Saturs
Eksokrīnā aizkuņģa dziedzera mazspēja (EPI) ir malabsorbcijas stāvoklis, kas rodas, kad aizkuņģa dziedzeris nespēj ražot svarīgus gremošanas enzīmus. Bez šiem fermentiem organisms nespēj pienācīgi sagremot pārtiku un absorbēt barības vielas, īpaši taukus. EPI visbiežāk rodas cilvēkiem, kuriem ir aizkuņģa dziedzera slimības, lai gan viņiem bieži nav simptomu, kamēr stāvoklis nav uzlabojies.
Simptomi
Sākotnējie EPI simptomi var būt neskaidri, viegli un līdzīgi citām kuņģa un zarnu trakta slimībām.
EPI bieži sastopamie kuņģa-zarnu trakta simptomi ir:
- Zarnu izmaiņas, ieskaitot caureju un īpaši netīru, taukainu, taukainu izkārnījumu, kuru ir grūti izskalot (steatoreja)
- Meteorisms un vēdera uzpūšanās
- Sāpes vēderā
- Svara zudums
Citi EPI simptomi ir atkarīgi no stāvokļa pamatcēloņa. Piemēram, personai ar cistisko fibrozi var būt arī elpošanas simptomi.
Daudzi simptomi, kurus persona ar EPI piedzīvo vēlāk stāvokļa gaitā, ir saistīti ar nepietiekamu uzturu un specifiskiem uztura trūkumiem. Daži no uztura trūkumiem, ko parasti novēro cilvēkiem ar EPI, ir šādi:
- K vitamīns, kas var izraisīt patoloģisku asiņošanu vai zilumu veidošanos
- D vitamīns, kas noved pie zema kaulu blīvuma (osteopēnija un osteoporoze)
- Taukos šķīstošie vitamīni un elektrolīts trūkumi var izpausties ar redzes izmaiņām (nakts aklums) neiroloģiskiem simptomiem, (depresija, atmiņa), ar muskuļiem vai locītavām (sāpes un nogurums) un / vai ādu (izsitumi vai pietūkums)
Smagākos, ilgstošos nepietiekama uztura gadījumos var rasties nopietnāki apstākļi. Neārstēti trūkumi un elektrolītu traucējumi var izraisīt nieru mazspēju, neiropātiju, smagu anēmiju, krampjus, šķidrumu vēderā (ascītu), infekcijas un lēnu sadzīšanu, kā arī potenciāli letālu sirds aritmiju.
Cēloņi
Aizkuņģa dziedzeris ir orgāns, kas atrodas vēderā zem vēdera. Aizkuņģa dziedzera lomu var iedalīt eksokrīnās un endokrīnās funkcijās. Eksokrīnās funkcijas palīdz organismam sagremot pārtiku, ražojot īpašus enzīmus, savukārt endokrīnās funkcijas palīdz regulēt hormonus.
EPI tiek apdraudēta eksokrīnā funkcija. Tas var notikt aizkuņģa dziedzera fiziska bojājuma vai orgāna signālu traucējumu dēļ. Samazināta trīs galveno gremošanas enzīmu - amilāzes, proteāzes un lipāzes - ražošana izraisa pārtikas nepareizu gremošanu, barības vielu nepietiekamu absorbciju un galu galā nepietiekama uztura pazīmes un simptomus.
Hronisks pankreatīts ir visizplatītākais EPI cēlonis. Iekaisuma dēļ aizkuņģa dziedzeris laika gaitā tiek bojāta, samazinot tā spēju ražot fermentus.
Citi apstākļi citādi traucē aizkuņģa dziedzera darbību, piemēram, bloķējot kanālus, kuros ir fermenti. Aizkuņģa dziedzera operācija var izraisīt arī funkciju samazināšanos.
Nosacījumi, kas parasti saistīti ar EPI, ietver:
- Hronisks pankreatīts
- Cistiskā fibroze
- Iekaisīga zarnu slimība (Krona slimība, čūlainais kolīts)
- Celiakija
- Aizkuņģa dziedzera vēzis
- Švačmana-Dimanta sindroms (reti sastopams iedzimts stāvoklis, kas raksturīgs ar kaulu smadzeņu disfunkciju bērniem un var izraisīt aizkuņģa dziedzera nepietiekamību.)
