Saturs
Neiromielīta optikas spektra traucējumi (NMOSD) ir reta, hroniska (ilgstoša), demielinizējoša, centrālās nervu sistēmas (CNS) autoimūna slimība. To parasti sauc arī par Devic slimību. Pārkāpums galvenokārt ietekmē redzes nervu un muguras smadzenes. Dažos gadījumos tas var ietekmēt arī smadzenes. Ja smadzenes ir iesaistītas, tas parasti notiek slimības vēlākajās fāzēs, izraisot neatrisināmu (nekontrolējamu) vemšanu un žagas no iekaisuma smadzeņu stumbra daļā.Cilvēkiem ar NMOSD ķermeņa imūnsistēma sāk uzbrukt veselīgajām šūnām un audiem (konkrēti, nervu pārklājumam, ko sauc par mielīna apvalku), nevis tikai uzbrūk ārzemju iebrucējiem, piemēram, vīrusiem. Tā rezultātā rodas acu nerva iekaisums un traumas (kas rada redzes problēmas vai aklumu) un muguras smadzenes (izraisot muskuļu vājumu, paralīzi un daudz ko citu).
Ar katru epizodi vai recidīvu cilvēkam ir lielāks risks kļūt vājredzīgam, aklam vai invalīdam (tas bieži notiek piecu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas).
Divas NMOSD formas
Ir divu veidu NMOSD, tostarp:
- NMOSD recidivējošā forma ir visizplatītākais traucējumu veids, kas saistīts ar atkārtotiem recidīviem / epizodēm un atveseļošanās periodiem, kas ilgst vairākus mēnešus vai dažreiz pat gadus.
- NMOSD vienfāzes forma ietver vienu atsevišķu epizodi, kas var ilgt no 30 līdz 60 dienām. Kad šī sākotnējā epizode ir beigusies, nav citu uzliesmojumu.
Bieži cēloņi
Autoimūno slimību cēlonis nav labi izprotams. Daži eksperti domā, ka var būt ģenētiska nosliece, apvienojumā ar kaut kādu vides izraisītāju (piemēram, saslimšanu ar noteiktu infekcijas vīrusu slimību). 2018. gada pētījums ziņo, ka NMOSD imūno disfunkcija, iespējams, ir saistīta ar ģenētisku noslieci kopā ar vides izraisītājiem, tostarp dažādiem infekcijas izraisošiem organismiem, piemēram:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Pētnieki arī pēta iespējamo hormonālo saikni ar autoimūniem traucējumiem. Tas var izskaidrot, kāpēc sievietēm biežāk tiek diagnosticēti daži autoimūno slimību veidi, piemēram, recidivējoša NMOSD forma. Bet vēl nav pietiekami daudz stabilu klīnisko pētījumu datu, lai atbalstītu šos apgalvojumus.
Autoimūnas slimības
Normālos apstākļos ķermenis var atšķirt svešu iebrucēju (kas nav es) un paša ķermeņa šūnas un audus (sevi). Antivielas parasti rodas tikai tad, kad ķermenis uztver ārzemju iebrucēja vai sevis nepiederošu cilvēku (piemēram, vīrusa vai baktēriju) uzbrukumu.
Ja imūnsistēma nespēj atpazīt vienu vai vairākus paša ķermeņa elementus (piemēram, specifiskas olbaltumvielas) kā sevi, tā dažkārt ražo tā sauktos “autoantivielas”, kas uzbrūk pašas šūnām, audiem vai orgāniem. NMOSD ir atklātas divas autoantivielas. Šīs autoantivielas tiek veidotas, reaģējot uz specifiskiem proteīniem, ieskaitot:
- Akvaporin-4 (AQP4-Ab vai NMO-IgG) Piezīme. IgG apzīmē imūnglobulīnus, kas ir antivielu veids, un Ab ir antivielu saīsinājums.
- Mielīna oligodendrocītu glikoproteīni (MOG-IgG)
Cilvēka attīstīto autoimūno traucējumu veids ir atkarīgs no sistēmām, uz kurām vēršas autoantivielu uzbrukumi. NMOSD iesaistītā sistēma ir centrālā nervu sistēma (ieskaitot smadzenes un mugurkaulu).
Pētījumi
Kaut arī precīzākais vairuma autoimūno traucējumu (tostarp NMOSD) cēlonis nav zināms, medicīniskie pētījumi ir parādījuši, ka autoimunitāte ir saistīta ar kaitīgām autoantivielām. Nav pilnībā noskaidrots, kas izraisa šo antivielu uzbrukumu pašu šūnām un audiem. Bet Mayo klīnika ir kļuvusi par atzītu izcilības iestādi NMOSD diagnosticēšanā un ārstēšanā. 2002. gadā Mayo Clinic pētnieki ierosināja, ka NMOSD ir slimība, ko izraisa viena vai vairākas kaitīgas antivielas. Pētnieki turpināja identificēt divas šādas specifiskas antivielas, kas saistītas ar NMOSD, tostarp:
- Akvaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antivielas) tika atklāts 2004. gadā, Vanda Lenons, M.D., Ph.D., Braiens Veinšenkers, M.D., un citi Mayo pētnieki, tika atklāts, ka AQP4 IgG izraisa nervu šūnu bojājumus, un tagad to plaši uzskata par NMOSD cēloni. Pētnieki atklāja, ka ne katram cilvēkam ar NMOSD ir AQP4 IgG antivielas; tikai līdz 72% NMOSD pacientu ir pozitīvi AQP4 IgG.
