Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Pacienta norādījumi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 12/15/2017
Lielo artēriju (TGA) transponēšana ir sirds defekts, kas rodas no dzimšanas (iedzimts). Divi galvenie artērijas, kas pārvadā asinis prom no sirds - aortas un plaušu artērijas - tiek pārslēgtas (transponētas).
Cēloņi
TGA cēlonis nav zināms. Tas nav saistīts ar nevienu vispārēju ģenētisku anomāliju. Tas reti notiek citos ģimenes locekļos.
TGA ir cianotisks sirds defekts. Tas nozīmē, ka asinīs ir samazinājies skābeklis, kas tiek sūknēts no sirds uz pārējo ķermeni.
Parastās sirdīs asinis, kas atgriežas no ķermeņa, iet caur sirds labo pusi un plaušu artēriju uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Tad asinis atgriežas sirds kreisajā pusē un izbrauc no aortas uz ķermeni.
TGA, venozā asins atgriežas normāli uz sirdi caur labo atriju. Bet tā vietā, lai dotos uz plaušām, lai absorbētu skābekli, šī asins tiek izvadīta caur aortu un atpakaļ uz ķermeni. Šīs asinis nav uzpildītas ar skābekli un izraisa cianozi.
Simptomi parādās dzimšanas brīdī vai ļoti drīz pēc tam. Cik slikti simptomi ir atkarīgi no papildu sirds defektu veida (piemēram, priekškambaru defekta, kambara starpsienu defekta vai patentu ductus arteriosus) veida un lieluma un cik daudz asins var sajaukt starp abām patoloģiskām cirkulācijām.
Simptomi
Simptomi var būt:
- Ādas blīvums
- Pirkstu vai pirkstu pirkšana pa klintīm
- Slikta barošana
- Elpas trūkums
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs var noskaidrot sirds murgu, klausoties krūtīm ar stetoskops. Bērna mute un āda būs zilā krāsā.
Testi bieži ietver:
- Sirds kateterizācija
- Krūškurvja rentgenogramma
- EKG
- Echokardiogramma (ja to dara pirms dzimšanas, to sauc par augļa ehokardiogrammu)
- Pulsa oksimetrija (lai pārbaudītu skābekļa līmeni asinīs)
Ārstēšana
Sākotnējais ārstēšanas solis ir ļaut skābekli bagātai asinīm sajaukt ar slikti skābekli piesātinātām asinīm. Bērns nekavējoties saņems zāles, ko sauc par prostaglandīnu, izmantojot IV (intravenoza līnija). Šīs zāles palīdz saglabāt asinsvadus, ko sauc par ductus arteriosus, ļaujot nedaudz sajaukt divas asinsrites. Dažos gadījumos ar balonu katetru var izveidot atvērumu starp labo un kreiso ariju. Tas ļauj asinīm sajaukt. Šī procedūra ir pazīstama kā balona atrials septostomija.
Pastāvīga ārstēšana ietver sirds ķirurģiju, kuras laikā lielās artērijas tiek sagrieztas un nostiprinātas pareizā stāvoklī. To sauc par artēriju slēdža darbību (ASO). Pirms šīs operācijas izstrādes tika izmantota operācija, ko sauc par priekškambaru slēdzi (vai sinepju procedūru vai Senning procedūru).
Outlook (prognoze)
Bērna simptomi uzlabosies pēc operācijas, lai novērstu defektu. Lielākajai daļai zīdaiņu, kuriem ir artēriju slēdzis, nav simptomu pēc operācijas un dzīvot normālā dzīvē. Ja korekcijas operācija netiek veikta, paredzamais dzīves ilgums ir tikai mēneši.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Koronāro artēriju problēmas
- Sirds vārstuļu problēmas
- Neregulāri sirds ritmi (aritmijas)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Šo stāvokli var diagnosticēt pirms dzimšanas, izmantojot augļa ehokardiogrammu. Ja nē, tas visbiežāk tiek diagnosticēts drīz pēc bērna piedzimšanas.
Dodieties uz neatliekamās palīdzības dienestu vai zvaniet uz vietējo avārijas dienestu izsaukšanas numuru (piemēram, 911), ja Jūsu bērna āda attīstās zilganā krāsā, īpaši sejas vai stumbra.
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jūsu bērnam ir šis stāvoklis, un jauni simptomi attīstās, pasliktinās vai turpinās pēc ārstēšanas.
Profilakse
Sievietēm, kuras plāno grūtniecību, ir jābūt imunizētām pret masaliņām, ja tās vēl nav imūnās. Labi var būt labi ēst, izvairīties no alkohola un kontrolēt diabētu gan pirms grūtniecības, gan grūtniecības laikā.
Alternatīvie vārdi
d-TGA; Iedzimts sirds defekts - transponēšana; Cianotiska sirds slimība - transponēšana; Dzimšanas defekts - transponēšana; Lielo kuģu transponēšana; TGV
Pacienta norādījumi
- Bērnu sirds ķirurģija - izvadīšana
Attēli
Sirds, šķērsgriezums pa vidu
Sirds, priekšējais skats
Lielo kuģu transponēšana
Atsauces
Fraser CD, Kane LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistonas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotiskas iedzimtas sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar samazinātu plaušu asins plūsmu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 62. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 12/15/2017
Atjauninājis: Steven Kang, MD, Sirds elektrofizioloģijas direktors, Alta Bates samita medicīnas centrs, Stanfordas veselības aprūpe, Oklenda, Kalifornija. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.