Saturs
- Kas ir Ebšteina anomālija?
- Sirds problēmas ar Ebšteina anomāliju
- Cēloņi
- Simptomi
- Diagnoze
- Ārstēšana
- Ilgtermiņa rezultāts
Daži zīdaiņi ar Ebšteina anomāliju piedzimstot ir kritiski slimi. Citi dzīvo pilngadībā bez jebkādiem simptomiem. Tomēr gandrīz visiem, kas dzimuši ar šo stāvokli, agri vai vēlu attīstīsies sirds problēmas.
Kas ir Ebšteina anomālija?
Pirmkārt, Ebšteina anomāliju izraisa trikuspidālā vārsta atteice normāli attīstīties auglim. Attīstības laikā trikuspidālā vārsta skrejlapas nespēj pārvietoties normālā stāvoklī, labā priekškambara un labā kambara krustojumā. Tā vietā skrejlapas tiek pārvietotas uz leju labā kambara iekšpusē. Turklāt pašas skrejlapas bieži tiek laminētas (“pielipušas”) pie labā kambara sienas, un tāpēc tās netiek pienācīgi atvērtas un aizvērtas.
Tā kā trīskāršais vārsts Ebšteinas anomālijā tiek pārvietots uz leju, tiek teikts, ka labā kambara daļa, kas atrodas virs patoloģiskā trikuspidālā vārsta, ir "atrializēta". Tas ir, sirds priekškambaru kamerā būs ne tikai normāli priekškambaru audi, bet arī daļa no tā, kam vajadzētu būt labajam kambarim.
Sirds problēmas ar Ebšteina anomāliju
Nenormālas pozīcijas un trikuspidālā vārsta deformācijas dēļ, kas rodas Ebšteina anomālijā, vārsts parasti ir regurgitants vai “noplūdis”. Rezultātā trikuspidālā regurgitācija parasti ir šī stāvokļa galvenā izpausme.
Turklāt problēmas rada labā kambara daļas atrializācija, kas atrodas virs pārvietotā trikuspidālā vārsta. Labā kambara atrializētā daļa sit, kad pārējā labā kambara pārspēj, nevis tad, kad labā priekškambara sitiens. Šī nesaskaņotā muskuļu darbība priekškambaru kamerā pārspīlē trikuspidālo regurgitāciju un rada tendenci, ka labajā ātrijā esošās asinis stagnē - stāvoklis, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos.
Ebšteina anomālijas smagums ir saistīts ar to, cik lielā mērā trikuspidālais vārsts tiek pārvietots un nepareizi veidots, un ar labā kambara audu daudzumu, kas pēc tam tiek atrializēts. Cilvēkiem, kuri dzimuši ar Ebšteina anomāliju un kuriem ir salīdzinoši maz (vai nav) simptomu, parasti ir ļoti maz vārstuļu nobīdes un līdz ar to ļoti maz atrializēta labā kambara.
Papildus pašai Ebšteina anomālijai cilvēkiem ar šo stāvokli ir arī biežāk sastopamas papildu iedzimtas sirds problēmas. Tie ietver patentētu foramen ovale, priekškambaru starpsienas defektu, plaušu aizplūšanas obstrukciju, patentētu ductus arteriosus, kambara starpsienas defektu un papildu elektriskos ceļus sirdī, kas var izraisīt sirds aritmijas. Ja pastāv viena vai vairākas no šīm iedzimtām problēmām, cilvēku ar Ebšteina anomāliju simptomi un rezultāti bieži tiek ievērojami pasliktināti.
Cēloņi
Ebšteina anomālija rodas apmēram 1 no 20 000 dzimušajiem. Kaut arī noteiktas ģenētiskās mutācijas ir saistītas ar Ebšteina anomāliju, netiek uzskatīts, ka īpaša mutācija ir galvenais šī stāvokļa cēlonis. Ir ziņots par saistību starp Ebšteina anomāliju un grūtnieces litija vai benzodiazepīnu lietošanu, taču arī tur nav pierādīta cēloņsakarība. Tātad, šķiet, ka Ebšteina anomālija notiek nejauši.
Simptomi
Simptomi, kurus izjūt cilvēki ar Ebšteina anomāliju, ievērojami atšķiras, atkarībā gan no trikuspidālā vārstuļa anomālijas pakāpes, gan no citu iedzimtu sirds problēmu klātbūtnes vai neesamības.
