēšana ar imūnsupresīviem medikamentiem, piemēram, kortikosteroīdiem.
PML ārstēšana ir diezgan sarežģīta, un tam ir vajadzīgs labs līdzsvars starp infekcijas pārvaldību, MS recidīva novēršanu un atsitiena imūnā efekta kavēšanu.
Profilakse
PML profilakse balstās uz dažām stratēģijām. Pirms ārstēšanas ar Tysabri ir ieteicams iepriekš pārbaudīt JC vīrusa antivielas asinīs, un pirms ārstēšanas ar citiem DMT, kas saistīti arī ar PML risku, jums var būt jāveic antivielu tests.
Atkal JC vīrusa antivielu klātbūtne nenozīmē, ka Jums attīstīsies PML, taču tas apstiprina, ka jūsu ķermenī ir vīruss.
Paturiet prātā, ka aptuveni 80 procentiem iedzīvotāju ir JC-Virus antivielas, tāpēc ir sagaidāms pozitīvs rezultāts.
Citi profilakses pasākumi ietver izvairīšanos no DMT, kas saistīti ar PML, ja iepriekš esat lietojis imūnsupresīvus medikamentus. Eksperti iesaka, ka ar PML saistītu DMT lietošana mazāk nekā deviņus mēnešus var būt droša, un iesaka ilgstoši nelietot zāles, kas saistītas ar PML risku.
Vārds no Verywell
MS ir daudz terapiju, un jums noteikti jāpārrunā ar savu ārstu MS riskus un ieguvumus. Ja lietojat Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus vai Lemtrada un pamanāt jaunus simptomus vai to pasliktināšanos, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu. Kaut arī simptomi ne vienmēr norāda uz PML, šīs retās smadzeņu infekcijas dzīvībai bīstamā rakstura dēļ ir nepieciešama tūlītēja medicīniska novērtēšana.
Turklāt, ja Jums ir kādi PML simptomi (pat ja Jums nav MS), noteikti meklējiet specializētu ārstu, jo PML ir ļoti sarežģīta slimība. Tāpat kā jebkuros gadījumos, agrīna iejaukšanās ir galvenā.