Skrimšļa matu hipoplāzija

Posted on
Autors: Gregory Harris
Radīšanas Datums: 13 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 17 Novembris 2024
Anonim
Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition
Video: Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition

Saturs

Kas ir skrimšļa matu hipoplāzija?

Skrimšļa matu hipoplāzija ir ģenētisks traucējums, kas ietekmē garā kaula metafīzes zonu - gala platāko daļu -, kas izraisa apakšējo ekstremitāšu patoloģijas. Nosacījums ir autosomāli recesīvs traucējums, tas nozīmē, ka to abi vecāki nodod bērnam. Defektu izraisa problēma ar sfēriskām vai stieņa formas šūnas daļām, ko sauc par mitohondriem.

Kādi ir skrimšļa matu hipoplāzijas simptomi?

Indivīdiem ar skrimšļa matu hipoplāziju ir:

  • Viegli, smalki, reti mati

  • Plaisas saites elkoņos, izraisot nestabilitāti

  • Viņu kāju locīšana (genu varum)

  • Iespējama kakla nestabilitāte

  • Infekciju risks imunitātes maiņas dēļ (kas ir aizsardzība pret infekcijām)

  • Anēmijas risks, kas ar vecumu samazinās

  • Augsts vēža risks, kas var samazināt paredzamo dzīves ilgumu

Medicīniska novērošana ir svarīga pacientiem ar šāda veida displāziju.


Citi ortopēdiski apstākļi, kas ietekmē indivīdus ar skrimšļa matu hipoplāziju

  • Dzemdes kakla nestabilitāte: izraisa mugurkaula otrā kakla skriemeļa nepietiekama attīstība.

  • Skolioze

  • Kifoze

  • Gūžas locītavas dislokācija: apmēram 3 procentiem pacientu ar šo traucējumu

  • Apakšējo ekstremitāšu novirze

  • Priekšlaicīgs gūžas un ceļa locītavas artrīts

Skrimšļa matu hipoplāzijas diagnostika

Tiks veikts pilns fiziskais eksāmens. Kakla, mugurkaula, iegurņa (gurnu) un kāju rentgenogrāfija tiks noteikta, lai diagnosticētu skrimšļa matu hipoplāziju un / vai ar to saistītus apstākļus, piemēram, skoliozi un kifozi.

Skrimšļa matu hipoplāzijas ārstēšana

Ir vairākas skrimšļa matu hipoplāzijas simptomu ārstēšanas iespējas, pamatojoties uz stāvokļa laukumu un smagumu. Tie ietver:

  • Dzemdes kakla saplūšana ar iespējamu oreola novietošanu dzemdes kakla nestabilitātei

  • Aizmugurējā mugurkaula saplūšana vai audzēšanas stieņu novietošana skoliozes un kifozes gadījumā, ja tā progresē


  • Tradicionāla gūžas ārstēšana, ja ir dislokācija

  • Apakšējo ekstremitāšu osteotomijas (kaulu sakārtošana), ja ir novirze

  • Kopējais ceļa un gūžas locītavas nomaiņa, ja ir smags artrīts