Bērniem, kuri dzimuši ar smagu trikuspidālā vārstuļa disfunkciju, ko izraisījusi Ebšteina anomālija, bieži ir arī citas iedzimtas sirds problēmas, un viņi jau kopš dzimšanas var būt kritiski slimi. Šiem zīdaiņiem bieži ir smaga cianoze (zems skābekļa līmenis asinīs), aizdusa, vājums un tūska (pietūkums).
Bērni, kas dzimuši ar Ebšteina anomāliju un kuriem ir ievērojama trikuspidālā regurgitācija, bet nav citu nopietnu iedzimtu sirds problēmu, var būt veseli zīdaiņi, bet viņiem bieži attīstīsies labās puses sirds mazspēja vai nu bērnībā, vai pieaugušā vecumā.
No otras puses, ja trikuspidālā vārstuļa disfunkcija ir tikai viegla, persona ar Ebšteina anomāliju var palikt bez simptomiem visu savu dzīvi.
Pastāv cieša saistība starp Ebšteina anomāliju un anomāliem elektriskiem ceļiem sirdī. Šie tā sauktie “papildaprīkojuma ceļi” rada patoloģisku elektrisko savienojumu starp vienu no ātrijiem un vienu no kambariem; Ebšteinas anomālijā viņi gandrīz vienmēr savieno labo atriumu ar labo kambari.
Šie piederumu ceļi bieži izraisa supraventrikulāras tahikardijas veidu, ko sauc par atrioventrikulāru reentrantu tahikardiju (AVRT). Dažreiz šie paši piederumu ceļi var izraisīt Volfa Parkinsona Vaita sindromu, kas var izraisīt ne tikai AVRT, bet arī daudz bīstamākas aritmijas, tostarp sirds kambaru fibrilāciju. Rezultātā šie piederumu ceļi var radīt paaugstinātu pēkšņas nāves risku.
Tā kā Ebšteina anomālija labajā ātrijā bieži rada gausu asins plūsmu, tur mēdz veidoties asins recekļi. Ja šie asins recekļi embolizējas (tas ir, atdalās), tie var pārvietoties pa asinsriti un izraisīt audu bojājumus. Tātad Ebšteina anomālija ir saistīta ar palielinātu plaušu embolijas sastopamību, un (tā kā trombi no labā ātrija var pārvietoties caur patentētu foramen ovale kreisajā ātrijā), tie var izraisīt arī insultu.
Galvenie nāves cēloņi no Ebšteina anomālijām ir sirds mazspēja un pēkšņa nāve no sirds aritmijas.
Diagnoze
Galvenais tests, lai diagnosticētu Ebšteina anomāliju, ir ehokardiogramma - parasti visprecīzākos rezultātus sniedz transezofageālā atbalss tests. Izmantojot ehokardiogrammu, var precīzi novērtēt trikuspidālā vārstuļa anomālijas klātbūtni un pakāpi, kā arī noteikt vairākumu citu iedzimtu sirds defektu, kas var būt.
Pieaugušajiem un vecākiem bērniem, kuri saņem sākotnējo Ebšteina anomālijas novērtējumu, vingrinājumu pārbaudes parasti tiek veiktas, lai novērtētu viņu fiziskās slodzes spējas, asins oksigenāciju slodzes laikā un viņu sirdsdarbības ātruma un asinsspiediena reakciju uz vingrinājumiem. Šie mērījumi palīdz novērtēt viņu sirds stāvokļa vispārējo smagumu, ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamību un steidzamību.
Svarīgi ir arī novērtēt cilvēkus, kuriem ir Ebšteina anomālija, par sirds aritmiju klātbūtni. Papildus ikgadējām elektrokardiogrammām (EKG) un ambulatorai EKG kontrolei lielākā daļa no šiem cilvēkiem pēc diagnozes noteikšanas jānovērtē sirds elektrofiziologam, lai novērtētu viņu iespējamību saslimt ar potenciāli bīstamām aritmijām.
Ārstēšana
Parasti, ja Ebšteina anomālija rada nozīmīgus simptomus, ārstēšana ir ķirurģiska labošana.