- Hemohromatoze
- Cukura diabēts
- Zolindžera-Elisona sindroms (reta slimība, ko raksturo audzēji, ko sauc par gastrinomām, kas veidojas aizkuņģa dziedzerī vai tievās zarnas augšdaļā. Audzēji izdala hormona gastrīnu, kas izraisa kuņģa skābes palielināšanos, kā rezultātā čūlas veidojas kuņģa un tievās zarnas augšdaļā.)
Cilvēkiem, kuriem ir veikta kuņģa-zarnu trakta operācija, īpaši svara zaudēšanas operācija, kas noņem daļu kuņģa vai zarnu, var arī biežāk attīstīt EPI.
Nav skaidrs, kāpēc dažiem cilvēkiem ar šiem apstākļiem attīstās EPI, bet citiem - nē. Visticamāk, ka ir daudz iemeslu, kāpēc cilvēkam attīstās EPI, ieskaitot ģenētiskos un dzīvesveida faktorus. Piemēram, pārmērīga alkohola lietošana var izraisīt aizkuņģa dziedzera iekaisumu, kas savukārt var padarīt aizkuņģa dziedzeri mazāk efektīvu fermentu ražošanā, kas galu galā noved pie EPI.
EPI smagums ir atkarīgs arī no cēloņa. Dažiem cilvēkiem būs tikai viegla EPI, un viņiem var būt maz simptomu (ja tādi ir). Progresija, nopietni simptomi un sekas (piemēram, uztura trūkums un svara zudums), visticamāk, rodas, ja EPI sarežģī tādi apstākļi kā cistiskā fibroze, zarnu iekaisuma slimība vai vēzis.
Diagnoze
Precīzs cilvēku ar EPI skaits nav zināms. Vispārējā populācijā stāvoklis tiek uzskatīts par retu, taču tas var būt nepietiekami diagnosticēts. Cilvēki ar viegliem simptomiem nevar meklēt medicīnisku palīdzību. Starp tiem, kuri meklē ārstēšanu, viņiem var netikt pareizi diagnosticēta EPI, kamēr stāvoklis nav kļuvis progresējošāks.
Īpaši agrīnā stadijā EPI var kļūdaini diagnosticēt kā funkcionālu kuņģa-zarnu trakta traucējumu, piemēram, kairinātu zarnu sindromu (IBS).
Cilvēkiem, kuriem jau ir diagnosticēta cita kuņģa-zarnu trakta sistēmas slimība, piemēram, Krona, sākotnēji simptomus var attiecināt uz šo stāvokli un attiecīgi ārstēt. Lai pareizi diagnosticētu EPI simptomus, var būt nepieciešami daudzi gadi, jo var paiet ilgs laiks, līdz aizkuņģa dziedzera funkcija kļūst tik apdraudēta, ka organisms vairs nespēj pārmērīgi kompensēt.
EPI diagnoze tiek noteikta pēc tam, kad ir izslēgti citi biežāki kuņģa-zarnu trakta simptomu cēloņi. Ja ārstam ir aizdomas, ka Jums varētu būt EPI, viņa jums uzdos jautājumus un var pasūtīt dažus testus, lai apstiprinātu diagnozi.
Iespējams, ka ārsts uzdos jums jautājumus par:
- Jūsu simptomi, ieskaitot to, cik ilgi tie ir bijuši, un ja ir kaut kas, kas tos uzlabo vai pasliktina (piemēram, ēdienreizes ēšana vai zarnu kustība)
- Zarnu paradumu izmaiņas, piemēram, cik bieži jums ir izkārnījumi, un izkārnījumu konsistence, krāsa vai smarža
- Dzīvesveida paradumi, piemēram, cik bieži jūs lietojat alkoholu un vai jūs smēķējat vai lietojat tabakas izstrādājumus
- Citi jūsu veselības stāvokļi, veiktās operācijas un jūsu ģimenes slimības vēsture
- Jūsu lietotās zāles, tostarp ārsta izrakstītās, bez receptes iegādātās zāles, piedevas vai augu izcelsmes līdzekļi
- Jūsu diēta, ieskaitot jūsu ēdienu un dzeramo šķidrumu veidus, kad parasti ēdat maltītes, kā arī jebkuru pārtikas nepanesamību, jutīgumu vai alerģiju
- Citas tēmas, piemēram, vingrinājumi, sociālā un darba vēsture, kā arī garīgā veselība
Pēc rūpīgas vēstures pārskatīšanas ārsts var vēlēties pasūtīt testus. Lai gan EPI nav īpaša testa, ārsts var izmantot dažādus testus, lai izslēgtu citus apstākļus, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.
