Saturs
Craniopharyngioma ir reta veida smadzeņu audzējs, kas ietekmē vienu no katriem 500 000 līdz 2 000 000 cilvēkiem gadā. Šie audzēji parasti ir labdabīgi (nav agresīvi), un ir ziņots tikai par dažiem ļaundabīgu (invazīvu) craniopharyngiomas gadījumiem.Craniopharyngioma parasti skar bērnus vecumā no 5 līdz 14 gadiem. Arī šie audzēji var attīstīties pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 74 gadiem. Šis audzējs aug dziļi smadzenēs, tuvu deguna ejām. Bērniem un pieaugušajiem craniopharyngioma rezultātā var rasties redzes izmaiņas, galvassāpes un hormonu problēmas.
Kamēr audzēju var ķirurģiski izoperēt, tā pilnīgai noņemšanai var būt nepieciešama ķīmijterapija un starojums. Prognoze parasti ir laba. Bērniem izdzīvošanas rādītāji svārstās no 83 līdz 96% piecos gados pēc ārstēšanas, 65 līdz 100% pēc 10 gadiem pēc ārstēšanas un vidēji 62% pēc 20 gadiem pēc ārstēšanas. Pieaugušajiem kopējais izdzīvošanas rādītājs piecos gados svārstās no 54 līdz 96%, pēc 10 gadiem no 40 līdz 93% un pēc 20 gadiem - no 66 līdz 85%.
Var rasties ilgtermiņa komplikācijas, jo audzējs atrodas tik izšķirošā smadzeņu reģionā.
Atrašanās vieta
Šāda veida audzējs aug sella turcica, netālu no divām mazām, bet nozīmīgām smadzeņu daļām - hipofīzes un redzes chiasma.
Sella turcica ir kaulu struktūra smadzenēs, kur atrodas hipofīze. Jūsu hipofīze ir mazs endokrīnais dziedzeris, kas ir atbildīgs par svarīgu fizisko funkciju regulēšanu, ieskaitot metabolismu, augšanu un šķidruma un minerālvielu uzturēšanu organismā.
Optiskais chiasms, kas atrodas tieši virs hipofīzes, ir galvenais ceļš, kur satiekas visas jūsu redzes nervu šķiedras.
Lēni augoša craniopharyngioma var pēkšņi izraisīt pamanāmus simptomus, tiklīdz tā skar hipofīzi vai redzes chiasm.
Palielinoties audzējam, tas var radīt spiedienu visā smadzenēs. Tas var arī traucēt cerebrospināla šķidruma (CSF) plūsmu, potenciāli izraisot hidrocefāliju (šķidruma uzkrāšanos galvaskausā).
Simptomi
Craniopharyngioma parasti aug lēni. Simptomi, kas attīstās audzēja atrašanās vietas dēļ smadzenēs, parasti ir smalki un pakāpeniski.
Galvassāpes
Galvas sāpes ir visizplatītākais craniopharyngioma simptoms, un tās var sākties hidrocefālijas rezultātā vai tad, kad audzējs aizņem vietu smadzenēs. Galvassāpes var būt saistītas ar spiediena sajūtu, un galvas stāvokļa maiņa var uzlabot vai pasliktināt galvassāpes.
Slikta dūša un vemšana
Citi craniopharyngioma simptomi var būt tādi, ka pēc ēšanas rodas slikta dūša un vemšana. Jums var būt arī slikta dūša un vemšana, pat ja jums nav bijis daudz ēst.
Nogurums un hipersomnija
Šie simptomi var rasties, ja audzējs aizņem vietu smadzenēs. Var izraisīt arī spiediens uz hipofīzi, kas izraisa endokrīnās problēmas, kas saistītas ar miegu un enerģijas līmeni.
Bitemporāla Hemianopija
Audzējs var nospiest tieši redzes chiasma centrā, kas ir jūsu nervu zona, kas jūt perifēro redzi abās acīs. Ja audzējs ir nedaudz ārpus centra, jūs varat zaudēt perifēro redzi tikai vienā acs.
Dažreiz perifērās redzes zudums sākas vienā acī un pēc tam audzēja augšanas laikā ietver abas acis.