Operācijas jaundzimušajiem ar smagu Ebšteina anomāliju parasti tiek aizkavētas pēc iespējas ilgāk, jo ir liels risks šo problēmu novērst zīdaiņiem. Šie bērni parasti tiek pārvaldīti ar agresīvu medicīnisko atbalstu intensīvās terapijas nodaļā, mēģinot atlikt operāciju, līdz viņiem ir iespēja augt. Kad vien iespējams, operācija tiek atlikta vismaz vairākus mēnešus.
Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuriem nesen diagnosticēta Ebšteina anomālija, ir ļoti ieteicams veikt ķirurģisku remontu, tiklīdz rodas kādi simptomi. Tomēr, ja viņiem ir ievērojama sirds mazspējas pakāpe, pirms operācijas tos mēģina stabilizēt ar medicīnisko terapiju.
Ķirurģiskās procedūras, ko izmanto Ebšteina anomālijas gadījumā, var būt diezgan sarežģītas, un veiktās specifiskās ķirurģiskās iejaukšanās katram cilvēkam atšķiras atkarībā no trikuspidālā vārsta stāvokļa, no tā, vai ir vai nav papildu iedzimtu sirds defektu, neatkarīgi no tā, vai smaga sirds mazspēja un pacienta vecums.
Parasti operācijas mērķis ir (cik vien iespējams) normalizēt trikuspidālā vārsta stāvokli un funkciju, kā arī samazināt labā kambara atrializāciju. Vieglākos gadījumos šim mērķim var sasniegt, izmantojot paņēmienus, lai ķirurģiski salabotu un mainītu trikuspidālo vārstu. Smagākos gadījumos trikuspidālā vārsta nomaiņa ir nepieciešama ar mākslīgo vārstu. Ebšteina anomālijas ķirurģija ietver arī priekškambaru un / vai kambara starpsienas defektu, ja tādi ir, novēršanu un jebkuru citu iedzimtu sirds problēmu, kas tiek diagnosticēta.
Bērniem un pieaugušajiem, kuriem diagnosticēta tikai viegla Ebšteina anomālija un kuriem nav simptomu, bieži vien vispār nav nepieciešams ķirurģisks remonts. Tomēr viņiem joprojām ir rūpīgi jāuzrauga visu atlikušo mūžu, lai konstatētu jebkādas izmaiņas sirds stāvoklī. Neskatoties uz “vieglajām” Ebšteina anomālijām, viņiem joprojām var būt papildu elektriskie ceļi un līdz ar to sirds aritmiju risks, ieskaitot paaugstinātu pēkšņas nāves risku. Tāpēc, lai pārbaudītu šo risku, jāveic rūpīgs novērtējums. Ja tiek identificēts potenciāli bīstams piederumu ceļš, stingri jāapsver ablācijas terapija, lai atbrīvotos no patoloģiskā elektriskā savienojuma.
Ilgtermiņa rezultāts
Ebšteina anomālijas prognoze ir atkarīga no trikuspidālā vārstuļa problēmas nopietnības un no citu iedzimtu sirds problēmu klātbūtnes vai trūkuma. Zīdaiņiem ar šo stāvokli, kuri ir dzimuši kritiski slimi, mirstības risks ir augsts - vairāk nekā 30 procenti mirst, pirms tos var izrakstīt no slimnīcas.
Agrīnas nāves risks, kad Ebšteina anomālija tiek diagnosticēta vēlākā bērnībā vai pieaugušā vecumā, ir atkarīgs arī no stāvokļa smaguma pakāpes. Tomēr pēdējās desmitgadēs agresīva ķirurģiska vadība un iespējamo sirds aritmiju profilaktiska ārstēšana ir ievērojami uzlabojusi cilvēku ar Ebšteina anomāliju prognozi.
Vārds no Verywell
Ebšteina anomālija ir iedzimta trikuspidālā vārsta malformācija un nepareiza pozīcija. Šī stāvokļa nozīme katram cilvēkam ir atšķirīga un svārstās no ārkārtīgi smagas līdz salīdzinoši vieglai. Ikvienam, kam ir Ebšteina anomālija, pat tiem, kuriem ir ļoti vieglas formas, ir svarīgi saņemt pilnīgu sirds novērtējumu un uzraudzīt visu mūžu. Izmantojot modernas ķirurģiskas metodes un rūpīgu pārvaldību, cilvēku ar Ebšteina anomāliju prognoze pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojusies.