Saturs
- Kas ir kraniosinostoze?
- Kas izraisa kraniosinostozi?
- Craniosynostosis simptomi
- Dažādi kraniosinostozes veidi
- Kraniosinostozes diagnostika
- Craniosynostosis ārstēšana
- Turpmākā aprūpe
Kas ir kraniosinostoze?
Augļiem un jaundzimušajiem galvaskauss sastāv no vairākām kaulu plāksnēm, kuras atdala elastīgas, šķiedrainas locītavas, sauktas par šuvēm. Zīdaiņiem augot un attīstoties, šuves aizveras, veidojot cietu kaula gabalu.
Craniosynostosis ir stāvoklis, kad šuves aizveras pārāk agri, radot problēmas ar normālu smadzeņu un galvaskausa augšanu. Priekšlaicīga šuvju aizvēršana var izraisīt arī spiediena palielināšanos galvas iekšienē un galvaskausa vai sejas kaulu maiņu no normāla, simetriska izskata.
Kas izraisa kraniosinostozi?
Craniosynostosis ir daudzu dažādu ģenētisko sindromu iezīme, kuriem ir dažādi mantojuma modeļi un iespējas atkārtoties, atkarībā no konkrētā esošā sindroma.
Ir svarīgi, lai bērns ar kraniosinostozi un viņa / viņas ģimenes locekļi tiktu rūpīgi pārbaudīti pēc iedzimtu ģenētisku traucējumu pazīmēm, piemēram, ekstremitāšu defektiem, ausu patoloģijām vai sirds defektiem.
Craniosynostosis simptomi
Zīdaiņiem ar šo stāvokli visbiežāk sastopamās pazīmes ir izmaiņas galvas un sejas formā. Viena bērna sejas puse var izskatīties ievērojami atšķirīga no otras puses. Citas, daudz retāk sastopamas pazīmes var būt:
- Pilnīga vai izliekta fontanelle (mīksta vieta, kas atrodas galvas augšdaļā)
- Miegainība (vai mazāka trauksme nekā parasti)
- Ļoti pamanāmas galvas ādas vēnas
- Paaugstināta uzbudināmība
- Augstas raudas
- Slikta barošana
- Lādiņa vemšana
- Palielinās galvas apkārtmērs
- Attīstības kavēšanās
Craniosynostosis simptomi var līdzināties citiem apstākļiem vai medicīniskām problēmām, tāpēc diagnozes precizēšanai vienmēr sadarbojieties ar sava bērna ārstu.
Dažādi kraniosinostozes veidi
Brahicefālija
Priekšējā brachicefālija ietver koronālās šuves labās vai kreisās puses saplūšanu, kas iet cauri mazuļa galvas augšdaļai no auss līdz ausij.
To sauc par koronālo sinostozi, un tas izraisa normālas pieres un uzacu augšanas pārtraukšanu. Rezultāts ir pieres un uzacu saplacināšana skartajā pusē, pretējā pusē pierei mēdzot būt pārlieku izteiktai. Skartās puses acs var būt arī atšķirīga forma, un var būt saplacināta galvas aizmugure (pakauša daļa). Kad šuvju saplūšana ir līdz galam bērna galvaskausa aizmugurē, rezultāts ir aizmugurējā plagiocefālija.
Trigonocefālija
Trigonocefālija ir metopiskās (pieres) šuves saplūšana. Šī šuve iet no galvas augšdaļas uz leju līdz pieres vidum, deguna virzienā.
Šīs šuves savlaicīga aizvēršana var izraisīt ievērojamu kores novirzīšanos pa pieri. Dažreiz piere izskatās diezgan smaila, piemēram, trīsstūris, ar cieši novietotām acīm (hipotelorisms).
Scaphocephaly
Scaphocephaly ir sagitālās šuves agrīna slēgšana vai saplūšana. Šī šuve iet no priekšpuses uz aizmuguri, uz leju pa galvas augšdaļas vidu. Šī saplūšana izraisa garu, šauru galvaskausu. Galvaskauss ir garš no priekšpuses uz aizmuguri un šaurs no auss līdz ausij.
Kraniosinostozes diagnostika
Kraniosinostoze var būt iedzimta (ir dzimšanas brīdī) vai novērota vēlāk, bieži fiziskās pārbaudes laikā pirmajā dzīves gadā.
Diagnoze ietver rūpīgu fizisko pārbaudi un diagnostisko pārbaudi. Jūsu bērna ārsts sāks ar pilnīgu pirmsdzemdību un dzimšanas vēsturi, vaicājot par jebkādu ģimenes anamnēzi par kraniosinostozi vai citām galvas vai sejas anomālijām.
Ārsts var jautāt arī par attīstības atskaites punktiem, jo kraniosinostoze var būt saistīta ar citiem neiromuskulāriem traucējumiem. Attīstības aizkavēšanās dēļ var būt nepieciešama turpmāka medicīniska novērošana saistībā ar pamatproblēmām.
Pārbaudes laikā ārsts izmērīs jūsu bērna galvas apkārtmēru, lai noteiktu normālos un patoloģiskos diapazonus. Kraniosinostozi var diagnosticēt, veicot fizisku pārbaudi. Ja nepieciešams, neiroķirurgs var ieteikt attēlveidošanas testus.
Craniosynostosis ārstēšana
Craniosynostosis ārstēšanas atslēga ir savlaicīga atklāšana un ārstēšana. Specifisku kraniosinostozes terapiju noteiks jūsu bērna ārsts, pamatojoties uz:
- Jūsu bērna vecums, vispārējā veselība un slimības vēsture
- Craniosynostosis apjoms
- Kraniosinostozes veids (iesaistītās šuves)
- Jūsu bērna iecietība pret konkrētiem medikamentiem, procedūrām vai terapiju
- Kraniosinostozes gaita
- Jūsu viedoklis vai priekšroka
Operācija parasti ir ieteicamā terapija, jo tā var samazināt spiedienu galvā un izlabot sejas un galvaskausa kaulu deformācijas.