Bieža urinēšana un pārmērīgas slāpes
Diabetes insipidus ir diabēta veids, ko raksturo poliūrija (bieža urinēšana) un polidipsija (slāpes un dzeršanas biežums). To izraisa antidiurētiskā hormona (ADH) trūkums - hormona, ko atbrīvo hipofīze.
ADH regulē šķidrumu jūsu ķermenī saglabājot šķidrumu jūsu ķermenī. Kad jūs neveicat pietiekami daudz ADH, jūs zaudējat šķidrumu ar urīnu. Tas liek justies pastāvīgi izslāpis, jo ķermenim ir nepieciešams kompensēt šķidruma zudumu.
Aizkavēta izaugsme un pubertāte
Hipofīze izdala sešus hormonus, ieskaitot augšanas hormonu (GH), kas regulē augšanu visa mūža garumā, īpaši bērnībā un pusaudža gados. Dzimumnobriešanu regulē vairāki hipofīzes izdalītie hormoni.
Craniopharyngioma var aizskart hipofīzi, traucējot dažu vai visu šo hormonu izdalīšanos, kā rezultātā augums ir mazs un aizkavēta vai nepilnīga pubertāte.
Hipotireoze
Hipofīze izdala vairogdziedzeri stimulējošo hormonu (TSH), kas stimulē vairogdziedzeri. Ja šī hormona deficīts, rodas hipotireoze. Simptomi var būt svara pieaugums, zems enerģijas daudzums, aizkaitināmība, depresija un dažreiz kognitīvā kavēšanās.
Virsnieru nepietiekamība
Vēl viens hipofīzes izdalītais hormons, adrenokortikotrofiskais hormons (AKTH), stimulē virsnieru dziedzeru darbību. Ja šim hormonam trūkst, simptomi var būt cukura līmeņa izmaiņas asinīs, asinsspiediens un izmainīta sirdsdarbība.
Cēloņi
Nav skaidrs, kāpēc dažiem cilvēkiem attīstās craniopharyngioma, un nav zināmu riska faktoru vai profilakses metožu.
Pamatojoties uz šo audzēju mikroskopisko izskatu, tiek uzskatīts, ka tie sāk augt pirms dzimšanas.
Diagnoze
Ja jums ir craniopharyngioma simptomi, jūsu medicīniskais novērtējums var ietvert dažus testus, kas palīdzēs noteikt jūsu problēmu cēloni.
Fiziskā pārbaude
Papildus simptomu uzklausīšanai ārsts veiks fizisko pārbaudi. Atkarībā no audzēja lieluma fiziskajā pārbaudē var būt dažas craniopharyngioma pazīmes, pat pirms sākat sūdzēties par simptomiem.
Pazīmes, kas var likt ārstam diagnosticēt craniopharyngioma, ir šādas:
- Laika hemianopija (perifērās redzes zudums vienā vai abās acīs)
- Papillēma (viena vai abu jūsu redzes nervu pietūkums - to var noteikt ar īpašu neinvazīvu acu pārbaudi, kurā tiek izmantots oftalmoskops)
- Asinsspiediena vai sirdsdarbības ātruma izmaiņas virsnieru mazspējas rezultātā
- Dehidratācija no diabēta insipidus
- Izaugsmes problēmas
- Nepietiekams vai liekais svars (atkarībā no tā, kuri hormoni tiek ietekmēti)
Pamatojoties uz simptomu un fiziskās pārbaudes pazīmju kombināciju, ārsts var nozīmēt papildu pārbaudes.
Urīna analīze (UA)
Ja jūs sūdzaties par biežu urinēšanu, ar urīna analīzi var noteikt tādus izplatītus cēloņus kā urīnpūšļa infekcija un cukura diabēts. Ar diabēta insipidus UA var noteikt atšķaidītu urīnu, kas var būt mazāks par 200 miliosmoliem (mOsm / kg) - šis mērījums norāda cieto vielu koncentrāciju, kas atrodas pēc izšķīdināšanas šķidrumā.
Paturiet prātā, ka craniopharyngioma var, bet ne vienmēr, izraisīt diabēta insipidus.
Asins analīzes
Jums var būt nepieciešams pārbaudīt cukura līmeni asinīs un elektrolītu līmeni, īpaši, ja Jums ir virsnieru mazspējas vai diabēta pazīmes. Ja jūsu bērnam aug lēni, ārsts var pasūtīt vairogdziedzera testus, kā arī citu hormonu, tostarp augšanas hormona, testus.
