Saturs
Addisona slimība, kas pazīstama arī kā primāra virsnieru mazspēja un hipokortizolisms, ir reti sastopams traucējums, kurā virsnieru dziedzeri neražo pietiekami daudz hormonu kortizola un dažreiz arī aldosterona.Simptomi mēdz parādīties un iet, un tie var būt sāpes vēderā, reibonis, nogurums, svara zudums, alkas pēc sāls un ādas aptumšošana. Liela stresa vai sliktas veselības periodos Addisona slimība var izraisīt strauju kortizola līmeņa pazemināšanos. un potenciāli dzīvībai bīstams notikums, kas pazīstams kā virsnieru krīze.
Visizplatītākais Adisona slimības cēlonis ir autoimūns adrenalīts, traucējums, kurā organisma imūnsistēma netīši uzbrūk un bojā virsnieru dziedzeru šūnas.
Lai gan Addisona slimību var diagnosticēt ar asinīm un attēlveidošanas testiem, tā tik reti ietekmē tikai vienu no katriem 100 000 cilvēku - ka diagnozes parasti tiek aizkavētas, līdz attīstās nopietnākas slimības izpausmes.
Addisona slimību nevar izārstēt, bet to var ievērojami uzlabot, lietojot hormonu aizstājterapiju un izvairoties no kopīgiem izraisītājiem. Pareizi ārstējot, Adisona slimību var kontrolēt, un jūs varat būt drošāks par ilgu un veselīgu dzīvi.
Adisona slimības simptomi
Addisona slimības simptomi ir tieši saistīti ar virsnieru darbības traucējumu pakāpi. Kā progresējoša slimība simptomiem laika gaitā ir tendence pasliktināties, ja tos neārstē. Tās var sākties nejauši ar nepāra brīžiem, kad rodas sāpes vēderā un nespēks, bet kļūst arvien acīmredzamāki, jo uzbrukumi atkārtojas, īpaši stresa brīžos.
Atkarībā no pamatā esošo traucējumu cēloņa, Addisona slimības simptomi var attīstīties vai nu lēni un vienmērīgi, vai ātri un neganti.
Lielākā daļa simptomu rodas, ja kortizola līmeņa pazemināšanās (hipokortizolisms) izraisa asociatīvu asinsspiediena (hipotensijas) un cukura līmeņa asinīs (hipoglikēmijas) pazemināšanos. Citi simptomi ir saistīti ar aldosterona, hormona, kas ir atbildīgs par nātrija aizturi, kritumu.
Adisona slimības primārie simptomi mēdz būt epizodiski un nespecifiski. Bieži sastopamie simptomi ir:
- Ļoti nogurums
- Sāpes vēderā
- Apetītes samazināšanās
- Sāls kāre
- Vieglprātība
- Reibonis, paaugstinoties (posturāla hipotensija)
- Neskaidra redze
- Drebuļi vai trīce
- Sirds sirdsklauves
- Slikta dūša vai vemšana
- Trauksme vai aizkaitināmība
- Depresija
- Adatas un adatas (perifēra neiropātija)
- Samazināta dzimumtieksme (zems libido)
- Matu izkrišana
- Muskuļu vai locītavu sāpes
- Svara zudums
- Ādas aptumšošana (hiperpigmentācija), īpaši vietās, kur ir ādas krokas vai rētas, kā arī plaukstās, sprauslās un vaiga iekšpusē
Virsnieru krīze
Virsnieru krīze, kas pazīstama arī kā Addisona krīze, rodas, kad kortizola līmenis ir samazinājies tik strauji, ka tas izraisa nopietnus un potenciāli dzīvībai bīstamus simptomus, tostarp:
- Smaga vemšana un / vai caureja, kas izraisa dehidratāciju
- Sāpes muguras lejasdaļā, kājās vai vēderā
- Ģībonis (ģībonis)
- Muskuļu spazmas
- Apjukums un dezorientācija
- Galējas slāpes un nespēja urinēt
- Nenormāli sirdsdarbība (aritmija)
- Pārtraukta muskuļu paralīze
Ja to neārstē agresīvi ar intravenoziem šķidrumiem un steroīdiem, var iestāties nāve, visbiežāk hipotensīva šoka vai elpošanas mazspējas rezultātā. Saskaņā ar perspektīvajiem pētījumiem, kas publicēti Klīniskās endokrinoloģijas un metabolisma žurnāls, virsnieru krīze izraisa nāvi vienā no katriem 16 gadījumiem, visbiežāk ārstēšanas kavēšanās vai nepietiekamības dēļ.
Cēloņi
Adisona slimību izraisa virsnieru dziedzeru mazspēja. Virsnieru dziedzeri ir viens no vairākiem orgāniem, kas ietver endokrīno sistēmu. Dziedzeri atrodas katras nieres augšpusē un ir atbildīgi par dažādu hormonu, tostarp kortizola, aldosterona un adrenalīna, ražošanu.
Kortizols, ko bieži dēvē par "stresa hormonu", krīzes laikā izraisa "cīņas vai bēgšanas" instinktu, bet tam ir arī galvenā loma asinsspiediena, cukura līmeņa asinīs, iekaisuma, miega un enerģijas līmeņa regulēšanā. To ražo virsnieru dziedzeros, kas pazīstami kā zona fasciculata.
Aldosterons palīdz regulēt nātrija un kālija līdzsvaru organismā un, šādi rīkojoties, ietekmē asinsspiedienu, asins tilpumu un ūdens aizturi šūnās. To ražo citā dziedzera daļā, kas pazīstama kā zona glomerulosa.
Addisona slimība attīstās, kad virsnieru dziedzeri vairs nespēj pietiekami apgādāt ķermeni ar kortizolu un aldosteronu. Tas vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes un notiek visās vecuma grupās, bet visbiežāk tas notiek vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Virsnieru mazspēja
Ir vairāki iemesli, kāpēc virsnieru dziedzeri vairs nedarbosies tā, kā vajadzētu. Ar Adisona slimību primāro virsnieru mazspēju visbiežāk izraisa slimība vai traucējumi, kas tieši bojā pašu orgānu.
Līdz šim visbiežākais iemesls tam ir autoimūns adrenalīts, autoimūna slimība, kurā ķermenis pārvērš sevi aizsardzībā un uzbrūk virsnieru dziedzeru šūnām, kas ražo steroīdus. Neviens nav precīzi pārliecināts, kāpēc tas notiek, lai gan tiek uzskatīts, ka ģenētikai ir galvenā loma.
Vispārīgi runājot, zona fasciculata (kur tiek ražots kortizols) ir galvenā autoimūna uzbrukuma vieta, kam seko zona glomerulosa (kur tiek ražots aldosterons). Dažos gadījumos trešajā un pēdējā zonā, kas pazīstama kā zona reticularis, var rasties papildu bojājumi, kā rezultātā var samazināties daži dzimumhormoni.
Papildus autoimūnajam adrenalītam ir arī citi apstākļi, kas var tieši ietekmēt virsnieru dziedzerus, tostarp:
- Tuberkuloze
- Uzlabota HIV infekcija
- Sistēmiskas sēnīšu infekcijas
- Sekundārie (metastātiskie) vēži
- Virsnieru asiņošana
- Iedzimta virsnieru hiperplāzija (CAH), ģenētisks traucējums, kam raksturīga patoloģiska virsnieru dziedzeru palielināšanās
- Adrenomieloneuropātija (AMN), iedzimts neiroloģisks traucējums, kas var izraisīt virsnieru dziedzeru mazspēju (parasti pieaugušā vecumā)
Retāk ģenētiski traucējumi var netieši traucēt virsnieru darbību, aplaupot savienojumu ķermeni, kas tam nepieciešams steroīdu ražošanai. Viens šāds savienojums ir holesterīns, ko virsnieru dziedzeri pārvērš kortizolā un aldosteronā.
Reti ģenētiski traucējumi, piemēram, Smita-Lemeli-Optiza sindroms (iedzimta kļūda, kas ietekmē holesterīna sintēzi) un abetalipoproteinēmija (kas traucē tauku uzsūkšanos), ir vieni no iedzimtajiem traucējumiem, kas netieši var izraisīt Adisona slimību.
