Saturs
- Zināmie cēloņi
- Osteosarkomas riska profils
- Lielāka riska prognoze
- Hondrosarkomas riska profils
- Ewing sarkomas riska profils
Primārais kaulu vēzis faktiski ir plaša kategorija, kas sastāv no daudziem dažādu veidu ļaundabīgiem audzējiem, no kuriem daži ir ļoti reti; tomēr no tām osteosarkoma, hondrosarkoma un Ewinga sarkoma ir visizplatītākās.
Zināmie cēloņi
Kaut arī kaulu vēža cēloņi nav precīzi zināmi, ir zināms, ka izmaiņas vēža šūnu DNS ir svarīgas. Vairumā gadījumu šīs izmaiņas notiek nejauši un netiek nodotas vecākiem no vecākiem.
Zinātnieki ir pētījuši attīstības modeļus, lai mēģinātu izprast iesaistītos riska faktorus. Osteosarkoma ir trešais izplatītākais ļaundabīgo audzēju veids, kas pusaudžiem skar kaulus, pirms kuriem ir tikai leikēmija un limfoma. Hondrosarkoma ir arī izplatīts primārais kaulu vēzis, taču tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem nekā bērniem un pusaudžiem, vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir 51 gads. Ewing sarkomu visbiežāk diagnosticē pusaudžiem, un vidējais diagnozes vecums ir 15 gadi.
Osteosarkomas riska profils
Osteosarkoma ir visizplatītākais primārais kaulu vēzis. Ir zināmi daži īpaši apstākļi, kas palielina izredzes uz tā attīstību. Personām, kurām ir reti sastopams acs audzējs, kas pazīstams kā iedzimta retinoblastoma, ir paaugstināts osteosarkomas attīstības risks. Turklāt tiem, kuri iepriekš ir ārstēti pret vēzi, izmantojot staru terapiju un ķīmijterapiju, ir lielāks risks saslimt ar osteosarkomu vēlāk dzīvē.
Starp citu, lielākā daļa ārstu piekrīt, ka salauzti un ievainoti kauli un sporta traumas neizraisa osteosarkomu. Tomēr šādi ievainojumi var vērsties pie ārsta ar jau esošu osteosarkomu vai citu kaulu audzēju.
Tātad, starp šiem diviem noteikti ir saikne - šķiet, ka mehāniskais ievainojums, šķiet, neizraisa osteosarkomu.
Ar vecumu, dzimumu un etnisko piederību saistītie riska faktori
Osteosarkoma galvenokārt skar divas pīķa vecuma grupas - pirmā pīķa ir pusaudžu gados, bet otrā - gados vecākiem pieaugušajiem.
- Gados vecākiem pacientiem osteosarkoma parasti rodas no patoloģiskiem kauliem, piemēram, tiem, kurus skārusi ilgstoša kaulu slimība (piemēram, Pageta slimība).
- Jaunāku cilvēku vidū osteosarkoma pirms piecu gadu vecuma ir ārkārtīgi reti sastopama, un virsotne saslimstība faktiski notiek pusaudžu augšanas laikā. Vidēji osteosarkomas reprezentatīvs “standarta vecums” jaunākiem iedzīvotājiem ir 16 gadi meitenēm un 18 gadu vecums zēniem.
Osteosarkoma ir salīdzinoši reta, salīdzinot ar citiem vēža veidiem; tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs osteosarkomu katru gadu diagnosticē tikai aptuveni 400 personām, kas jaunākas par 20 gadiem. Lielākajā daļā pētījumu zēni tiek skarti biežāk, un saslimstība ar Āfrikas izcelsmes jauniešiem ir nedaudz augstāka nekā baltajos.
Riska faktori, kas piemērojami jaunākiem cilvēkiem
- Dažu retu ģenētisku vēža sindromu klātbūtne
- Vecums no 10 līdz 30 gadiem
- Augsts augstums
- Vīriešu dzimums
- Afroamerikāņu sacīkstes
- Dažu kaulu slimību klātbūtne
Riska faktori, kas piemērojami vecāka gadagājuma cilvēkiem
Dažas kaulu slimības, piemēram, Pageta slimība, īpaši laika gaitā, ir saistītas ar paaugstinātu osteosarkomas risku. Tomēr absolūtais risks ir zems, un tikai aptuveni viens procents no tiem, kuriem ir Pagetta slimība, jebkad attīstās osteosarkomas gadījumā.
Radiācijas iedarbība ir labi dokumentēts riska faktors, un tā kā intervāls starp vēža apstarošanu un osteosarkomas parādīšanos parasti ir garāks (piemēram, 10 vai vairāk gadus), tas bieži vien ir visbūtiskākais vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Ģenētiskās noslieces
Osteosarkomas predisponējoši ģenētiskie sindromi ietver:
- Blūma sindroms
- Dimanta-Blekfana anēmija
- Li-Fraumeni sindroms
- Pagetas slimība
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sindroms (saukts arī par poikiloderma congenitale)
- Vernera sindroms
- Tiek uzskatīts, ka p53 un retinoblastomas audzēja nomācošo gēnu funkcijas zaudēšanai ir svarīga loma osteosarkomas attīstībā.
Lai gan p53 un retinoblastomas gēnu cilmes (olšūnu un spermas) mutācijas ir reti sastopamas, šie gēni ir mainīti lielākajā daļā osteosarkomas audzēja paraugu, tāpēc pastāv saistība ar osteosarkomas attīstību. Dermatozoīdu mutācijas p53 gēnā var izraisīt lielu ļaundabīgu audzēju, tostarp osteosarkomas, attīstības risku, kas aprakstīts kā Li-Fraumeni sindroms.
Lai arī osteosarkomu veidošanai ir nepieciešamas izmaiņas audzēja nomācošajos gēnos un onkogēnos, nav skaidrs, kurš no šiem notikumiem notiek vispirms un kāpēc vai kā tas notiek.
Osteosarkomas tiem, kam ir Pagetta slimība
Pastāv reta osteosarkomu apakškopa, kurai ir ļoti slikta prognoze. Audzēji mēdz rasties cilvēkiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem. Audzēji pēc izskata ir lieli, un tie mēdz būt ļoti destruktīvi, apgrūtinot pilnīgas ķirurģiskas rezekcijas (noņemšanas) iegūšanu, un pašā sākumā bieži ir plaušu metastāzes.
Riska profils ir vecāka vecuma grupa. Tās attīstās apmēram vienam procentam cilvēku ar Pageta slimību, parasti, ja tiek skarti daudzi kauli. Audzēji mēdz notikt gūžas kaulā, augšstilba kaulā pie gurniem un rokas kaulā pie pleca locītavas; tos ir grūti ārstēt ķirurģiski, galvenokārt pacienta vecuma un audzēja lieluma dēļ.
Dažreiz ir nepieciešama amputācija, īpaši, ja kauls saplīst vēža dēļ, kas bieži notiek.
Parosteal un Periosteal Osteosarcomas
Tās ir apakškopa, kas ir tik nosaukta to atrašanās vietas dēļ kaulā; tie parasti ir mazāk agresīvi osteosarkomi, kas rodas uz kaula virsmas kopā ar audu slāni, kas ieskauj kaulu, vai periostu. Viņi reti iekļūst kaula iekšējās daļās un reti kļūst par ļoti ļaundabīgiem osteosarkomiem.
Parosteal osteosarkomas riska profils atšķiras no klasiskās osteosarkomas: tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem, visbiežāk 20 līdz 40 gadus vecā vecuma grupā un parasti rodas augšstilba kaula aizmugurē, netālu no ceļa locītavas. , lai gan var tikt ietekmēts jebkurš skeleta kauls.
Lielāka riska prognoze
Riska faktori ir saistīti ar labākām un sliktākām prognozēm, taču diemžēl šie paši faktori parasti nav noderīgi, lai identificētu pacientus, kuriem varētu noderēt intensīvākas vai mazāk intensīvas terapijas shēmas, vienlaikus saglabājot lieliskus rezultātus. Faktori, kas, kā zināms, ietekmē rezultātus, ir šādi.
Primārā audzēja vietne
No audzējiem, kas veidojas rokās un kājās, labāka prognoze ir tiem, kas atrodas tālāk no ķermeņa kodola vai rumpja.
Primārie audzēji, kas veidojas galvaskausā un mugurkaulā, ir saistīti ar vislielāko progresēšanas un nāves risku, galvenokārt tāpēc, ka šajās vietās ir grūtāk panākt pilnīgu vēža ķirurģisku noņemšanu.
Galvas un kakla osteosarkomām žokļa un mutes zonā ir labāka prognoze nekā citām primārajām vietām galvā un kaklā, iespējams, tāpēc, ka tās pievēršas uzmanībai agrāk.
Gūžas kaula osteosarkomas veido septiņus līdz deviņus procentus no visām osteosarkomām; izdzīvošanas rādītāji pacientiem ir no 20 līdz 47 procentiem.