Testi, kurus ārsts var pasūtīt, lai palīdzētu diagnosticēt EPI, ietver:
- Asins analīzes: Ja ārstam ir aizdomas par EPI, viņa vēlēsies pārbaudīt, vai jums nav uztura trūkumu. Asins analīzes var izmantot arī, lai meklētu iekaisumu, cukura līmeni asinīs, aizkuņģa dziedzera fermentus vai specifiskus stāvokļu marķierus, kas saistīti ar EPI.
- Izkārnījumu testi: Cilvēkiem ar EPI bieži rodas zarnu simptomi, kas norāda, ka zarnas nespēj pienācīgi absorbēt noteiktas uzturvielas, īpaši taukus. Jūsu ārstam var būt nepieciešams savākt izkārnījumu paraugus, kurus pārbaudīs, vai nav absorbētu tauku, fermenta, ko sauc par elastāzi, kā arī asinis vai gļotas. Ja Jums rodas pastāvīga caureja, izkārnījumos var pārbaudīt arī mikroorganismus. kas var izraisīt infekcijas.
- Attēlu testi: CT skenēšanu, ultraskaņu un MRI var izmantot, lai palīdzētu ārstam redzēt vēdera iekšienē un novērtēt, vai jūsu aizkuņģa dziedzeris ir redzami bojāta, aizsprostota vai iekaisusi. Lai gan ir daži ļoti specializēti diagnostikas attēlveidošanas testi, kas var novērtēt aizkuņģa dziedzera darbību, šie testi galvenokārt tiek izmantoti, lai izslēgtu citus apstākļus, kas varētu izskaidrot personas simptomus, nevis īpaši diagnosticēt EPI.
- Elpošanas testi: Dažiem cilvēkiem ar EPI tiks konstatēts arī stāvoklis, ko sauc par tievo zarnu baktēriju aizaugšanu (SIBO). Jūsu ārsts var vēlēties izmantot ūdeņraža elpas testu, lai noteiktu SIBO; kamēr stāvoklim ir vairāki cēloņi, tas var būt arī malabsorbcijas rādītājs. Var izmantot arī citus elpas testus, piemēram, žults sāls un ogļhidrātu metabolisma novērtēšanai.
Jūsu ārsts arī vēlēsies redzēt, cik labi darbojas jūsu aizkuņģa dziedzeris. Var izmantot divus dažādu veidu aizkuņģa dziedzera funkcijas testus: tiešos un netiešos. Daudzi no iepriekš norādītajiem testiem, īpaši tie, kas pārbauda izkārnījumus, ir aizkuņģa dziedzera funkcijas netiešas pārbaudes piemēri.
Vistiešākais veids, kā pārbaudīt aizkuņģa dziedzera darbību un, iespējams, atklāt eksokrīnās disfunkcijas, ir īpaša veida endoskopija.
Lai veiktu testu, aizkuņģa dziedzeris tiek stimulēta ar hormoniem, kas signalizē par gremošanas enzīmu ražošanu. Tad tievajās zarnās ievietos mēģeni, lai savāktu gremošanas sekrēcijas, kuras pēc tam mikroskopā analizē, lai meklētu fermentus.
Lai gan procedūra var būt ļoti noderīga, to parasti veic tikai specializētās slimnīcās vai klīnikās. Tā kā tas nav plaši pieejams un var būt dārgs, tas var nebūt pieejams visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par EPI.
Ārstēšana
Ja ārstam ir aizdomas par EPI, viņi var noteikt ārstēšanu ar aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstājterapiju (PERT) un uztura bagātinātājiem, piemēram, B12 vitamīnu, pat pirms diagnozes apstiprināšanas. Faktiski labs rādītājs, kādam cilvēkam ir EPI, ir tad, ja simptomi kļūst labāki pēc tam, kad viņi sāk lietot perorālos enzīmus, piemēram, lipāzi, kopā ar ēdienreizēm.