Virsnieru krīze
Virsnieru krīze var rasties kā Addisona slimības paplašināšanās, vai arī neatkarīga no tās. Precīzāk, virsnieru krīze attīstās, kad kortizola kritums ir ātrs un smags, kā rezultātā pazeminās asinsspiediens, zems cukura līmenis asinīs un augsts kālija līmenis asinīs. Stāvoklis ir potenciāli bīstams dzīvībai un prasa tūlītēju medicīnisko aprūpi.
Virsnieru krīzi var izraisīt jebkurš notikums, kurā organisms nespēj adekvāti reaģēt uz ārkārtēju stresu - gan psiholoģisku, gan fizisku. Saskaņā ar pētījumu, kas publicēts Eiropas Endokrinoloģijas žurnāls, šādi ir virsnieru krīzes izraisošie faktori.
Arī citi pētījumi ir atbalstījuši kuņģa-zarnu trakta slimības kā galveno akūtas virsnieru krīzes izraisītāju. Citi cēloņi ir krampji, smaga migrēna, karsts laiks, priekškambaru mirdzēšana (neregulāra sirdsdarbība) un pat tālu lidojumi. Citi riska faktori ir grūtniecība un diabēts.
Sekundārā virsnieru nepietiekamība
Virsnieru krīze var rasties arī tad, ja hipofīze ir bojāta vai slima. Hipofīze ir daļa no hipotalāma-hipofīzes-virsnieru (HPA) ass. Tās uzdevums ir "instruēt" virsnieru dziedzeri, kad un cik daudz ražot vairāk kortizola. Tas tiek darīts ar hormonu, ko sauc par adrenokortikotropo hormonu (AKTH).
Ja krīze iestājas hipofīzes mazspējas rezultātā (iespējams, to izraisa vēzis vai hipofīzes operācija), to sauc par sekundāru virsnieru mazspēju.
Vēl viens izplatīts sekundāras virsnieru mazspējas cēlonis ir kortikosteroīdu zāļu pēkšņa pārtraukšana, ko lieto artrīta, astmas un citu iekaisuma slimību ārstēšanai. Pēkšņi pārtraucot zāļu lietošanu, nediagnosticēta Addisona slimība var netīšām "atmaskot" virsnieru krīzes formā. .
Diagnoze
Adisona slimība tiek diagnosticēta ar dažādām asinīm un attēlveidošanas testiem, ko izmanto virsnieru mazspējas apstiprināšanai. Diagnoze parasti tiek uzsākta, pamatojoties uz tādu indikatoru simptomu parādīšanos kā hiperpigmentācija, nogurums un sāls alkas (klasiska virsnieru simptomu triāde). Citos gadījumos parastā asins analīze var atklāt patoloģijas, kas liecina par slimību, piemēram, neizskaidrojamas atkārtotas hipoglikēmijas, hiponatriēmijas un hipokaliēmijas epizodes.
Apmēram 50% gadījumu virsnieru krīze būs pirmais Addisona slimības simptoms, saskaņā ar pārskatu, kas publicēts American Journal of Medicine.
Testi, ko izmanto Addisona slimības diagnosticēšanai
- Kortizola seruma testi
- AKTH stimulācijas tests
- Autoantivielu pētījumi
- Insulīna izraisīts hipoglikēmijas tests
- Attēlu testi
- Kortizola seruma testi var izmantot, lai mērītu kortizola līmeni asinīs. Kortizola vērtība 25 mcg / dL vai vairāk izslēdz jebkāda veida virsnieru mazspēju.
- AKTH stimulācijas tests ietver sintētiska AKTH, ko sauc par kosintropīnu (tetrakozaktīdu), lietošanu. Tests salīdzina kortizola līmeni pirms un pēc ACTH injekcijas. Kortizola vērtība 7 mcg / dL vai lielāka sākotnējā līmenī, palielinoties līdz 20 mcg / dl vai vairāk 30 līdz 60 minūtēs, izslēdz virsnieru mazspēju kā cēloni.