Pacientiem ar multifokālu osteosarkomu (definēts kā vairāki kaulu bojājumi bez skaidra primārā audzēja) prognoze ir ārkārtīgi slikta.
Lokalizēta pret metastātisku slimību
Pacientiem ar lokalizētu slimību (nav izplatīšanās uz attāliem rajoniem) prognoze ir daudz labāka nekā pacientiem ar metastātisku slimību. Apmēram 20 procentiem pacientu diagnozes laikā metastāzes būs nosakāmas, veicot skenēšanu, visbiežāk sastopamā vieta ir plaušas. Metastātisko slimību pacientu prognozi, šķiet, galvenokārt nosaka metastāžu vietas, metastāžu skaits un ķirurģiskas operācijas metastātiskās slimības rezekcija.
Tiem, kuriem ir metastātiska slimība, prognoze ir labāka, ja ir mazāk metastāžu plaušās un ja slimība ir izplatījusies tikai vienā, nevis abās plaušās.
Audzēja nekroze pēc ķīmijterapijas
Audzēja nekroze šeit attiecas uz vēža audiem, kas ārstēšanas rezultātā ir "nomiruši".
Pēc ķīmijterapijas un operācijas patologs novērtē audzēja nekrozi noņemtajā audzējā. Pacientiem ar vismaz 90 procentiem primārā audzēja nekrozes pēc ķīmijterapijas ir labāka prognoze nekā pacientiem ar mazāku nekrozi.
Tomēr pētnieki atzīmē, ka mazāku nekrozi nevajadzētu interpretēt tā, ka ķīmijterapija ir bijusi neefektīva; izārstēšanas rādītāji pacientiem ar nelielu nekrozi vai bez tās pēc indukcijas ķīmijterapijas ir daudz augstāki nekā pacientiem, kuri nesaņem ķīmijterapiju.
Hondrosarkomas riska profils
Šis ir skrimšļus ražojošo šūnu ļaundabīgs audzējs, un tas veido apmēram 40 procentus no visiem primārajiem kaulu audzējiem. Hondrosarkoma var rasties atsevišķi vai sekundāri, tā sauktajā labdabīgo audzēju (piemēram, osteohondromas vai labdabīgas enhondromas) “ļaundabīgā deģenerācijā”. Riska faktori ir:
- Vecums: Parasti rodas cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem; tomēr tas notiek arī jaunākā vecuma grupā, un, kad tas notiek, tas mēdz būt augstākas pakāpes ļaundabīgs audzējs, kas spēj metastāzes.
- Dzimums:Abos dzimumos notiek gandrīz vienādi bieži.
- Atrašanās vieta: Var rasties jebkurā kaulā, bet ir tendence attīstīties gūžas un augšstilba kaulos. Hondrosarkoma var rasties citos plakanajos kaulos, piemēram, lāpstiņā, ribās un galvaskausā.
- Ģenētika: Vairāku eksostozes sindroms (dažreiz to sauc par vairāku osteohondromu sindromu) ir iedzimts stāvoklis, kas cilvēka kaulos rada daudz izciļņu, galvenokārt no skrimšļiem. Eksostozes var būt sāpīgas un izraisīt kaulu deformācijas un / vai lūzumus. Traucējums ir ģenētisks (ko izraisa mutācija kādā no 3 gēniem EXT1, EXT2 vai EXT3), un pacientiem ar šo stāvokli ir paaugstināts hondrosarkomas risks.
- Citi labdabīgi audzēji: Enhondroma ir labdabīgs skrimšļa audzējs, kas ieaug kaulā. Cilvēkiem, kuri saņem daudzus no šiem audzējiem, ir stāvoklis, ko sauc par daudzkārtēju enhondromatozi. Viņiem ir arī paaugstināts hondrosarkomas attīstības risks.
Ewing sarkomas riska profils
Šis ir daudz biežāk sastopams baltajos (vai nu ne Hispanic vai Hispanic) un retāk starp Āzijas amerikāņiem un ārkārtīgi reti starp afroamerikāņiem.Ewing audzēji var rasties jebkurā vecumā, bet tie visbiežāk sastopami pusaudžiem un retāk sastopami jauniešu vidū pieaugušajiem un maziem bērniem. Gados vecākiem pieaugušajiem tie ir reti.
Gandrīz visās Ewing audzēja šūnās ir izmaiņas, kas saistītas ar EWS gēnu, kas atrodas 22. hromosomā. EWS gēna aktivizēšana izraisa šūnu aizaugšanu un šī vēža attīstību, taču precīzs veids, kā tas notiek, vēl nav skaidrs.
Kā tiek diagnosticēts kaulu vēzis