Smadzeņu attēlveidošana
Ja jums vai jūsu bērnam ir galvassāpes, redzes izmaiņas vai smadzeņu pietūkuma pazīmes (piemēram, papilēma), ārsts var pasūtīt smadzeņu datorizēto tomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Ja ir craniopharyngioma, attēlveidošanas pārbaude var parādīt audzēju sella turcica vai tās tuvumā. Smadzeņu attēlveidošana var parādīt arī hidrocefāliju.
Tā kā craniopharyngioma pazīmes un simptomi bieži ir smalki, jūs, iespējams, uzreiz netiks diagnosticēts. Ja simptomi saglabājas vai pasliktinās, noteikti konsultējieties ar ārstu.
Bieži vien simptomu progresēšana izraisa diagnozi, jo īpaši tāpēc, ka simptomi un pazīmes nav dramatiskas, ja audzējs ir mazs.
Ārstēšana
Audzēja ķirurģiskā rezekcija parasti ir vēlamā kraniofaringioomas ārstēšana. Protams, katra situācija ir unikāla, un jūs, iespējams, nevarēsit veikt operāciju audzēja atrašanās vietas vai citu veselības problēmu dēļ.
Bieži vien pilnīga ārstēšana ietver ķirurģiskas iejaukšanās un citas ārstēšanas, piemēram, staru un ķīmijterapijas, kombināciju. Endokrīno problēmu pārvaldība pirms un pēc operācijas ir svarīgs aspekts arī jūsu craniopharyngioma ārstēšanā.
Craniopharyngioma noņemšanai tiek izmantotas vairākas ķirurģiskas pieejas. Ārsts izvēlēsies drošāko un efektīvāko pieeju, pamatojoties uz audzēja lielumu un īpašībām. Pieejas ietver:
- Transkraniāls: Kad ārstam ir jāpiekļūst audzējam caur galvaskausu
- Transseptāla transsfenoidāls: Pieeja, ko izmanto, kad ārsts noņem jūsu audzēju caur kauliem virs deguna ejām
- Endoskopisks endonasāls: Kad iegriezumi nav izdarīti, un audzējs tiek noņemts caur cauruli, kas tiek ievietota caur nāsīm un vītņota caur zāli, kur atrodas audzējs
Ja jūsu audzēju nevar pilnībā noņemt, jo tas atrodas pārāk tuvu hipofīzei, redzes chiasm vai hipotalāmam (hormonu kontroles reģions smadzenēs), jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana ar radiāciju vai ķīmijterapiju, lai to pilnībā izskaustu.
Prognoze
Pēc craniopharyngioma noņemšanas var būt nepieciešama papildu aprūpe vairāku iemeslu dēļ.
Audzējs var ataugt, un audzēja atkārtošanās gadījumā nepieciešama papildu operācija, radiācija vai ķīmijterapija.
Dažreiz pastāv endokrīnās problēmas, tostarp aptaukošanās un metaboliskais sindroms. Tas var notikt audzēja augšanas rezultātā hipofīzē vai hipotalāmā vai ķirurģiskas vai radiācijas ārstēšanas komplikācijas rezultātā.
Šādās situācijās jums var būt nepieciešama ilgstoša vadība ar hormonu aizstājēju. Jums, iespējams, būs jālieto zāles, lai palīdzētu uzturēt optimālu cukura līmeni asinīs vai asinsspiedienu.
Vārds no Verywell
Ja jums, jūsu bērnam vai tuviniekam attīstās craniopharyngioma, jūs varat satraukties, dzirdot, ka tas ir smadzeņu audzējs. Jums vajadzētu būt pārliecinātam, ka šis audzējs neizplatās, lai iebruktu citos smadzeņu reģionos, un tas netiek uzskatīts par letālu smadzeņu audzēju. Neskatoties uz to, var būt nepieciešama mūža ārstēšana, lai pārvaldītu komplikācijas, kas var rasties, ja audzējs vai tā ārstēšana izraisa tuvējo endokrīno vai redzes struktūru traucējumus.
Ārstēšanas iespējas smadzeņu audzējiem