- Autoantivielu pētījumi var izmantot, lai noteiktu olbaltumvielas, ko sauc par 21-hidroksilāzes antivielām, kas saistītas ar autoimūnu adrenalītu.
- Insulīna izraisīts hipoglikēmijas tests lieto sekundāras virsnieru mazspējas diagnosticēšanai. Tests salīdzina kortizola un glikozes līmeni asinīs pirms un pēc insulīna šāviena, lai noskaidrotu, vai hipofīze reaģē tā, kā vajadzētu.
- Attēlu testi piemēram, ultraskaņu, datortomogrāfiju (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai pārbaudītu jebkādas patoloģijas virsnieru dziedzeros.
Var būt nepieciešami papildu izmeklējumi, lai izslēgtu visus pārējos virsnieru mazspējas cēloņus - procesu, kas pazīstams kā diferenciāldiagnoze. Citi iespējamie cēloņi ir hipertireoze (pārmērīga vairogdziedzera darbība), limfoma, nervozā anoreksija, hemohromatoze (dzelzs pārslodze) un virsnieru nomākšana kortikosteroīdu terapijas dēļ.
Ārstēšana
Kā traucējumu, kam raksturīga galveno hormonu izsīkšana, Addisona slimību galvenokārt ārstē un pārvalda ar mūža hormonu aizstājterapiju. Vairumā gadījumu tas ietver perorālos steroīdos medikamentus, kas tiek lietoti divas līdz trīs reizes dienā. Starp visbiežāk izrakstītajiem:
- Kortefs (hidrokortizons) lieto kortizola aizstāšanai. Izrakstīts dienas devā no 15 līdz 25 miligramiem, zāles lieto divās vai trīs dalītās devās kopā ar ēdienu un pilnu glāzi ūdens, lai novērstu kuņģa darbības traucējumus.
- Florinef (fludrokortizons) lieto, lai aizstātu aldosteronu. Tas tiek noteikts dienas devā no 50 līdz 200 mikrogramiem, lietojot vienā vai divās devās kopā ar ēdienu vai bez tā.
- Dehidroepiandrosterons (DHEA) ir iekšķīgi lietojams steroīdu papildinājums, ko dažkārt lieto hroniska noguruma mazināšanai, kas saistīta ar Adisona slimību, īpaši sievietēm. Tas tiek noteikts dienas devā no 25 līdz 50 miligramiem, ko lieto vai nu nomodā, vai pirms gulētiešanas.
- Prednizons, vēl viens bieži lietots kortikosteroīds, var stimulēt kortizola veidošanos, un to var lietot, ja jūs nevarat panest Cortef. Prednizonu var lietot dienas devā no 3 līdz 5 miligramiem.
- Deksametazons ir injicējams kortikosteroīds, ko var lietot, ja Cortef ir nepanesams. To injicē intramuskulāri dienas devā 0,5 miligrami.
Tāpat kā ar daudziem medikamentiem, Adisona slimības ārstēšanai parasti ir vairākas bieži sastopamas blakusparādības, tostarp:
- Galvassāpes
- Reibonis
- Slikta dūša
- Kuņģa darbības traucējumi
- Pūtītes
- Sausa āda
- Viegli sasitumi
- Bezmiegs
- Muskuļu vājums
- Palēnināta brūču dzīšana
- Menstruāciju izmaiņas
Ilgstoša lietošana var izraisīt lipodistrofiju (ķermeņa tauku pārdali) un osteoporozi (kaulu novājēšanu), lai gan to biežāk izraisa pārmērīga zāļu lietošana, nevis ārstēšanas ilgums.
Greipfrūti un lakrica arī var pastiprināt blakusparādības, un tie jālieto taupīgi. Konsultējieties ar savu ārstu, ja blakusparādības ir nepanesamas vai rada jums satraukumu. Dažos gadījumos ārstēšanu var mainīt vai samazināt devas.
Virsnieru krīze
Ja Jums ir Adisona slimība, virsnieru krīzes gadījumā ieteicams arī valkāt medicīnisko ID aproci. Turklāt jums būtu ieteicams nēsāt avārijas komplektu, kurā būtu adata, šļirce un 100 miligramu ampulas injicējama hidrokortizona.
