Saturs
Polimiozīts ir sistēmiska, iekaisuma muskuļu slimība, ko galvenokārt raksturo muskuļu vājums. Tā ir daļa no slimības kategorijas, ko sauc par miozītu, kas nozīmē muskuļu iekaisumu. Polimiozīts parasti ietekmē muskuļus, kas ir vistuvāk ķermeņa stumbram, bet laika gaitā var iesaistīties citi muskuļi. Parasti polimiozīts attīstās pakāpeniski, un, lai arī tas var attīstīties ikvienam, arī bērniem, tas parasti neietekmē cilvēkus, kas jaunāki par 18 gadiem. Visbiežāk tas skar cilvēkus no 40 līdz 60 gadiem. Polimiozīts ietekmē sievietes biežāk nekā vīriešus, attiecība ir divas pret vienu.Dermatomiozīts ir līdzīgs iekaisuma stāvoklis kā polimiozīts, atšķirība ir tāda, ka dermatomiozīts ietekmē arī ādu. Polimiozīts var rasties kombinācijā ar noteiktiem vēža veidiem, ieskaitot limfomu, krūts vēzi, plaušu vēzi, olnīcu vēzi un resnās zarnas vēzi. Polimiozīts var rasties ar citām reimatiskām slimībām, piemēram, sistēmisku sklerozi (sklerodermiju), jauktu saistaudu slimību, reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkanās vilkēdes un sarkoidozi.
Cēloņi
Lai gan tiek teikts, ka polimiozīta cēlonis nav zināms, šķiet, ka spēlē iedzimti faktori. Pētnieki uzskata, ka autoimūna reakcija uz muskuļiem rodas cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece. HLA apakštipi -DR3, -DR52 un -DR6, šķiet, ir saistīti ar predispozīciju. Var būt arī izraisošs notikums, iespējams, vīrusu miozīts vai jau pastāvošs vēzis.
Simptomi
Muskuļu vājums, kā minēts iepriekš, ir visizplatītākais simptoms. Muskuļu vājums, kas saistīts ar polimiozītu, var progresēt vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Saskaņā ar Merck rokasgrāmatu 50% muskuļu šķiedru iznīcināšana izraisa simptomātisku vājumu, kas nozīmē, ka līdz tam laikam miozīts ir diezgan progresējis.
Kopējās funkcionālās grūtības, kas rodas ar polimiozītu, ir pacelšanās no krēsla, kāpšana pa pakāpieniem un roku pacelšana. Iegurņa un plecu joslu muskuļu vājums var izraisīt gulēšanu vai ratiņkrēslu piesaisti. Ja ir iesaistīti kakla muskuļi, var būt grūti pacelt galvu no spilvena. Rīkles un barības vada muskuļu iesaistīšana var ietekmēt rīšanu. Interesanti, ka roku, pēdu un sejas muskuļi nav iesaistīti polimiozītā.
Var būt locītavu iesaistīšanās, kas parādās kā viegla poliartralģija vai poliartrīts. Tam ir tendence attīstīties polimiozīta pacientu apakšgrupā, kuriem ir Jo-1 vai citas antisintetāzes antivielas.
Citi ar polimiozītu saistīti simptomi var būt G
- Vispārējs nogurums
- Elpas trūkums
- Balss patoloģijas skarto rīkles muskuļu dēļ
- Drudzis
- Apetītes zudums
Diagnoze
Tāpat kā jebkuras slimības vai stāvokļa gadījumā, ārsts ņems vērā jūsu slimības vēsturi un veiks pilnīgu fizisko pārbaudi kā daļu no diagnostikas procesa. Asins analīzes, iespējams, tiks pasūtītas, lai meklētu specifiskas autoimūnas antivielas un noteiktu nespecifisku iekaisumu. Elektromiogrāfijas un nervu vadīšanas testi var arī sniegt ārstam noderīgu diagnostikas informāciju.
Skarto muskuļu MRI parasti tiek pasūtīts. Turklāt ar urīna testu var pārbaudīt mioglobīnu - olbaltumvielu muskuļu šūnās, kas izdalās asinīs un tiek iztīrītas caur nierēm, kad muskuļi ir bojāti. Var pasūtīt un veikt asins analīzes, lai pārbaudītu seruma muskuļu enzīmu līmeni, piemēram, CK un aldolāzi. Ar muskuļu bojājumiem muskuļu enzīmu līmenis parasti ir paaugstināts. Vēl viens asins tests, ANA (antinukleāro antivielu tests), ir pozitīvs līdz 80% cilvēku ar polimiozītu.
Galu galā var veikt muskuļu biopsiju, lai apstiprinātu polimiozīta diagnozi. Pirms ārstēšanas uzsākšanas ieteicams veikt biopsiju, lai varētu izslēgt citas muskuļu slimības.
Ārstēšana
Kortikosteroīdi lielās devās ir pirmā polimiozīta ārstēšanas līnija, lai samazinātu muskuļu iekaisumu. Ja ar to vien nepietiek, ārstēšanas shēmai var pievienot imūnsupresantus. Imūnsupresanti, kurus var uzskatīt, ir metotreksāts (Rheumatrex), azatioprīns (Imuran), mikofenolāts (CellCept), ciklofosfamīds (Cytoxan), rituksimabs (Rituxan), ciklosporīns (Sandimmune) un IV imūnglobulīns (IVIG).
Polimiozīts, kas saistīts ar vēzi, bieži mazāk reaģē uz kortikosteroīdiem. Audzēja noņemšana, ja iespējams, var būt visnoderīgākā ar vēzi saistītā miozīta gadījumos.
Vārds no Verywell
Ar agrīnu polimiozīta ārstēšanu ir iespējama remisija. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pieaugušajiem ar polimiozītu saskaņā ar Merck rokasgrāmatu ir no 75 līdz 80%. Nāve var izraisīt smagas un progresējošas muskuļu vājuma sekas. Cilvēkiem, kuriem ir sirds vai plaušu iesaistīšanās, šķiet, ka viņu prognoze ir sliktāka. To var teikt arī par polimiozīta pacientiem ar vēzi.
Vēža skrīnings ir ieteicams pacientiem ar polimiozītu, kuri ir 60 gadus veci. Jāņem vērā nepieciešamība pēc regulārām vēža pārbaudēm. Neatklāta vēža atrašana var būt atslēga, lai mainītu prognozi ar polimiozītu.