Apstiprinātas zāles
Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi sešus medikamentus EPI ārstēšanai. Katram pacientam būs jāsadarbojas ar ārstu, lai izveidotu dozēšanas shēmu, kurā tiktu ņemtas vērā visas citas viņu problēmas, aizkuņģa dziedzera funkcijas zudums , un to simptomu smagums.
Lai gan ir vairāki dažādi aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstājēji (PERP), tie nav vienādi; katram pacientam ar EPI būs jāatrod PERP, kas viņiem vislabāk der.
Devas noteikšana
Lielākā daļa pacientu PERT sāk dalītās devās ēdienreizes sākumā un vidū. Šī dozēšanas shēma palīdz atjaunot normālu gremošanas enzīmu sekrēciju. Cilvēkiem ar EPI būs rūpīgi jāuzrauga ārsts, un viņiem nepieciešamā PERT deva laika gaitā var mainīties.
Lielākajai daļai pacientu, kuri lieto PERT, nav nopietnu blakusparādību. Dažreiz pacienti ziņo par kādu vēdera uzpūšanos un gāzi, kad viņi pirmo reizi sāk lietot fermentus, jo viņu gremošanas sistēma pie tiem pierod, lai gan šīs blakusparādības parasti ir vieglas.
Savienojot kopā ar dzīvesveida un uztura izmaiņām, kā arī citiem uztura bagātinātājiem, lai novērstu trūkumus, daudzi pacienti spēj efektīvi pārvaldīt EPI simptomus.
Pārmaiņu uzraudzība
Tūlītēja ārstēšana pacientiem, kuriem ir samazināta aizkuņģa dziedzera funkcija, parasti ir vērsta uz uztura stāvokļa un svara atjaunošanu. Parasti pacienti to var izdarīt, pārraugot ārstu, un viņiem nav nepieciešama hospitalizācija. Tomēr, ja viņiem ir nopietns nepietiekams uzturs vai viņi nespēj uzņemt ēdienu mutē, viņiem var būt nepieciešams hospitalizēt enterālo uzturu (barošanas caurule) un intravenozo (IV) hidratāciju.
Ja jums ir diagnosticēta EPI, ārsts var ieteikt arī mainīt uzturu un dzīvesveidu, piemēram, samazināt smēķēšanu vai atmest smēķēšanu vai dzert alkoholu, jo šīs dzīvesveida izvēles var veicināt iekaisumu.
Pacientu ar EPI ilgtermiņa ārstēšanas mērķi būs atkarīgi no pamatcēloņa pareizas diagnosticēšanas un pienācīgas ārstēšanas. Jūsu ārsts var vēlēties periodiski pārbaudīt aizkuņģa dziedzera darbību. Viņi arī turpinās uzraudzīt jūsu svaru un uztura stāvokli, lai pārliecinātos, ka esat labi barots un vai jums nav uztura trūkumu.
Daudzi pacienti ar EPI tiek nodoti uztura speciālista kopšanai, kurš var palīdzēt viņiem saglabāt veselīgu svaru un izvēlēties uzturu, kas nepasliktinās viņu simptomus.
Pacientiem ar pamatslimībām, piemēram, celiakiju un diabētu, iespējams, būs jāievēro īpašas diētas.
Retos gadījumos cilvēkiem, kuriem ir EPI un citi medicīniski apstākļi vai komplikācijas, var būt nepieciešama operācija. Piemēram, aizkuņģa dziedzera vēža vai nopietna hroniska iekaisuma bojājuma gadījumā var būt nepieciešama aizkuņģa dziedzera daļas noņemšana. Tomēr to novērtētu personas ārsts katrā gadījumā atsevišķi.
Vārds no Verywell
Cilvēkiem ar EPI bieži rodas dažādi simptomi, kas saistīti ar specifiskiem uztura trūkumiem. Pareizi diagnosticējot, EPI var ārstēt ar perorālu fermentu, kas nepieciešami gremošanai, papildināšanu, kurus aizkuņģa dziedzeris vairs neveic. Ir arī svarīgi, lai visi pamatā esošie vai saistītie apstākļi tiktu diagnosticēti un atbilstoši ārstēti. Ar aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstājterapiju, uztura un dzīvesveida izmaiņām, kā arī pastāvīgu uztura trūkumu un jebkādu papildinājumu nepieciešamības uzraudzību lielākā daļa cilvēku ar EPI spēj efektīvi pārvaldīt stāvokli.
To faktiski dara aizkuņģa dziedzeris