Svarīga ir savlaicīga diagnostika un konsultācija ar speciālistu. Vislabākais laiks operācijai ir pirms bērna 1 gada vecuma, jo kauli joprojām ir ļoti mīksti un ar tiem viegli strādāt. Ja jūsu bērna stāvoklis ir smags, ārsts var ieteikt operāciju jau viena mēneša vecumā.
Pirms operācijas jūsu bērna ārsts paskaidros operāciju un var pārskatīt pirms un pēc fotoattēlus ar bērniem, kuriem veikta līdzīga veida operācija.
Calvarial Vault Remodeling
Šajā procedūrā ķirurgs izdara griezumu zīdaiņa galvas ādā un koriģē galvas formu, pārvietojot galvaskausa laukumu, kas ir neparasti vai priekšlaicīgi sapludināts, un pēc tam pārveido galvaskausu, lai tas varētu aizņemt vairāk apaļu kontūru. Operācija var ilgt līdz sešām stundām. Jūsu mazulis, iespējams, vienu nakti pavadīs intensīvās terapijas nodaļā, kā arī vēl dažas dienas slimnīcā uzraudzībai.
Pat ja jūsu bērna deformācija tiek novērota agri, šī operācija ir vislabāk piemērota 5–6 mēnešu veciem zīdaiņiem, lai nodrošinātu, ka kauls ir pietiekami biezs, lai veiktu nepieciešamo pārveidošanu. Šī operācija parasti var ietvert asins pārliešanu.
Pēc operācijas var būt īslaicīgs sejas pietūkums. Atšķirībā no citām ķirurģiskām iespējām pēc operācijas nav papildu darbību, ja vien netiek konstatēta kraniosinostozes atkārtošanās. Jūs varat sagaidīt sekošanu savai ķirurģijas komandai vienu mēnesi pēc operācijas, lai pārbaudītu operācijas iegriezuma vietu, un atkal sešus un 12 mēnešus pēc procedūras, lai nodrošinātu dzīšanas progresu.
Endoskopiskā kraniosinostozes operācija
Dažās slimnīcās var piedāvāt iespēju veikt šo minimāli invazīvo operāciju, kuru var veikt, kad mazulim ir 2-3 mēneši, atkarībā no kraniosinostozes veida un pakāpes.
Procedūra ietver endoskopa izmantošanu - nelielu caurulīti, kurai ķirurgs var apskatīt un uzreiz redzēt galvaskausa iekšpusi un ārpusi caur ļoti maziem iegriezumiem galvas ādā. Ķirurgs atver priekšlaicīgi sapludinātu šuvi, lai mazuļa smadzenes varētu normāli augt.
Pati operācija ilgst apmēram vienu stundu un ietver mazāk asins zudumu, salīdzinot ar galvaskausa velvju pārveidošanu, tāpēc ir mazāk iespēju pieprasīt asins pārliešanu. Jūsu bērns paliks slimnīcā visu nakti, lai uzraudzītu, pirms viņu atbrīvo, lai dotos mājās.
Pēc šāda veida operācijas tiek izmantota formēšanas ķivere, lai pārveidotu galvaskausu. Lai ķiveri piestiprinātu bērnam, būs nepieciešamas papildu tikšanās ar ķiveres piegādātāju (ortopēdu). Pirmo gadu pēc operācijas jūs varat sagaidīt sekošanu savai ķirurģijas komandai ik pēc trim mēnešiem, lai pārbaudītu galvaskausa pārveidošanas progresu.
Pēc kraniosinostozes operācijas
Pēc kraniosinostozes operācijas jūsu bērnam, iespējams, būs galvā turbānveida pārsējs, un viņam var rasties sejas un plakstiņu pietūkums. Jūsu bērns periodu pēc operācijas pavadīs intensīvās terapijas nodaļā, lai rūpīgi uzraudzītu.
Aprūpes komanda uzmanīgi novēros visas problēmas pēc operācijas, piemēram:
- Drudzis (lielāks par 101 grādu pēc Fārenheita)
- Vemšana
- Uzbudināmība
- Apsārtums un pietūkums gar griezuma vietām
- Samazināta modrība
Šīs komplikācijas prasa tūlītēju bērna ķirurga novērtējumu.
Turpmākā aprūpe
Atveseļošanās process katram bērnam ir atšķirīgs. Jūsu bērna veselības aprūpes komanda strādās kopā ar jūsu ģimeni, sniedzot jums norādījumus par bērna kopšanu mājās un izklāstot īpašas problēmas, kurām nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.
Craniosynostosis var ietekmēt bērna smadzenes un attīstību. Problēmu pakāpe ir atkarīga no craniosynostosis smaguma, kausēto šuvju skaita un smadzeņu vai citu orgānu sistēmas problēmu klātbūtnes, kas varētu ietekmēt bērnu.
Ārsts var ieteikt ģenētisko konsultāciju, lai novērtētu bērna vecākus attiecībā uz jebkādiem traucējumiem, kas var rasties ģimenēs.
Bērnam ar craniosynostosis ir nepieciešama bieža medicīniska pārbaude, lai nodrošinātu, ka galvaskauss, sejas kauli, žokļa izlīdzināšana un smadzenes attīstās normāli. Medicīnas komanda sniegs izglītību un norādījumus, lai palīdzētu jums maksimāli izmantot bērna veselību un labsajūtu.