- Antivielas pret mielīna oligodendrocītu glikoproteīniem (MOG IgG1) ir sastopams dažiem cilvēkiem, kuriem diagnosticēta NMOSD (īpaši tiem, kuriem ir vienfāzes forma) .Šiem cilvēkiem, visticamāk, būs mazāk smagi uzbrukumi nekā tiem, kuriem ir recidivējoša NMOSD forma. Viņi arī labāk atveseļojas (nekā tie, kuriem ir recidivējoša NMOSD forma un kuriem ir antivielas pret AQP4 IgG) ar mazāku ilgtermiņa invaliditātes biežumu.
Vairāki autoimūni traucējumi
Autoimūna slimība tiek uzskatīta par hronisku, sarežģītu iekaisuma slimību. NMOSD dažreiz ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām (piemēram, sistēmiskām autoimūnām slimībām, kas saistītas ar visu ķermeni) vai smadzeņu autoimūnām slimībām. Ja cilvēkam ir viens autoimūns traucējums, tas palielina cita veida autoimūno traucējumu risku. Faktiski daži avoti ziņo, ka otrais autoimūno traucējumu līmenis ir 25%.
Bieži sastopams sistēmiskas autoimūnas slimības veids, kas saistīts ar NMOSD, tiek saukta sarkanā vilkēde. Bet nav labi saprotams, kāds ir cēloņsakarības faktors vai īpaša saikne, ja cilvēkam ir vairāk nekā viens autoimūns traucējums.
Ģenētika
Lai gan daži eksperti uzskata, ka ir ģenētiska saikne ar autoimūno slimību, piemēram, NMOSD, tas vēl nav pierādīts. Runājot par NMOSD, vairāk nekā 95% no diagnosticētajiem ziņo, ka nav zināmu radinieku ar konkrētu traucējumu. Tomēr pastāv cieša saikne starp kāda veida autoimunitātes ģimenes anamnēzi (izņemot NMOSD). Faktiski 50% NMOSD gadījumu ir ziņots par kāda veida autoimūniem traucējumiem ģimenes loceklim. Tas norāda uz spēcīgu ģimenes / ģenētisko saikni ar NMOSD.
Dzīvesveida riska faktori
Nav pierādītu dzīvesveida faktoru, kas varētu veicināt NMOSD attīstību. Tomēr zinātnieki sāk apkopot dažas norādes par dažām iespējamām saistībām starp uztura un dzīvesveida faktoriem un NMOSD.
Piemēram, 2018. gada pētījumā tika atklāts, ka vairāki faktori, tostarp ilgstoša smēķēšana, pasīvā smēķēšana un viskija vai degvīna ilgtermiņa lietošana, var būt riska faktori NMO-IgG pozitivitātei. Pētījumi ir parādījuši saikni starp smēķēšanu un autoantivielu attīstību.
Citā pētījumā tika atklāta iespējamā saikne starp augstu piesātināto taukskābju (slikto tauku, piemēram, dzīvnieku tauku un trans-tauku) daudzumu uzturā un multiplo sklerozi (MS) un NMOSD. Pētījumā arī tika atklāts, ka tie, kuriem ir NMOSD un kuri ēd lielu daudzumu polinepiesātināto tauku (piemēram, no olīvām, olīveļļas un avokado), atsakoties no piesātinātajiem taukiem, piedzīvoja zemāku noguruma līmeni un retāk attīstījās ilgtermiņa invaliditāte.
Personai ar NMOSD pirms jebkāda veida diētas vai fiziskās aktivitātes maiņas jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju.
Vārds no Verywell
NMOSD ir neārstējams stāvoklis, kas var izraisīt smagus, novājinošus simptomus (piemēram, paralīzi vai aklumu). Persona ar jebkāda veida novājinošiem traucējumiem slimības progresēšanas laikā saskarsies ar dažiem pielāgojumiem.
Nesen diagnosticētiem cilvēkiem ar NMOSD, meklējot informāciju par to, kas izraisīja viņu traucējumus, pirmais solis, lai tiktu galā ar tik postošu diagnozi, ir sākt izmantot atbalsta sistēmu, iespējams, iesaistot daudz dažādu resursu.
Var palīdzēt daudzi tiešsaistes resursi, piemēram, tie, kas piedāvā tiešraides atbalstu, lai atbildētu uz jautājumiem, vai tīmekļa vietnes, ar kurām jūs varat sazināties ar vietējām grupām. Piemēram, Nacionālā reto slimību organizācija (NORD) piedāvā tiešsaistes resursu ceļvedi vietējo atbalsta grupu atrašanai. NORD piedāvā arī informāciju par to, kā organizēt savas vietējās atbalsta grupas.
Kā tiek diagnosticēts neiromielīta optiskā spektra traucējums