Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Pacienta norādījumi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 12/8/2017
Fallot tetralģija ir iedzimtas sirds defekta veids. Iedzimts nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī.
Cēloņi
Fallot tetralģija izraisa zemu skābekļa līmeni asinīs. Tas noved pie cianozes (zilgani violeta krāsa uz ādas).
Klasiskā forma ietver četrus sirds un tā galveno asinsvadu defektus:
- Ventrikulārā starpsienu defekts (caurums starp labo un kreiso kambari)
- Plaušu izplūdes trakta sašaurināšanās (vārsts un artērija, kas savieno sirdi ar plaušām)
- Svarīgāka aorta (artērija, kas organismā pārnēsā skābekli), kas tiek pārvietota pa labo kambara un kambara starpsienu defektu, nevis iziet tikai no kreisā kambara
- Labās kambara sablīvēta siena (labā kambara hipertrofija)
Fallot tetralģija ir reta, bet tā ir visbiežāk sastopamā cianotiskā iedzimta sirds slimība. Tas notiek vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm. Cilvēkiem, kam ir Fallot tetralģija, biežāk ir arī citi iedzimti defekti.
Vairums iedzimtu sirds defektu cēlonis nav zināms. Šķiet, ka ir iesaistīti daudzi faktori.
Faktori, kas palielina šī stāvokļa risku grūtniecības laikā, ir šādi:
- Alkoholisms mātei
- Diabēts
- Māte, kas ir vecāka par 40 gadiem
- Vāja uzturs grūtniecības laikā
- Masaliņas vai citas vīrusu slimības grūtniecības laikā
Bērniem, kuriem ir Fallot tetralģija, visticamāk ir hromosomu traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, Alagillas sindroms un DiGeorge sindroms (stāvoklis, kas izraisa sirds defektus, zems kalcija līmenis un slikta imūnsistēma).
Simptomi
Simptomi ir šādi:
- Zilā krāsa uz ādas (cianoze), kas pasliktinās, kad bērns ir sajukums
- Pirkstu pirkstu kopšana (ādas vai kaula palielināšanās ap nagiem)
- Grūtības barošana (slikti barošanas paradumi)
- Nespēja iegūt svaru
- Zaudē samaņu
- Slikta attīstība
- Kaltēšana cianozes epizožu laikā
Eksāmeni un testi
Fiziskais eksāmens ar stetoskops gandrīz vienmēr atklāj sirdi.
Testi var ietvert:
- Krūškurvja rentgenogramma
- Pilns asins skaits (CBC)
- Echokardiogramma
- Elektrokardiogramma (EKG)
- Sirds MRI (parasti pēc operācijas)
Ārstēšana
Ķirurģija Fallot tetraloloģijas labošanai tiek veikta, kad zīdainis ir ļoti jauns, parasti pirms 6 mēnešu vecuma. Dažreiz ir nepieciešama vairāk nekā viena operācija. Ja tiek izmantota vairāk nekā viena operācija, tiek veikta pirmā operācija, lai palīdzētu palielināt asins plūsmu uz plaušām.
Ķirurģija problēmas novēršanai var tikt veikta vēlāk. Bieži vien pirmās dzīves mēnešos tiek veikta tikai viena korektīvā ķirurģija. Korekcijas ķirurģija tiek veikta, lai paplašinātu daļu no sašaurinātās plaušu trakta un aiztaisītu kambara starpsienu defektu.
Outlook (prognoze)
Vairumu gadījumu var koriģēt ar operāciju. Zīdaiņi, kuriem ir ķirurģija, parasti ir labi. Vairāk nekā 90% izdzīvo līdz pilngadībai un dzīvo aktīvu, veselīgu un produktīvu dzīvi. Bez operācijas nāve bieži notiek līdz brīdim, kad persona sasniedz 20 gadu vecumu.
Cilvēkiem, kas turpinājuši plaušu vārsta smagu noplūdi, var būt nepieciešams nomainīt vārstu.
Ir ļoti ieteicams regulāri veikt kardiologa uzraudzību.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Aizkavēta izaugsme un attīstība
- Neregulāri sirds ritmi (aritmijas)
- Krampji periodos, kad nav pietiekami daudz skābekļa
- Nāve no sirds apstāšanās, pat pēc ķirurģiska remonta
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja rodas jauni neizskaidrojami simptomi vai bērnam ir cianozes epizode (zila āda).
Ja bērns ar Fallot tetraloģiju kļūst zils, nekavējoties novietojiet bērnu uz sāniem vai muguras un novietojiet ceļus līdz krūtīm. Nomieriniet bērnu un nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
Profilakse
Nav zināms profilakses.
Alternatīvie vārdi
Tet; TOF; Iedzimts sirds defekts - tetralģija; Cianotiska sirds slimība - tetralģija; Dzimšanas defekts - tetralģija
Pacienta norādījumi
- Bērnu sirds ķirurģija - izvadīšana
Attēli
Sirds, šķērsgriezums pa vidu
Fallota tetralģija
Cyanotic 'Tet spell'
Atsauces
Fraser CD, Kane LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistonas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotiskas iedzimtas sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar samazinātu plaušu asins plūsmu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 62. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 12/8/2017
Atjauninājis: Steven Kang, MD, Sirds elektrofizioloģijas direktors, Alta Bates samita medicīnas centrs, Stanfordas veselības aprūpe, Oklenda, Kalifornija. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.