Vemšanas, ilgstošas caurejas vai citu virsnieru krīzes simptomu gadījumā nekavējoties jāmeklē ārkārtas palīdzība.
Tā kā virsnieru krīze var strauji progresēt, jums būs jāievada sev ārkārtas intramuskulāra hidrokortizona injekcija, līdz pienāk palīdzība. Tas prasa, lai jūs vai ģimenes loceklis iemācītos pareizas injekcijas metodes un atpazītu virsnieru krīzes pazīmes un simptomus.
Pārmērīga hidrokortizona lietošana ārkārtas situācijā nekaitēs. Turpretī nepietiekama dozēšana maz palīdzēs novērst strauju jūsu stāvokļa pasliktināšanos. Virsnieru krīzes gadījumā nepieciešama hospitalizācija ar intravenozu hidrokortizonu un intravenoziem šķidrumiem, kas satur 0,9 procentus nātrija hlorīda.
Tikt galā
Dzīve ar jebkuru hronisku slimību var būt sarežģīta. Ar Adisona slimību vislielākais izaicinājums var būt izvairīšanās no jebkuras slimības vai notikuma, kas var izraisīt virsnieru krīzi.
Tomēr stresa pārvarēšana ir galvenā. Īpaši brīžos, kad esat nolietojies un pārņemts ar trauksmi, stresa mazināšanas paņēmieni var samazināt krīzes risku vai vismaz samazināt hroniskas epizodes smagumu vai biežumu.
Tie ietver tādas metodes kā apzinātības meditācija, vadīti attēli, progresējoša muskuļu relaksācija (PMR), biofeedback, Tai chi un maiga joga.
Kaut arī vingrinājumi joprojām ir vitāli svarīgi labai veselībai, jums tas jādara, neradot nevajadzīgu fizisku stresu. Ja plānojat nodarboties ar vieglatlētiku, pastāstiet savam ārstam, lai zāļu devas varētu palielināt, lai kompensētu paaugstinātu aktivitāti. Tas pats attiecas uz gadījumiem, ja esat slims, drudzis pārsniedz 100 F vai jums tiek veikta medicīniska procedūra.
Kaut arī Adisona slimībai nav īpašas diētas, jums vajadzētu izvairīties no diētas ar zemu nātrija saturu un pat palielināt sāls patēriņu, ja plānojat uzturēties karstā laikā vai nodarboties ar lielu slodzi. Ja esat noguris, nespiediet to - ļaujiet savam ķermenim atjaunoties.
Ar atbilstošu medicīnisko atbalstu sievietes ar Adisona slimību var pilnībā gaidīt veselīgu grūtniecību un normālas dzemdības. Tomēr pirmajā trimestrī ir jāuzrauga endokrīnais līmenis, un, tuvojoties dzemdībām, jāpalielina medikamenti. Ja jūsu auglība ir traucēta, varat izpētīt reproduktīvās reproduktīvās iespējas pie auglības speciālista tandēmā ar savu endokrinologu.
Vārds no Verywell
Pateicoties terapijas attīstībai, cilvēki ar Adisona slimību var baudīt labāku veselību un gandrīz normālu dzīves ilgumu. Faktiski saskaņā ar pētījumiem, kas publicēti 2005 Klīniskā endokrinoloģija, vidējais paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar Adisona slimību ir pieaudzis līdz 64,8 gadiem vīriešiem un 75,7 gadiem sievietēm.
Agrīna diagnostika un ārstēšana var vēl vairāk palielināt šos rādītājus. Šim nolūkam ir svarīgi apmeklēt ārstu, ja rodas atkārtotas noguruma, zema asinsspiediena, svara zuduma, sāls alkas vai ādas krāsas izmaiņas, kuras vienkārši nevarat izskaidrot. Virsnieru krīzei nav jābūt jūsu pirmajam simptomam. Ja ārsts nezina, kas ir Addisona slimība, nevilcinieties lūgt nosūtījumu pie endokrinologa, kurš var veikt testus, lai vai nu apstiprinātu, vai izslēgtu slimību.
Viss, kas jums jāzina par virsnieru nogurumu- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts